[На главную] [К оглавлению тома]

Сирингобульбия

Сущность сирингомиэлии (сирингобульбия) состоит в том, что нервная ткань (клетки, волокна) в начале вокруг спинномозгового канала, затем и выше, по направлению к 4-му желудочку, заменяется межуточной тканью - глией. В результате получается так наз. центральный глиоз. Вскоре, однако, глиозная ткань начинает распадаться, и на ее месте в спинном мозгу образуется полость, а в продолговатом - щель. Образование полостей, щелей является характерным патологоанатомическим признаком сирингомиэлии-бульбии. Местом первичного появления отмеченного глиоза является шейная часть спинного мозга. При распространении процесса вверх и поражении продолговатого мозга постепенно вовлекаются отдельные системы и черепные нервы в таком порядке и такой последовательности, как расположены их ядра,-по направлению снизу вверх. Из ядер черепных нервов ниже всех расположены ядра 11-й пары, затем следуют ядра 12-й, 10-й, 9-й пар и ядра вестибулярной системы, причем из этой последней поражается нисходящий корешок вестибулярного нерва. Таким образом, клиническая картина при сирингобульбии составляется из симптомов, обусловленных поражением проводниковых, чувствующих двигательных путей (нарушение чувствительности - диссоциированная, парезы - параличи конечностей, трофические нарушения), черепных нервов, иннервирующих плечевой пояс, язык, мягкое небо, зев, гортань, и интрацеребральных связей с ядрами глазодвигательных нервов и системой мозжечка.

Рис. 46 а. Схема расположения чувствующих черепных нервов в стволе мозга.
1 - nucleus n. trigemiui; 2 - nucleus n. vestibularis; 3 - nucleus n. cochlearis; 4 - nucleus solltarlus; 5 - tractus spinalis n. trigemini; 6 - tractus solitarius.

Для иллюстрации приводим случай глиоматоза мозга с изменениями в области зева, гортани и вестибулярной системы. Жалобы: хрипота, появившаяся 10 лет тому назад, а до этого ощущались боли в левом плече. Иногда пища проходила через нос. Объективно: фибриллярные подергивания задней стенки зева по направлению справа налево. В покое левая дужка стоит ниже правой, при фонации задняя стенка глотки движется слева направо. Гортань: при спокойном дыхании левая половина гортани неподвижна, истинная голосовая связка по средней линии, но слегка экскавирована. При фонации правая двигается хорошо, но голосовая щель не закрывается, остается просвет овальной формы; правый черпал чуть - чуть заходит за левый. Тактильная чувствительность левой половины гортани слегка понижена. Слух нормальный ; спонтанный ротаторный нистагм влево 3-й степени; в положении Ромберга падает влево и назад, левая рука уходит вниз. PNyHS -> 30"; PNyHD <-получается, но туловище уходит вправо. Реакция на остальные каналы хорошо выражена. Калорически нистагм не получился. В данном случае боковая щель (рис. 46а и б) захватила, помимо других систем, и спинальный корешок левого вестибулярного нерва и его дуговые волокна, исходящие от вентро-каудального отдела ядра Дейтерса. В результате этого поражения получился ротаторный нистагм.

Рис. 46 б. Схема расположения двигательных черепных нервов в стволе мозга.

Аналогичный нистагм может быть вызван экспериментально при поражении означенной системы в области calamus scriptorius. Помимо часто наблюдаемого при сирингобульбии, ротаторного нистагма третьей степени, направленного в сторону поражения, отмечается крупноразмашистый нистагм в обе стороны, причем в одну сторону он может принимать характер горизонтальный, а в другую - ротаторный, а иногда и вертикальный - то вверх, то вниз, в зависимости от размеров участков поражения. Экспериментальные реакции обычно указывают на наличие гиперрефлексии в отношении нистагма и очень редко сопровождаются головокружением. Наши наблюдения стоят в противоречии с данными Grahe, который считает, что головокружение при этом заболевании является одним из главных симптомов. Нарушение статики обычно происходит вследствие изменения со стороны проводниковых и чувствующих путей и очень редко обусловлено изменением преддверно-мозжечковой системы.



1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
21 22 23 24 25 26

[к оглавлению]