[На главную] [К оглавлению тома]

Поражение мозжечка, оболочек задней черепной ямки и мостомозжечкового угла

Как правило, наличие полного или частичного улитко-преддверно-мозжечкового синдрома определяется преимущественно локализацией процесса, хотя, как мы уже упомянули выше, характер и давность его развития имеют значение для проявления тех или других симптомов синдрома. Так, заболевания твердой мозговой оболочки в области полушарий и червя, будь это в боковых частях, у основания или в дорзальной части, рассеянные или ограниченные (pachymeningitls difhisa sive circumscripta) менингиты, вызванные переходом, процесса от прилежащего воспалительного заболевания уха, как правило, не дают улитко-преддверно-мозжечкового синдрома.

По мере перехода процесса на внутренний листок твердой мозговой оболочки и образования между листками этой последней воспалительного выпота (meningitis intraduralis), а потом и абсцесса (abscessus intraduralis), постепенно начинают проявляться элементы означенного синдрома. По мере перехода процесса на мягкие мозговые оболочки с образованием ограниченного арахноидита и вовлечением в процесс вещества мозжечка, с формированием абсцесса постепенна начинает выявляться то частичный, то полный улитко-преддверно-мозжечковый синдром.

Механизм появления отдельных элементов синдрома в трактуемых заболеваниях один и тот же. Но, как мы уже указали, интенсивность и полнота синдрома будет разная. Так, при интрадуральном гнойном арахноидите с образованием абсцесса мы отмечаем нистагм горизонтальный, чаще всего направленный в обе стороны, но резче выраженный в больную, реже - ротаторный; как редкое явление наблюдается нистагм вертикальный.

При толковании этого синдрома следует учесть состояние возбудимости периферического лабиринтного нерва больного уха. Если возбудимость означенного лабиринтного нерва (калорически и ротационно) в состоянии гиперрефлексии, то означенный спонтанный нистагм в здоровую сторону следует расценивать, как следствие гиперрефлексии лабиринта больного уха, обусловленной изменением интралабиринтного давления (см. стр. 1464), вызванного арахноидитом. Этот последний вызывает увеличение количества мозговой жидкости, и таковая через эндолимфатический мешок (saccus endolymphaticus), преддверный или улитковый водопровод (aquaedutus vestibuli, cochleae) давит на эндолимфатическое пространство, и в результате получается повышенное давление в области лабиринта или внутреннего уха. При наличии же пониженной функции лабиринта на больной стороне, отмеченные нистагмы являются следствием нарушения функций ядер вестибулярной системы в продолговатом мозгу, как это мы изложили уже выше.

Очень важным признаком внутричерепного поражения при означенных заболеваниях является диссоциация результатов, полученных при калорическом и ротационном исследованиях лабиринта. Для выявления этой диссоциации необходимо пользоваться при калоризационной пробе холодной и горячей водой, ибо только таким образом может быть выявлена диссоциация.

Поясним это на примере: допустим, что калоризация левого уха горячей водой выявила нистагм спустя 15", продолжительностью в 110", холодной же водой - 11" - 190"; калоризация же правого уха горячей водой вызвала Ny спустя 30", продолжительностью 85", холодной водой - соответственно 22-110". Ротационно же нистагм вправо получился в продолжении сорока секунд, а нистагм влево - 25 секунд. В этом случае калорически левый лабиринт лучше возбудим, чем правый; ротационно же наоборот - правый лучше возбудим, чем левый. Если бы в данном случае была произведена только калоризация холодной водой, то нельзя было бы выяснить, от чего зависит различная возбудимость одного и того же лабиринта для разных раздражителей, т.е. имеется ли в данном случае диссоциация или же нистагм вправо легче вызывается вследствие гиперрефлексии, обусловленной периферическим поражением. Но при отсутствии данных, говорящих за поражение внутреннего уха, эта гиперрефлексия говорит за медуллярное поражение вестибулярной системы. Итак, холодна

я калоризация, в данном случае слева, и ротация влево вызывают нистагм с быстрым компонентом вправо, что может быть рассматриваемо, как легкая вызываемость нистагма; но так как нистагм после горячей калоризации вправо хуже вызывается с быстрым компонентом, то отсюда следует, что мы имеем дело с диссоциацией.

Наряду с этим чрезвычайно важным в диагностическом отношении симптомом мы наблюдаем субъективный вестибулярный синдром, выражающийся в том, что при перемене положения головы с одной стороны на другую больной испытывает ощущение головокружения, т.е. нарушение восприятия обычного устойчивого положения с появлением нистагма. Этот последний симптом (головокружение при перемене положения головы с изменением при этом спонтанного нистагма) имеет иногда большое диагностическое значение при слабо выраженных других клинических данных, говорящих за интракраниальное заболевание, о чем свидетельствует следующее наблюдение.

Больной Дж., 40 лет, спустя несколько дней после произведенной мастоидоэктомии справа в связи с острым мастоидитом (на операции был найден тромбофлебит), стал жаловаться на сильные головные боли и тошноты. Еще до операции был установлен спонтанный горизонтальный нистагм вправо. Последующими исследованиями был установлен спонтанный горизонтальный среднеразмашистый нистагм в обе стороны, резче выраженный вправо. При повороте на правый или левый бок-ощущение нарушенного восприятия обычно устойчивого положения, изменение интенсивности нистагма, сомнительный Керниг, замедленный пульс. На операции был обнаружен интраменингиальный абсцесс в области, граничащей с lobus semilunaris sup., примыкающей к передней части sin. sigmoidei. После операции спонтанный нистагм исчез. Спустя два дня больной умер.

Учитывая данные исследования и вскрытия (вещество мозжечка не было изменено, а только на основании мозжечка под мягкой мозговой оболочкой был отмечен небольшой очажок гноя, размером в 2 см), приходится допустить, что повышенное давление, обусловленное воспалительным состоянием мозговых оболочек, передалось через эндолимфатический мешок, преддверный улитковый водопровод в лабиринт, и в результате получился спонтанный горизонтальный нистагм, являющийся выражением гиперрефлексии правого лабиринта.

Следующее наблюдение иллюстрирует возможность появления при менингитах более резко выраженного вестибулярного синдрома, симулирующего абсцесс мозжечка.

Больной Б. 18 лет; головные боли, боли в области шеи, гноетечение из левого уха и плохой слух слева. Гноетечение длится 3 года. Рвота, боли в левом ухе, повышенная t°; левое ухо - в наружном слуховом проходе гной с грануляциями; шопот не воспринимает, громкую речь - 1-2 м; справа - норма. Спонтанный крупноразмашистый горизонтальный нистагм влево, вправо - ротаторный. Вертикальный Ny вверх. Калорически: как С одной, так и с другой стороны не удалось изменить интенсивность спонтанного нистагма. Ригидность затылка, резкий Керниг, двусторонний Оппенгейм и Гордон. На операции при пункции височной доли и мозжечка гноя в веществе мозга не обнаружено. На аутопсии - гнойное воспаление мягких мозговых оболочек, гной в Сильвиевом водопроводе и в полости четвертого желудочка.

Генезис отмеченного нистагма, особенно вертикального, очевиден: он вызван раздражением медуллярно-вестибулярной системы в области дна 4-го желудочка, вплоть до его оральных частей, на что указывает наличие вертикального нистагма. Отсутствие измененного нистагма после калоризации в данном случае не следует рассматривать как угасание лабиринтной функции. Калорический раздражитель в таких случаях является недостаточно интенсивным, чтобы изменить направление спонтанного медуллярного нистагма. В таких случаях только вращательная реакция может решить вопрос о функции лабиринта, конечно, если состояние больного позволяет провести это исследование.

Только что отмеченный вестибулярный синдром в отношении нистагма в сочетании с остальными клиническими явлениями считается обычно патогномоничным для абсцессов мозжечка, что и дает основание разыскивать таковой, производя пункции мозга. Но, как показывает приведенный случай, отмеченные явления со стороны нистагма недостаточны во многих случаях для постановки диагноза поражения мозжечковой ткани. Точно так же спонтанное промахивание одной или обеими руками, являющееся в некоторых случаях - особенно при промахивании с одной стороны - патогномоничным при поражениях мозжечка, может наблюдаться и при ограниченных арахноидитах. Для иллюстрации только что сказанного приводим следующий случай:

Больная Гур., 17 лет, в связи с перенесенной ангиной, заболела острым гнойным воспалением левого среднего уха с явлениями мастоидита. После произведенной мастоидоэктомии головные боли спустя 10 дней снова возобновились; кроме спонтанного промахивания обеих рук вправо, нистагма влево и рвоты, ничего не было отмечено. При вторичной операции, ввиду наличия напряжения твердой мозговой оболочки, таковая была вскрыта. В течение двух дней из раны вытекало обильное количество спинномозговой жидкости и одновременно исчезло спонтанное промахивание и рвота.

В данном случае отклонение обеих рук вправо в сочетании с нистагмом влево следует расценивать, как следствие раздражения функций правого лабиринта вследствие повышенного внутричерепного давления, передавшегося в лабиринт.

Что касается слуха, то при заболеваниях мозговых оболочек, если отсутствует заболевание среднего уха и процесс захватил корешок улиткового нерва, наблюдается акуметрическая формула, характерная как для корешковых заболеваний улиткового нерва, так и для медуллярных, а именно: понижение слуха на шепотную речь, граница для низких тонов приподнята, граница для высоких нормальна, костная проводимость укорочена, при латерализации звука в опыте Вебера в здоровую сторону.

Отмеченные арахноидиты или лептоменингиты наступают не только вследствие гнойного воспалительного заболевания уха, но они могут быть вызваны общими инфекционными (грипп, скарлатина, корь) и специфическими заболеваниями (люэс, tbc). Помимо только что отмеченного ото-неврологического синдрома при отогенных заболеваниях мозговых оболочек, при лептоменингитах люэтического характера довольно часто наблюдается уже выше упомянутая диссоциационная вестибулярная реакция, а со стороны слуха - при исследовании корешковый и медуллярный синдром (см. стр. 1468). Нередко означенные лептоменингиты располагаются по основанию мозга, и в таких случаях, кроме того, наблюдается поражение то одного, та обоих отводящих нервов. Что касается других вестибулярных реакций как то: экспериментальное промахивание, экспериментальное падение, то во многих случаях означенные реакции выпадают полностью или частично. Сказанное иллюстрируется следующими наблюдениями.

Больной 40 лет, два года тому назад заболел сифилисом. После двух месяцев от начала заболевания стал плохо слышать на левое ухо, появился паралич в области правой половины лица, шеи и руки. При ходьбе качало в разные стороны. Спустя четыре месяца после лечения походка стала нормальной, остальные явления стали постепенно исчезать. Неврологически был поставлен диагноз - lues cerebri. Отологически: понижение слуха на левое ухо характера поражения звуковоспринимающего аппарата Швабах 11", вращательная, калорическая и гальваническая реакции с обеих сторон отсутствовали. После экспериментального раздражения лабиринта при выполнении указательной пробы промахивание также отсутствовало. Стоять на одной ноге с закрытыми глазами было невозможно. Так как у больного, кроме того, были установлены явления поражения со стороны тройничного, лицевого и глазодвигательного нервов, то в сочетании с двусторонним поражением обоих слуховых нервов, с изолированным нарушением лабиринтных функций с одной стороны, нужно предположить, что весь процесс был обусловлен люэтическим менингитом основания мозга.

Рис. 19. Схема горизонтального среза через правую височную кость. Стрелки указывают пути, по которым инфекция из уха переходит на внутричерепное содержимое.

Так как арахноидиты ушного происхождения являются довольно часто промежуточным этапом в процессе образования абсцессов мозжечка или мозга вообще, то при небольших размерах этих последних может наблюдаться синдром, аналогичный симптомам при менингитах.

Напомним, что лабиринтный синдром при абсцессах мозжечка бывает разным, в зависимости от того, каким путем образовался абсцесс (рис. 19). Как правило, мы различаем абсцессы мозжечка, развившиеся, во-первых, путем перехода инфекции со стороны лабиринта через эндолимфатический мешок, преддверный, улитковый водопровод и внутренний слуховой проход на внутричерепное содержимое и, во-вторых, возникающие через стенку воспаленного сигмовидного синуса, кость и мозговые оболочки впереди и сзади от сигмовидного синуса. При образовании абсцессов в первом случае функция лабиринта обычно уничтожена, за исключением тех случаев, где инфекция распространяется через улитковый водопровод; во втором случае она может быть сохранена.

В обоих отмеченных случаях, в зависимости от стадии заболевания, мы будем иметь разные картины. Так, в момент бурно развивающегося гнойного лабиринтита наблюдается резко выраженный крупноразмашистый горизонтальный нистагм в больную сторону, который может продолжаться несколько часов, если после этого наступает выпадение функции этого же лабиринта. Затем он исчезает на больной стороне и вместо него появляется крупноразмашистый нистагм в здоровую сторону. Таким он остается долгое время, в среднем 2-3 месяца, причем он может совсем исчезнуть в случае выпадения или же восстановления функций правого лабиринта. Если же процесс больного лабиринта перешел на мозговые оболочки и вызвал арахноидит и эпендимит (вентрикулярный менингит), то в результате раздражения вестибулярной системы в боковых отделах продолговатого мозга получается нистагм в больную сторону.

Таков же механизм появления нистагма, если в веществе мозжечка образуется абсцесс, который вызовет повышенное давление или же энцефалит на дне 4-го желудочка. В таких случаях, кроме нистагма, отмечается спонтанное отклонение обеих рук в сторону очага или же одной только руки или обеих рук в противоположную сторону. При абсцессах мозжечка, вызванных путем перехода процесса со стороны сосцевидного отростка или непосредственно со стенок тромбозированного синуса, мы получим несколько отличный синдром, а именно: функция лабиринта со стороны больного уха может быть сохранена, экспериментально лабиринт может реагировать нормально при наличии спонтанного нистагма, направленного в обе стороны, налицо может быть спонтанное промахивание, статика может быть в опыте Ромберга нарушена с уклонением больше в сторону очага, экспериментальные реакции обычно бывают гармоничны. Для иллюстрации клинической картины, наблюдаемой при лабиринтогенном абсцессе мозжечка, приводим следующий случай.

Больной Ш-ф, 32 лет, почувствовал сильную головную боль в лобной области ночью появилась рвота. На следующее утро при t° 38,9 появился herpes на правой верхней губе. Объективно: экзофтальм правого глазного яблока, парез правого периферического лицевого нерва, анизокория слева больше, чем справа, незначительная ригидность затылка, небольшое нарушение статики в опыте Ромберга без уклонения в определенную сторону. В правом ухе дефект в передних отделах барабанной перепонки с гнойным отделяемым. Шопот справа: 1/4 м. низкие тоны не слышит, верхние - слегка укороченно; Вебер вправо, спонтанный тонический нистагм вправо, полное выпадение функций правого лабиринта (калорически). Спонтанное промахивание правой рукой вверх. Ввиду подозрения на абсцесс мозжечка, больному предложена была операция, от которой он отказался. Спустя две недели больной умер.

На вскрытии: в полости среднего уха справа холестеатомная масса, повлекшая за собою уничтожение задней поверхности пирамиды и приподнятие твердой мозговой оболочки. В этом месте твердая мозговая оболочка была спаяна с мозжечком. При маленьком надрезе вещества мозжечка оттуда выделилась густоватая зеленоватого цвета сливкообразная гнойная жидкость.

Таким образом, мы видим, что характерные симптомы поражения мозжечка, как то: адиадохокинез, непопадание пальцем на кончик носа, асинергии из серии Бабинского при абсцессах мозжечка могут отсутствовать; решающими симптомами для диагноза являются вестибулярные и, конечно, анализ всей клинической картины.

Другие, реже наблюдающиеся заболевания мозжечка и протекающие не с повышенным внутричерепным давлением, как то: рассеянный склероз, энцефалит не отогенного происхождения и заболевания, не задевающие преддверие-мозжечковые пути, могут протекать без четко выраженного вестибулярного синдрома. В таких случаях на первом месте выступают чисто мозжечковые симптомы. Отсюда вытекает, что отсутствие этого синдрома не говорит против наличия заболевания в задней черепной ямке; в таких случаях диагноз заболевания в области задней черепной ямки ставится по совокупности всей клинической картины.

Отчетливее всего улитко-преддверно-мозжечковый синдром проявляется в ранних стадиях заболевания при кистах и опухолях мозжечка. Нужно отметить, как мы уже указали выше, что раннее или позднее проявление симптомов иногда зависит и от характера опухоли, степени и темпа роста и расположения ее в самом мозжечке. Опухоли незначительных размеров, расположенные в немой области мозжечка (боковые части полушарий) и не вызывающие реактивных явлений со стороны преддверно - мозжечковой системы в самом мозжечке, или опухоли дна 4-го желудочка не проявляют симптомов со стороны преддверно-мозжечковой системы. Между тем, при наличии опухоли, давящей на стенки 4-го желудочка, особенно на дно и свод (червь), или же дающей большую водянку вследствие закрытия foramen Magendi, мы получим ясно выраженный преддверно-мозжечковый синдром, который может выразиться в следующем. При расположении опухоли кзади от мосто-мозжечкового угла обычно слух бывает не нарушен, а лишь иногда отмечается непостоянный шум в ухе на стороне поражения. Затем, помимо нарушения статики, выражающегося в невозможности долгого стояния, хождения как с закрытыми, так и с открытыми глазами, наблюдается спонтанное промахивание, обычно одной рукой кнаружи, на стороне поражения, спонтанный крупноразмашистый нистагм, чаще всего горизонтальный в обе стороны, причем в сторону поражения он более замедлен; лабиринтная функция может быть повышенной при раздражении в отношении нистагма и остальные вестибулярные реакции могут протекать типично (гармонично). Только что отмеченная картина в результатах исследования может меняться в зависимости от стадии развития заболевания. Для иллюстрации семиотики, наблюдаемой при опухолевидных заболеваниях мозжечка различной давности, приводим следующий случай.

Больной 3., 36 лет, головные боли, рвоты в продолжение 5 месяцев. При ходьбе - пошатывается. Объективно: неврит обоих зрительных нервов, сглаженность правой носогубной складки, слух нормальный, спонтанный горизонтальный двусторонний нистагм при крайнем положении глаз; в положении Ромберга падает влево и назад; возбудимость обоих лабиринтов калорически и ротационно нормальна. Со стороны левого лабиринта вызывается дисгармоничная реакция : падает только влево. На вскрытии (без операции): в области правого мозжечкового полушария, ближе к средней линии, была расположена слегка бугристая опухоль, размерами 2,8x4. Микроскопически : ангиосаркома.

Точно так же локализацией опухоли, равно как и незначительными размерами ее, а также небольшой продолжительностью заболевания в достаточной степени объясняется сравнительно скудный преддверно-мозжечковый синдром в следующем случае.

Больная Коч., 38 лет; 4 месяца тому назад впервые появились головные боли и рвота. Головные боли во лбу особенно усиливаются при нагибании вперед. Застойные соски появились спустя два месяца после начала заболевания. Слух нормальный, спонтанного нистагма нет, ротационно PNyHS -> 5", PNyHD <- 12". Отсутствие промахивания после вращения. Калорически - справа норма, слева: вместо нистагма тоническое отклонение глаз влево.

Вскрытие (без операции): опухоль (глиома), размерами 3x1,5 см, располагалась на дорзальной поверхности малого мозга, ближе к средней линии.

В этом случае продолжительность заболевания и размеры опухоли были еще меньше, чем в предыдущем, и соответственно преддверно-мозжечковый синдром получился своеобразный.

Особенно заслуживает внимания синдром отклонения глаз, появляющийся после калоризации вместо нистагма. Означенный синдром, как мы уже разобрали выше, обусловлен поражением заднего продольного пучка. В данном случае это поражение было вызвана интенсивной гидроцефалией.

В противоположность двум приведенным случаям, ниже приведен случай, где опухоль была расположена в области червя, т.е. в том месте, где сходятся преддверно - мозжечковые пути. Следовательно, a priori мы должны ожидать наличия резко выраженного синдрома. Следующий случай иллюстрирует только что высказанное положение.

Больной К., 5 лет, в продолжение 6 месяцев жалуется на резкое шатание при ходьбе, рвоту и на плохое зрение. Объективно: дрожание языка, легкий периферический парез левого лицевого нерва, ходит, широко расставив ноги, покачиваясь из стороны в сторону в сагиттальном направлении. В сидячем же положении покачивается назад и влево. В положении Ромберга совсем стоять не может, падает назад и влево. Двусторонний адиадохокинез. При протягивании рук вперед правая рука идет вниз. Незначительное понижение слуха слева медуллярного характера, спонтанный тонический горизонтальный нистагм, крупноразмашистый, медленный, пониженная возбудимость левого лабиринта. Гармоничная реакция падения и промахивания. Лежание на боку, на спине меняет направление и интенсивность нистагма. На животе лежать не может, так как при этом вызывается затрудненное дыхание. При лежании на левом боку быстро появляется рвота и при прямом взгляде отмечается крупноразмашистый нистагм вправо, головокружение и усиление головных болей. При лежании на спине правая рука промахивается кнаружи. Голову держит наклоненной то на правое, то на левое плечо.

Рис. 20. Холестеатома мосто-мозжечкового угла (по Lange).

На вскрытии на горизонтальном разрезе через вещество малого мозга установлена опухоль, расположенная по средней линии, выполняющая полость 4-го желудочка и сдавливающая продолговатый мозг и зубчатые ядра. Размеры опухоли 1,2x4,3 см. Микроскопически - саркома.

Следовательно, чрезвычайно богатый по разнообразию преддверно -мозжечковый синдром естественно вытекает из того, что опухоль непосредственно захватила всю преддверно - мозжечковую систему, расположенную в черве, продолговатом мозгу и мосту. Аналогичный синдром наблюдается, если в означенных областях вместо опухоли располагаются кисты, но тогда он по интенсивности и многообразию менее выражен.

Поражение мосто-мозжечкового угла. Мосто-мозжечковый угол топографически делится на три отдела: передний, средний и задний (рис. 21). В зависимости от того, в каком отделе находится патологический процесс; получается соответствующий синдром. Патологические очаги, расположенные в означенных отделах, могут принадлежать к процессам самой разнообразной патологоанатомической категории (арахноидиты, абсцессы, гуммы, опухоли мозжечка, моста, черепных нервов - невриномы тройничного нерва и 8-й пары,- менингеомы, холестеатомы).

В переднем отделе наблюдаются невриномы тройничного нерва. В среднем отделе чаще всего бывают невриномы 8-й пары (опухоль слухового нерва). В задних отделах - опухоли, берущие начало от вещества мозжечка и направляющиеся в средний отдел мосто-мозжечкового угла. Не только опухоли, но и вышеуказанные образования другого порядка, могут брать начало в означенных областях. Так как через средний отдел почти в горизонтальном и фронтальном положениях проходят стволы лицевого и слухового нервов, то понятно, что патологические очаги, находящиеся в означенной области, будут проявляться в первую очередь со стороны этих черепных нервов.

Рис. 21. Горизонтальный срез черепа и мозга на уровне внутренних слуховых проходов (слева срез. проходит чуть-чуть над слуховым проходом). Мосто-мозжечковый угол.
1 - пространство мосто-мозжечкового угла: а) передний отдел: мосто-мозжечкового угла, б) средний отдел мосто-мозжечкового угла, в) задний отдел мосто-мозжечкового угла; 2 - край моста; 3 - большая клетка верхушки пирамиды; 4 - внутренняя сонная артерия; 5 - Гассеров узел; V - корешок тройничного нерва у выхода из ствола; VI - отводящий нерв; 6 - акустико-фациальный пучок; 7 - боковой синус.

Вообще, какой бы процесс ни развивался в мосто-мозжечковом углу в зависимости от расположения его в одном из его отделов, почти всегда в большей или меньшей степени вовлекается корешок слухового нерва. Раннее или позднее развитие улитко-преддверно-мозжечкового синдрома зависит от того, от каких частей, составляющих мосто-мозжечковый угол, исходила первоначально опухоль: 1) от частей ли скалистой кости, 2) от твердой ли мозговой оболочки задней поверхности пирамиды, 3) мягких мозговых оболочек этой же области, 4) мозжечка, 5) продолговатого мозга и 6) черепных нервов.

Разберем в последовательном порядке те заболевания, которые обычно гнездятся в мосто-мозжечковом углу, и остановимся на ото-неврологическом синдроме этих заболеваний, так как означенная область является избирательным местом для часто наблюдающихся патологических процессов. Диагностика заболеваний мосто-мозжечкового угла, как правило, не представляет больших затруднений, если только внимание врача будет обращено на последовательное развитие как общих, так и улитко-преддверных мозжечковых синдромов. Между тем, как правило, опухолевидные заболевания 8-й пары по сей день не диагностируются ото-ларингологами, о чем речь будет ниже.

Арахноидиты. Из острых заболеваний оболочек в мосто-мозжечковом углу на первом месте необходимо отметить отогенные лепто-менингиты. Они вызываются обычно в процессе развития острого или хронического гнойного лабиринтита путем перехода инфекции из внутреннего слухового прохода на мозговые оболочки. Так как при означенных заболеваниях частично или полностью поражена и улитка, то, помимо нарушений со стороны преддверно-мозжечковой системы, вызванных переходом процесса на дно 4-го желудочка, мы имеем нарушение слуха. Так как это последнее вызвано и изменением со стороны среднего уха, то акуметрические исследования не дают характерной картины поражения корешкового порядка.

Диагноз менингита мосто-мозжечкового угла, без общих симптомов, характерных для менингита, представляет большие затруднения. Однако, наличие поражения со стороны улиткового нерва, преддверного и лицевого нервов без нарушения вкуса дает основание локализовать процесс в области внутреннего слухового прохода. Означенный синдром не отогенного происхождения нередко наблюдается при люэтических менингитах в означенной области. Иллюстра­цией может служить следующий случай.

Больная К., 40 лет, в течение месяца оглохла на левое ухо; спустя еще месяц появился паралич левого лицевого нерва и головокружение (больную бросает из сто­роны в сторону). Объективно: полная глухота на левое ухо, Швабах 10". Вебер - вправо, при стоянии с закрытыми глазами падает в правую сторону и назад, походка с закрытыми глазами - пьяная, отклоняется вправо. Ротационно: PNyHS -> 7", PNyHD <- 10". Калорически левый лабиринт невозбудим. Калоризация правого уха дала гармоничные реакции падения. RW резко положительная.

Сифилитическое поражение мосто-мозжечкового угла является почти всегда частичным явлением более или менее развитого диф­фузного гуммозно о поражения основания мозга и дает типичную картину синдрома мосто-мозжечкового угла в зависимости от того, в каком отделе процесс больше всего развит. Иллюстрацией арах­ноидита мосто-мозжечкового угла люэтического порядка является следующий случай. RW при нем хотя и была отрицательной, но после применения специфического лечения явления в значительной степени уменьшились.

Больной Ер., 39 лет; головные боли в левой половине головы, шум в левом ухе (шум кипящего самовара, паровоза, сопровождающийся иногда колющей болью), по­нижение слуха слева, пошатывание пои ходьбе с влечением в левую сторону, голово­кружение, сопровождающееся тошнотой ; при лежании или ходьбе иногда отмечает дви­жение предметов в левую сторону. Явления эти начались два года тому назад и в тече­ние одного месяца сначала появились головные боли, затем шум в левом ухе и к концу месяца остальные явления. В продолжение двух лет явления эти исчезли и в те­чение двух последних месяцев опять возобновились. Объективно: болезненность при перкуссии левой половины черепа. Пониженная чувствительность в области второй ветви тройничного нерва слева. Понижение болевой чувствительности на языке слева. Роговичный рефлекс слева понижен. Шепотная речь слева - 0. Громкая у ушной раковины, с128 слева - 0. c2048 - 50%. Костная проводимость 50% против нормы. Швабах - 50% против нормы. Вебер - влево. После продувания слух слева: С128 - 30", шепотную речь слышит на 0,25 м. В положении Ромберга падает назад и влево. При протягивании рук вперед - левая уходит «низ. При ходьбе уклоняется влево. При пальце - носовой пробе - чуть - чуть промахивается левым указательным пальцем. Паде­ние после калоризации не меняется.

В данном случае наличие поражения левостороннего тройничного нерва, левого улиткового с элементами заболевания Евстахиевой трубы, равно как и нарушение связи вестибулярных путей с ядрами в мозжечке, проявляющееся в дисгармоничной реакции, заставляет локализовать процесс в левом среднем отделе мосто-мозжечкового угла. Отсутствие явлений повышенного внутричерепного давления исключает наличие опухоли; вероятнее всего, имеется ограниченный менингит. Спустя год субъективные явления значительно уменьши­лись под влиянием проделанного специфического курса лечения, не­смотря на отсутствие указаний как в анамнезе, так и в результатах исследования крови и liquor'a на люэтическое заболевание.

Значительно резче синдром среднего отдела мосто-мозжечкового угла выражен при отогенном абсцессе в мосто-мозжечковом углу. В процессе образования абсцесса имеющийся лептоменингит соче­тается с воспалительным процессом в области боковой цистерны, чем и определяется следующая семиотика: периферический парез или пара­лич лицевого нерва на соответствующей стороне с сохранением или исчезновением вкуса только в передних двух третях языка (признак поражения тройничного нерва); частичная или полная потеря слуха при отсутствии или при наличии шума; акуметрическая формула слуха, обычно соответствующая поражению как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппарата; частичное или полное выпадение лабиринтной функции на пораженной стороне, повышенная воз­будимость на противоположной ; спонтанный горизонтальный средне­размашистый или крупноразмашистый нистагм, направленный пре­имущественно в больную сторону; в здоровую сторону нистагм обычно мелкий и более быстрый. Иногда отмечается и вертикальный нистагм вверх, как результат раздражения оральных отделов вестибулярной си­стемы, расположенной в мосту. Спонтанное промахивание чаще всега наблюдается в одной руке кнаружи, а иногда кнутри и вверх; походка, равно как и стояние нарушены в смысле отклонения в сторону очага. Экспериментально отмечается дисгармоничная реакция и в отноше­нии промахивания, и в отношении падения. Из общих неврологиче­ских симптомов в громадном большинстве случаев со стороны че­репных нервов отмечается нарушение чувствительной ветки трой­ничного нерва, проявляющееся в понижении или отсутствии корнеального рефлекса на стороне расположения очага, поражения. со стороны шестой, девятой и десятой пар нервов и очень редко со стороны двенадцатой пары. Со стороны двигательной сферы отме­чаются патологические пирамидные симптомы (Бабинский, Оппен­гейм, Гордон) как с гомолатеральной, так и с противоположной стороны, клонусы стоп, коленных чашек, ослабление брюшных ре­флексов.

Из всех указанных неврологических симптомов особого внимания заслуживает клонус стопы, так как все остальные симптомы разви­ваются при очень далеко зашедших стадиях заболевания. Из мозжеч­ковых симптомов наблюдаются адиадохокинез, непопадание на кончик носа пальцем руки пораженной стороны, одноименная гипо­тония. Застойные соски появляются очень редко. Из субъективных симптомов к отмеченному уже ранее шуму в ухе нередко присо­единяется головокружение и при далеко зашедших стадиях заболе­вания - поперхивание при еде, двоение зрения с ощущением, будто что-то застилает глаза. Иллюстрацией к сказанному может послу­жить следующий случай отогенного абсцесса в левом мосто-мозжеч­ковом углу.

Больной Ш., 19 лет, жалуется на рвоты, приступы головокружения, головные боли, появившиеся две недели тому назад после полученного удара в левое ухо снежным, комом. С раннего детства гноетечение из левого уха. Объективно: сухожильные ре­флексы верхней конечности справа выше, чем слева; клонус стоп и чашек; Бабин­ский справа; при ходьбе уклоняется то вправо, то влево. В положении Ромберга по­качивается то вправо, то влево; субфебрильная t°, иногда повышается до 38°. В ле­вом ухе дефект барабанной перепонки с гнойным отделяемым, вытекающим из куполо­образного пространства. Слух слева - 0, Швабах - 20", Вебер - посредине, спонтанный горизонтальный нистагм вправо и вертикальный вверх. Спонтанное промахивание левой, рукой вверх. Ротационно: слева 0, справа 50". Периферический парез левого лице­вого нерва. В процессе операции пункцией твердой мозговой оболочки и мозга в области левого мосто-мозжечкового угла гной не обнаружен.

Рис. 22. Опухоль (а), исходящая из яремного отверстия.

На вскрытии на разрезе мозжечка в левом мосто-мозжечковом углу, в корко­вом веществе мозжечка был найден обширный поверхностный многокамерный абсцесс. Твердая мозговая оболочка в области внутреннего слухового прохода в двух местах была перфорирована (места пункций).

Кроме перечисленных заболеваний, в мосто-мозжечковом углу встречается опухолевидная форма сифилиса мозга - ограниченная гумма, - затем туберкулез; еще реже из паразитарных опухолей в этой области наблюдается цистицерк.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как мы выше уже указали, из любой части, составляющей означенный угол, может исходить опухоль. Для иллюстрации приводим случай, в котором опухоль исходила из костных образований яремного отверстия и вра­стала в мосто-мозжечковый угол.

Рис. 23. Холестеатома мосто-моз­жечкового угла (по Lange).

Больная 3., 30 лет, в течение 11 лет жалуется на постепенно нарастающие голов­ные боли, охриплость и правостороннюю глухоту. Заболевание началось с того, что 11 лет тому назад, якобы после гриппа, заметила, что ей стало трудно петь. Спустя полгода появилась охриплость, и тогда же был установлен паралич правой голосовой связки. Тут же было обнаружено, что правая ключица резче выступает. Семь лет тому назад появился шум в правом ухе и понижение слуха справа, а шесть лет тому назад совсем перестала слышать на правое ухо. Три года тому назад была отмечена атрофия правой половины языка, два года тому назад - потеря вкуса на правой половине языка, и год тому назад - нарушение походки, периодические головокружения и на высоте головных болей рвота. С того же времени стала отмечать понижение зрения. Объективно: бо­лезненность правого сосцевидного отростка при поколачивании. Справа глазная щель и правый зрачок чуть шире, чем слева. Двусторонний застойный сосок. Понижение температур­ной и тактильной чувствитель­ности при сохранении болевой в области правого тройничного нерва. Резкое уменьшение в объеме правой трапециевидной мышцы и m. sterno-cletdo-ma­stoid. Резко выраженная атро­фия правой половины языка. Понижение правого корнеаль­ного рефлекса, равно как и ре­флекса со стороны правой по­ловины носа. В покое правая дужка стоит ниже левой. При фонации правая дужка перетя­гивается левой и сама не сокра­щается. При задней риноскопии и пальпации носоглоточного пространства ощупывается под­дающаяся при давлении стенка свода носоглотки. Полная непо­движность правой половины гортани. Полная глухота на правое ухо. Спонтанный гори­зонтальный крупноразмаши­стый нистагм, медленный впра­во при взгляде вправо, при взгляде влево - мелкий, бы­стрый. При лежании на столе Grahe в разных положениях направление нистагма меняется. Калоризация: правого лабиринта - 0; левого - лабиринт реагирует повышенно. Вращательная реакция: продолжительность нистагма одинакова с обеих сторон, явления компенсации. Спон­танное промахивание правой рукой кнаружи. При протягивании рук вперед правая рука идет вниз. Рентгенологически: расплавление правой верхушки пирамиды.

На вскрытии: в правой, средней и задней черепных ямках отмечается большой величины опухоль, размерами 7x4x3,5 см, берущая начало с костных стенок яремного отверстия. Микроскопически: остеосаркома (рис. 22).

Наряду с такими случаями имеются наблюдения, где опухоль, беря начало из скалистой кости, вырастает кнаружи в наружный слуховой проход. Патологоанатомически эти опухоли - остеомы, фибросаркомы и эндотелиомы. Значительно чаще наблюдаются опу­холи, берущие начало из твердой мозговой оболочки задней поверх­ности скалистой кости, являющиеся патологоанатомически саркомами, менингеомами. Вообще, опухоли, берущие начало от мозговых оболо­чек, лежат в мосто-мозжечковом углу свободно и слегка сращены с нервами. Патологоанатомически эти опухоли могут принадлежать, кроме того, к категориям холестеатом (рис. 23). Опухоли же, исхо­дящие от различных частей мозга, образующих мосто-мозжечковый угол (клочок, миндалина, мост, продолговатый мозг), наблюдаются значительно реже, чем опухоли, берущие начало от черепных нервов. Необходимо отличать изолированную опухоль, появляющуюся в од­ном нерве, как в области слухового нерва, от опухоли, берущей начало в области многих нервов одно­временно. В последнем случае (см. рис. 24) это заболевание является про­явлением центрального невро-фиброматоза. Невро-фиброматоз состоит в раз­растании глиозных клеток Шванновой оболочки. Отдельные опухоли такого рода, исходящие от черепных нервов, называются нейриномами. Гистологиче­ская картина нейрином представляет определенную структуру, выражающу­юся в следующем: в ней отмечается сочетание фиброзных элементов, в кото­рых ядра располагаются палисадообразно или же в виде завитка (рис. 25).

Рис. 24. Опухоли черепных нервов (центральный неврофибро­матоз по Кушингу).

Из нейрином, наблюдаемых в этом углу, надлежит особенно отметить те, которые исходят от 8-ой пары. Они чаще всего наблюдаются при опухоле­видных заболеваниях мосто-мозжечко­вого угла. Появление изолированных опухолей, исходящих от других нервов, нужно считать редким явлением: на 50 случаев опухолей слухового нерва мы только в двух случаях наблюдали нейриномы, исходящие из тройничного нерва. Ото-неврологическая семиотика этих последних сходна с семиотикой слухового нерва, разница со­стоит лишь в том, что порядок появления симптомов другой: вна­чале отмечаются нарушения со стороны тройничного нерва и лишь позже появляются изменения со стороны 8-й пары.

Опухоли слухового нерва. Опухолевидные заболевания слухового нерва представляют для ото-ларингологов большой ин­терес, потому что первые жалобы, являющиеся следствием пораже­ния 8-ой пары нервов (шум в ушах, понижение слуха, наруше­ние статики), заставляют боль­ных обращаться за помощью к, ото - ларингологу. Несмотря на то, что жалобы приводят боль­ного к ото-ларингологам, тем не менее заболевание не распо­знается на протяжении чуть ли не десятков лет, пока явления невро-офталмо-рентгенологиче­ского порядка не заставляют больного обратиться к невропа­тологу, который, как правило, ставит диагноз, но, к сожалению, сравнительно поздно. Однако, в целом ряде случаев далеко за­шедшего процесса диагностика для невропатологов затрудни­тельна, если нет ото - неврологи­ческого анализа или если отсут­ствует доверие к ото-неврологическому заключению. На нашем ма­териале, обнимающем свыше 50 случаев опухолей слухового нерва, как правило, диагноз был поставлен не раньше двух лет от начала за­болевания. Следовательно, нужно выяснить причину позднего распо­знавания и дать ото-ларинголо­гам указания, при помощи которых они могли бы выяснить диагноз в более ранней стадии развития за­болевания. Такие больные, находя­щиеся в пользовании ото-ларин­голога, трактуются то как имею­щие заболевание ото - склеротиче­ское, то как заболевание внутрен­него уха, то как имеющие бо­лезнь Меньера. С таким диагнозом и вытекающими отсюда терапевти­ческими мероприятиями больные трактуются ото-ларингологом на протяжении целого ряда лет до поступления их в пользование не­вропатолога. Отсюда следствие, что отиатрами недостаточно про­водится диференциальный диагноз между опухолевидным заболева­нием 8-ой пары нервов и остальными заболеваниями слухового нерва, внутреннего уха не воспалительного порядка. Вот основная причина, почему опухолевидные заболевания 8-ой пары распознаются, в поздней стадии их развития. Возникает вопрос, возможно ли ото­ларингологу поставить диагноз заболевания в момент обращений больного к врачу при первых проявлениях симптомов этого заболе­вания и какова должна быть его установка в отношении как распо­знавания, так и лечения этого заболевания.

Рис. 25. Гистологическое строение нейри­номы.
Рис. 26. Опухоль n. octavi in situ.

Напомним, что опухоли 8-й пары нервов располагаются в сред­нем отделе мосто-мозжечкового угла (рис. 21) и могут исходить из Шванновой оболочки на всем ее протяжении - от дна внутреннего слухового прохода вплоть до входа в продолговатый мозг. На нашем материале как на аутопсии, так и на операционном столе, мы ни разу не могли убедиться, чтобы опухоль исходила со дна внутрен­него слухового прохода (рис. 27), как это показал на некоторых случаях Геншен, что дало основание отиатрам разработать и рекомендовать лечение опухолевидных заболеваний 8-й пары нервов, применяя трансау­ральный метод удаления опухоли. Наш опыт показал нам, что опухоль всегда была расположена больше медиально к мосту и к продолговатому мозгу.

Рис. 27. Опухоль, берущая начало на дне внутреннего слухового про­хода из ramus saccularls n. vesti­bularls (случай Politzer'a).
v - n. vestibularis; с - cochfea; n - n. ос­tavus

Исходя из только что указанного топографического расположения опу­холи, ясно, что в зависимости от ве­личины опухоли и приспособленности к ней окружающей ее мозговой ткани, цистерны мосто-мозжечкового угла, состояние которых имеет влияние на ликворообращение в соответствующем отделе, семиотика как отиатрическая и ото-неврологическая, так и неврологи­ческая, и рентгенологическая, и офтал­мологическая будет разной; кроме того, не без влияния на клиническую кар­тину останется и фактор продолжи­тельности заболевания. Анализируя таким образом порядок развития симпто­мов в случаях с означенным заболе­ванием, удается схематически отметить четыре стадии развития, ха­рактерные своими субъективными и объективными, общими и фокаль­ными признаками.

Симптомы. Диагностика. Начало заболевания характеризуется шумом в ухе; при двусторонних процессах, что является чрезвы­чайно редко, шум отмечается в обоих ушах, с последующим посте­пенным понижением слуха вплоть до его потери на соответствующее ухо. В редких случаях в начале заболевания, при отсутствии шума, понижение слуха долгое время не замечается и обнаруживается боль­ным случайно (телефонный разговор). Иногда шуму и понижению слуха предшествует головная боль. Нередко больные ощущают боль в соответствующем ухе. В этом периоде заболевания устанавливается объективно поражение улиткового нерва корешкового характера с типичной для этого заболевания акуметрической формулой. Эта по­следняя выражается в следующем. Граница низких тонов приподнята, граница высоких сравнительно лучше сохранена; Вебер в здоровую сторону и костная проводимость при этом укорочена. Barany наблю­дал один случай опухоли 8-й пары нервов, в котором слух был нормальный, а лабиринтная функция угасла. (Это клиническое наблюдение соответствует патологоанатомическим находкам Геншена в том смысле, что опухоль брала начало с ramus saccularis n. vesti­bularis на дне внутреннего слухового прохода). В этом периоде могут быть отмечены явления раздражения со стороны лабиринтного нерва - головокружения (подробности см. ниже), с нистагмом в больную сторону, с отклонением рук в сторону медленного компонента ни­стагма, падение направлено в сторону этого же компонента при по­вороте головы. Экспериментальные реакции могут давать картину, начиная от гиперрефлексии, вплоть до арефлексии, налицо гармо­ничный лабиринтный синдром, наблюдаемый при корешковом пора­жении лабиринтного нерва и заболеваниях внутреннего уха неопухолевидного порядка. Головокружения, как правило, редко наблюдаются, в противоположность тому, что отмечается при забо­леваниях лабиринтного нерва не опухолевидного порядка. В то время как при этих последних головокружение имеет характер вращения, которое выражается в ощущении движения окружающей обстановки и сопровождается тошнотой и рвотой, при опухоле­видных заболеваниях 8-й пары головокружение носит характер ощу­щения неустойчивости.

Рис. 28 а.
Рис. 28 б.

При установлении означенных симптомов без наличия воспали­тельного процесса в области среднего и внутреннего уха необходимо произвести диференциальный диагноз между заболеванием внутрен­него уха, корешка 8-й пары нервов не опухолевидного характера и опухолями 8-й пары.

После того как отмеченные изменения со стороны кохлеарно-вестибулярной системы не могут быть объяснены заболеванием периферического характера, такие больные должны быть рассматри­ваемы как подозрительные в смысле заболевания опухолевидным процессом в области 8-й пары нервов и в последующем должны систематически подвергаться обследованию в целях выявления ха­рактерных симптомов для этого заболевания. Эту стадию развития опухолевидного заболевания мы называем отиатрической и так как она трудно дифференцируется с заболеванием слухового нерва не опухолевидного порядка, то диагноз в этой стадии следует рассматривать, как предположительный.

Отсюда вытекает наше поведение в отношении лечения, а именно: эта стадия рассматривается нами как преоперативная. В этой стадии обычно отсутствуют ясно выраженные неврологические, офталмоло­гические и рентгенологические изменения, для выявления которых необходимо тщательное неоднократное исследование.

Что опухолевидное заболевание в этой стадии может протекать неопределенное время и на протяжении всей дальнейшей жизни больше не развиваться, доказывает препарат опухоли слухового нерва, демонстрированный мною в Московском обществе ото-ларингологов в 1930 г.: (больная 78 лет, у которой на вскрытии случайно была обнаружена опухоль, размером 2,5x2,1 см, причем особых жалоб со стороны зрения и центральной нервной системы не отмечалось до конца жизни.

Если опухоль в дальнейшем будет развиваться, ясно, что по­степенно в процесс будет вовлекаться боковая часть ствола мозга, часть основания мозга, соседние черепные нервы (нарушение чувстви­тельности в области лица, слизистой оболочки полости носа, рта, языка на пораженной стороне, нарушение вкуса на передних двух третях языка (V), парез или паралич лицевого нерва (VII), парез отводящего нерва, двоение зрения (VI)], и малейшее изменение в этой области даст в первую очередь раздражение со стороны ядерной системы ве­стибулярного нерва, и в результате мы получим целую гамму нистаг­мов, характерных для поражения означенной системы. Так, в этом периоде отмечается нистагм гемибульбарного происхождения с по­раженной стороны и лабиринтного - со здоровой (вследствие застоя в лабиринте). В этом периоде нистагм мелкий в здоровую сторону при прямом взгляде (лабиринтный компонент со стороны здорового лабиринта), крупноразмашистый нистагм в больную сторону (геми­бульбарный компонент с больной стороны), мелкий быстрый нистагм при взгляде в здоровую сторону (лабиринтный компонент со стороны здорового лабиринта). Подробности о механизме означенного нистагма изложены в одной из наших работ[14].

Появлением этих симптомов намечается вторая стадия, назы­ваемая ото - неврологической. Наряду с появлением вестибулярного нистагма медуллярного происхождения, намечаются и другие компо­ненты вестибулярного синдрома: неустойчивость при ходьбе, осо­бенно при резких поворотах головы, спонтанное отклонение обычно одной руки на стороне поражения, что указывает на наступившее нарушение функции преддверно - мозжечковых путей (см. рис. 3 - v2, ec, en), отсутствие типичной зависимости между направлением отклонения руки, а также и падения в связи с направлением медлен­ного компонента нистагма при наличии еще лабиринтной реакции со стороны пораженного нерва. Как правило, в этой стадии развития функция лабиринта на пораженной стороне оказывается угасшей. В этой стадии заболевания могут отсутствовать объективные явле­ния со стороны глаз, за исключением понижения или отсутствия корнеального рефлекса на стороне поражения при наличии субъек­тивных жалоб на завуалирование зрения, особенно при нагибании; могут отсутствовать и рентгенологические изменения. Этим фокаль­ным симптомам сопутствуют общие явления: постоянные головные боли на стороне поражения в области затылка с ощущением стяги­вания в области шеи и иррадиирующие в лобную область соответ­ствующей стороны; на высоте головных болей - рвота, тошнота. Иными словами, намечаются глухие явления повышенного внутриче­репного давления.

Эта стадия заболевания при учете анализа развития последнего и выявлении отмеченного выше ото - неврологического синдрома должна диагностироваться ото-ларингологом. Этот момент является самым, благоприятным для оперативного вмешательства. Однако, устано­вление уже отмеченного ото-неврологического синдрома должно побудить ото-ларингологов, если у них нет соответствующего ото-неврологического клинического опыта, к диференцировке совместно с невропатологом этой семиотики от заболеваний, могущих дать аналогичную картину поражения вестибулярной системы. Эта кар­тина наблюдается при других заболеваниях мосто-мозжечкового угла, как опухолевидных, так и не опухолевидных. Сюда относятся: опухоли, исходящие из других черепных нервов, невринома трой­ничного нерва, опухоль твердых мозговых оболочек, менингеома, опухоли мозжечка, направляющиеся в мосто-мозжечковый угол, глиомы, исходящие из вещества моста, продолговатого мозга, из об­ласти отверстия Luschka, кисты в области цистерны, гуммы и целый ряд заболеваний в области ствола мозга, преимущественно распола­гающихся или захватывающих медуллярно-понтинную часть 8-й пары, как то: рассеянный склероз, острый и хронический менинго-энцефалит, люэтические сосудистые и артериосклеротические за­болевания.

Диференциальный диагноз только что упомянутых заболеваний и опухоли 8-й пары, как правило, не представляет затруднений, так как при означенных заболеваниях анамнез и течение резко отли­чаются друг от друга. Наличие в этой стадии положительных дан­ных рентгенологического исследования - деструкция в области вну­треннего слухового прохода (см. рис. 29а и б) - могут подкрепить сомнительный диагноз.

Однако означенное заболевание в ранней стадии развития (между первой и второй стадиями) может дать иногда повод к смешению с болезнью Меньера, почему необходимо подробнее остановиться на диференциальном диагнозе этих двух заболеваний.

Ранний изолированный улитко-преддверный синдром при заболе­вании мосто-мозжечкового угла вообще, а слухового нерва в част­ности, внешне сходен с таким же симптомокомплексом, обусловленным примордиально-дегенеративно-дистрофическим процессом слухового нерва (этиология не выяснена), составляющим особое заболевание, обозначаемое болезнью Меньера.

Отличить заболевание Меньера от опухоли слухового нерва, бо­лезни, протекающей продолжительное время, не представляет никаких трудностей, так как при самой большой давности Менье­ровского заболевания не наблюдается объективных органических изменений со стороны центрально и нерв­ной системы. Лишь в редких случаях отмечаются такие же ди­строфические явления со стороны зрительного и тройничного нер­вов и целый ряд других аномалий со стороны центральной нервной системы конституционального характера, что дает основание рассма­тривать меньеровское заболевание, как проявление неполноценно­сти организма. Нужно отметить, что при меньеровском заболевании наблюдается только улитко-преддверный синдром и никогда не бывает преддверно-мозжечкового. Меньеровскому заболеванию по­стоянно сопутствует головокружение; оно всегда проявляется в вращательных феноменах, иногда с ощущением падения в пропасть. Головокружение почти всегда сопровождается усилением шума в ушах, рвотой или тошнотой, холодным потом, побледнением лица, без потери сознания, понижением температуры ниже нормы. Отме­ченный только что синдром проявляется внезапно в виде припадков. Он как бы настигает человека при полном и хорошем самочувствии. Так как в большинстве случаев из всех отмеченных симптомов до­минирует рвота, то обычно такие больные трактуются, как заболев­шие вследствие пищевого отравления и в течение некоторого вре­мени находятся на пользовании у терапевта. Припадок, который в каждом отдельном случае в смысле продолжительности протекает разно - от нескольких минут до 2-3 суток - с постепенным исчез­новением всех отмеченных выше симптомов, оставляет после себя ино­гда в тяжелых случаях ощущение тяжести в голове, неустойчивость при ходьбе; в случаях легких припадков больные тотчас же, спустя несколько минут, чувствуют себя совсем здоровыми.

Рис. 29 а. Изменение (деструкция) в области внутреннего слухового прохода при опухоли слухового нерва.
Рис. 29 б. Резко выраженная деструкция (расширение левого внутреннего слухового прохода при опухоли слухового нерва).

Вышеописанное головокружение редко наблюдается при опухоле­видных заболеваниях восьмой пары нервов; при этом последнем от­мечается лишь неустойчивость. Рвота и тошнота, появляются не­зависимо от наступления головокружения, в то время как при Ме­ньеровском заболевании отмечается некоторая взаимосвязь между усилением ушного шума и появлением головокружения; таковая при опухолях 8-й пары нервов отсутствует. Головокружение при опу­холевидных заболеваниях 8-й пары нервов проявляется не в виде припадков, а в более или менее постоянном чувстве недомогания, выражающемся в появлении означенных симптомов.

При Меньеровском заболевании объективно в редких случаях наблюдается описанный выше нистагм - почти постоянный спутник заболеваний моего - мозжечкового угла вообще и опухоли слухового нерва в частности. В очень редких случаях он может отсутствовать; на нашем материале (50 случаев) нистагм отсутствовал один раз. Наблюдаемый иногда при Меньеровском заболевании нистагм бы­вает обычно мелкоразмашистый, но встречается и среднеразмаши­стый нистагм всегда при почти крайнем отведении; нистагм бывает только горизонтальный, клонический и никогда не бывает тониче­ский и вертикальный.

Как правило, лабиринтная функция на пораженной стороне со­хранена, иногда понижена и очень редко бывает угасшей.

Понижение слуха наблюдается иногда с обеих сторон, характер его корешковый, хотя иногда наблюдается восприятие звука в опыте Вебера на пораженной стороне. Точно так же, как правило, не на­блюдается ни спонтанного промахивания, ни отклонения рук, ни - как уже было отмечено - мозжечковых симптомов.

Дальнейшее развитие опухоли ведет к распространению процесса на окружающие органы, и в результате мы получаем четко выражен­ную семиотику, которую мы объединяем в стадии третью и че­твертую. Под третьей стадией мы понимаем тот период развития процессов, когда к только что отмеченным симптомам присоединя­ются мозжечковые явления, полный гемибульбарный понтинный ни­стагм, усиление явлений повышенного внутричерепного давления и глухие пирамидные расстройства. Полный гемибульбарный пон­тинный нистагм вызван поражением как боковой, так и медиальной частей продолговатого мозга и моста в области веревчатого тела, а равно и нарушением функции лабиринта здоровой стороны. Геми­бульбарно-понтинный нистагм выражается в следующем: при пря­мом взгляде нистагм крупноразмашистый в здоровую сторону, такой же при взгляде в стороны, причем в пораженную сторону он тони­чен, замедлен; иногда отмечается нистагм вертикальный вверх.

Четвертая стадия характеризуется тем, что к симптомам, только что упомянутым, присоединяется расстройство со стороны бульбарных отделов продолговатого мозга (нарушение речи, дыха­ния), усиление нарушения зрения, вплоть до полной его потери с вовлечением в процесс большого количества черепных нервов и механизма взора (паралич, парез).

Нижеследующие два случая иллюстрируют семиотику в периоде развития процесса на этапе между 2 и 3 стадиями и, кроме, того, ука­зывают, что не всегда определенная стадия клинического развития соответствует известной продолжительности заболевания.

Случай 1. Больной С., 42 лет, жалуется на потерю слуха слева, постоянный шум в левом и периодический в правом ухе; неустойчивость при ходьбе, головные боли, ощущение пелены перед глазами и онемение левой половины рта, языка и щеки. Порядок появления и развития симптомов: 6 лет тому назад внезапно якобы потерял равновесие, появился шум в левом ухе и резкое мелькание в глазах. Явления повторялись в продолжение нескольких дней отдельными приступами и по­том совсем исчезли. Припадки лечащим врачом расценивались, как проявление Меньеровского заболевания. Год тому назад больной стал ощущать при поворотах головы едва заметное для окружающих пошатывание, которое вскоре исчезло. Означенное состо­яние возобновилось спустя несколько месяцев. С этого времени шум в левом ухе стал постоянным, к нему присоединились свист и звон в этом же ухе, после чего боль­ной внезапно оглох на левое ухо. Одновременно присоединились головные боли, и больной стал замечать онемение левой щеки, левой половины рта, языка и непосто­янный шум в правом ухе. Головные боли особенно резко были выражены при опус­кании и подымании головы. Шум в левом ухе напоминал шум, ощущаемый при прикладывании к уху морской раковины, шум же в правом ухе был похож на шум, получающийся при прохождении струи воздуха. За последнее время головные боли стали сопровождаться застиланием правого глаза; боли распространялись в область левой нижней конечности. Объективно: незначительная недостаточность левого отво­дящего нерва, понижение левого роговичного рефлекса, резкое понижение чувствитель­ности слизистой оболочки щеки, твердого и мягкого неба и в передних частях языка слева. Ослабление вкуса на двух третях языка слева, при фонации левая дужка слабее со­кращается, чем правая. Коленные рефлексы повышены, правый больше левого; слух слева отсутствует, Швабах укорочен, Вебер вправо; при отклонении глаз на 20° вправо горизонтальный среднеразмашистый клонический нистагм справа; при 60° - более жи­вой. При отклонении глаз влево на 40° - средний размашистый клонический Ny влево. При протягивании рук вперед левая рука уходит кнаружи ; незначительный адиадохокинез в левой руке. Голову держит слегка наклоненной на правое плечо. В поло­жении сенсибилизированного Ромберга отклоняется влево. Левый лабиринт калорически, ротационно, гальванически не реагирует. Правый лабиринт: PNyHD <- 20" - 60". Функция вертикальных каналов: отсутствие калорической реакции. Дно глаза: вены значительно расширены. На основании анализа развития указанных выше симптомов в сочетании с данными исследования был поставлен диагноз опухоли левой 8-ой пары. Спустя три недели повторным исследованием глаз установлено: застойные соски с кровоизлиянием. В это же время рентгенологическое исследование (М. Б. Копылов) дало: резкую деструкцию у входа внутреннего слухового прохода; разрушение до­стигает верхнего ребра пирамиды и приближается к передней наружной грани пи­рамиды. На операции (Н.Н. Бурденко) в левом мосто-мозжечковом углу была найдена опухоль, величиной со сливу розовато - красноватого цвета, расположен­ная на протяжении от внутреннего слухового прохода до корешка тройничного нерва. Вскрыта капсула опухоли и эта последняя была удалена по частям не вполне. Спустя два месяца после операции больной выписался без нарушений походки и статики и изменений со стороны глаз. Больной по настоящее время работает, но в ограничен­ной степени. Микроскопически (3. И. Моргенштерн) - нейринома.

Случай 2. Больная С., 37 лет, жалуется на шум и понижение слуха на левое ухо, онемение левой половины языка и лица, периодически появляющиеся головные боли, пошатывание влево при ходьбе, тошноту, а временами и рвоты на высоте головной боли. 4 года тому назад - понижение слуха на левое ухо, периодически то усиливающееся, то ослабевающее. 3 года тому назад - впервые шум в левом ухе. 2 года тому назад - онеме­ние левой половины языка, в верхней губе, в окружности левого глаза, вытекание слюны через левый угол рта. Одновременно появляются головные боли без определенной локализации. Год тому назад головные боли локализируются во лбу и тогда же впервые на высоте болей появилась рвота, пошатывание больше влево; шум и звон в ухе стали постоянными. За последнее время во время приступов головных болей отмечала чувство неловкости в левой руке и стягивание в левой ноге, онемение же на лице рас­пространилось на всю левую половину. Объективно: роговичный рефлекс слева значи­тельно понижен; чувствительность на всей левой половине лица понижена. Челюсть отклоняется влево. Чувствительность левой половины твердого неба, языка, слизистой рта и носовой полости значительно понижена. Носогубная складка слева слегка сгла­жена. Легкий спазм левого лицевого нерва. Намек на двусторонний Оппенгейм. Слух справа - норма, слева - шопот слышит на 3 метра. Камертоны c128 - 25%, с3 - 75%, с4 - 80%. Спустя месяц, за несколько дней до операции, слух улучшился. Шопот слева слышит на 5 м и c128 - 50%. Вебер вправо, Швабах укорочен 5/20. Спонтанный горизонтальный нистагм при незначительном отклонении глаз как вправо, так и влево, клонический мелкий, причем влево - с ротаторным оттенком и элементами средней размашистости. При взгляде вверх - вертикальный клонический вверх. Означенный нистагм на правом боку резче выражен вправо. В положении

Ромберга падает влево и назад при повороте головы назад. Походка неустойчива ; не расставляя ног, при закрытых глазах уклоняется в стороны. Непостоянное откло­нение левой руки кнаружи. Голову держит наклоненной к левому плечу. Головокру­жений нет и не было. Калорически : справа NyHS -> 35" - 85" (в срединном положении глаз - мелкий клонотонический). Слева - калорически и гальванически нет реакции. Спустя несколько дней восстановилась калорическая реакция слева ; NyHD <- 20" - 50". Обе руки уходят влево. Гальванически: слева лабиринт не возбудим. Гальвани­чески справа при 3 миллиамперах типичный нистагм, типичное отклонение рук и туловища в связи с поворотом головы при одном миллиампере. Ротационно : PNyHD <- 24", среднеразмашистый, клонический. Реакции на .туловище и конечности типичны. PNyHS -> 18", среднеразмашистый клонический. Рентгенологически (М. Б. Копылов) - порозность, вершины левой пирамиды при сохранности контуров и лишь некоторой, нечеткости, медиальной части внутреннего слухового прохода. Диагноз: опухоль ле­вого слухового нерва. Операция (Н.Н. Бурденко): в левом мосто-мозжечковом углу обнаружена большая киста, при вскрытии которой вытекала жидкость и видна была опухоль, величиной со сливу, расположенная у внутреннего слухового прохода. Кап­сула была рассечена и опухоль удалена. Микроскопически (З.О. Моргенштерн) - ней­ринома. Операцию больная перенесла хорошо. Спустя месяц выписалась с остаточными ото - неврологическими явлениями при нормальном слухе.

Интерес данного случая состоит в том, что хотя опухоль и была расположена на самом слуховом нерве, она не прорастала таковой, а распространялась больше в окружающую опухоль область, почему и пострадал больше тройничный нерв. Кроме того, сравнивая эти два случая, мы видим, что диагностика этих заболеваний вполне возможна при отсутствии застойных сосков и сравнительно хорошем слухе (случай 2).

Вообще, картину нарушения слуха, наблюдаемую при опухолях слухового нерва, суммарно следует себе представить в трех видах. Приблизительно в одной трети случаев отмечается односторонняя полная глухота, в таком же количестве случаев слух сохранен, на­чиная от восприятия колебаний от 1024 в 1" до X (монохорд), ив одной трети случаев слух сохранен в пределах от 435 до X (моно­хорд).

Опухоли слухового нерва чаще всего развиваются в возрасте от 30 до 45 лет, наблюдаются одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

Этиология означенных заболеваний неизвестна; допускается, что в основе их развития имеется разрастание остатков зародышевой ткани в области ramus saccularis n. vestibularis на дне внутреннего слухового прохода, а также в области мосто-мозжечкового угла у выхода 8-й пары. Патологоанатомически, как мы уже ука­зали, эти опухоли принадлежат к категории нейрином. Они не прорастают в окружающую ткань. Они медленно растут, и злокаче­ственность их определяется тем, что, увеличиваясь в объеме, они сдавливают продолговатый мозг и тем самым могут вызвать вне­запную смерть. Опухоли эти, имеющие капсулу, слабо сращены с окружающей тканью, почему сравнительно легко вычерпываются из нее. Удаление же с капсулой, соединенной сосудами с близлежащими образованиями, сопровождается разрывом этих сосудов. Это обсто­ятельство определяет применение двух способов оперативного вме­шательства : частичное удаление, т.е. вскрытие капсулы и вычерпывание опухолевидных масс и радикальное удаление опухоли с капсулой.

Прогноз. Диагностированные в ранней (первой и второй) стадии развития и подвергнутые оперативному вмешательству опухоли слухового нерва при современном состоянии хирургической тех­ники дают, по данным разных учреждений, неодинаковый процент смертности. Так, в среднем смертность при консервативном, интра­капсулярном удалении достигает от 20 до 37%; смертность же при радикальном удалении колеблется от 50 до 70%.

Что касается восстановления работоспособности, то лучшие от­даленные результаты в этом отношении получаются при полной экстирпации опухоли, за исключением тех случаев, где в связи с операцией появляются тяжелые поражения черепных нервов. При внутрикапсулярном же удалении опухоли получаются лишь скром­ные достижения в виде облегчений от тяжелых симптомов: голов­ных болей, рвоты, нарушения зрения. В результате достигается снос­ное существование лишь на неопределенное время, так как нередко наступают рецидивы. Однако, бывают случаи, когда после неполного удаления опухоли получаются удовлетворительные результаты вплоть до восстановления частичной, а иногда и полной работоспособности.

Лечение. Опухоли слухового нерва берут свое начало, как в свое время указал Геншен, из влагалищ вестибулярного нерва, располо­женного на дне внутреннего своего прохода (рис. 27). Это обсто­ятельство, а также большая смертность после произведенных опе­раций по методу Krause дали основание отиатрам (Panse, Barany, Specht'y, Alexander'y) разработать метод, позволяющий удалить опу­холь через полости внутреннего уха (трансауральный метод). Однако, указания Геншена, что опухоль берет начало из r. saccularis n. ve­stibularis справедливо, вероятно, только в очень редких случаях. Следует принять во внимание, что рентгенологически не всегда уда­ется определенно выяснить, берет ли опухоль начало интрааурально. Учитывая успехи оперативного вмешательства в отношении этих опухолей по методу Cushing'a и ничтожное количество случаев, оперированных трансаурально, что не позволяет иметь суждение об эффективности послеоперационного исхода в последних случаях, мы должны пока отказаться от трансауральных методов удаления опухолей слухового нерва. Методика операции обнажения задней черепной ямки и удаления опухоли 8-й пары нервов по Cushing'y в его последней концепции иллюстрируется рисунками 30-43.



1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
21 22 23 24 25 26

[к оглавлению]