[На главную] [К оглавлению тома]

Рассеянный склероз

Для уяснения механизма появления преддверного улиткового синдрома при рассеянном склерозе необходимо напомнить следующее: анатомическая сущность этой болезни заключается в образовании особых очагов, бляшек в разных отделах нервной системы. Число таких очагов разнообразно и в отдельных случаях доходит до нескольких сотен. Микроскопическое строение бляшки, расположенной в белом веществе мозга, следующее: миэлиновая оболочка нервного волокна различных проводящих путей исчезает на каком-нибудь протяжении, например, на пирамидном пути, а выше и ниже очага она остается в нормальном состоянии. Миэлиновая оболочка не исчезает в буквальном смысле этого слова, а только распадается на части. При дальнейшем прогрессировании процесса осевой цилиндр также претерпевает целый ряд изменений вплоть до полного перерыва волокна. По общему правилу на месте распада ткани возникает фагоцитарная реакция и отсюда скопление клеток различных гистологических типов. Означенные клетки являются продуктом деятельности лимфоцитов и глиозных элементов. По мере того, как рассасываются клетки, образующие инфильтрат, таковой заполняется разрастающейся глией. Образуется участок, аналогичный соединительнотканному рубцу.

Образованием бляшек патологическая картина болезни не исчерпывается. При означенном заболевании мы отмечаем изменение сосудов и изменение мозговых оболочек. Со стороны сосудистой системы отмечается инфильтрация периваскулярных пространству стенок сосудов различными клеточными образованиями. Наблюдается их размножение, расширение и переполнение кровью. Что касается оболочек, то в них наблюдается разрастание соединительной ткани и сращение с веществом мозга, а иногда в них отмечается отек.

Эти данные позволяют нам понять патогенез и всю динамику клинических явлений как общеневрологического так и отоневрологического характера. Наличие изменений васкуляризации создает изменение условий питания нервной системы и в результате приводит к колебаниям клинической картины.

Клиническая картина рассеянного склероза в своей типичной форме, в какой ее описали Charcot и Vulpian, достаточно известна и легко распознается. Однако, в случаях рассеянного склероза, триада симптомов (интенционное дрожание верхних конечностей, расстройство речи, нистагм), характерная для означенного заболевания, не всегда налицо, что иногда и затрудняет распознавание означенного страдания. Charcot, учитывая это, в свое время выделил так наз. смазанную форму рассеянного склероза "forme fruste". В диагностике рассеянного склероза, как в типичных случаях, так и в смазанных, удельный вес вестибулярных симптомов очень значителен. Так, Barre выделил особую форму рассеянного склероза с почти единственным вестибулярным синдромом. Вот почему знание характера означенного синдрома при рассеянном склерозе способствует раннему его распознаванию. Кроме того, учитывая, что в период хронического гнойного заболевания среднего уха, независимо от него, может развиваться рассеянный склероз с вестибулярными явлениями, симулирующими лабиринтный синдром отогенного происхождения, что нередко и наблюдается, необходимо уметь диференцировать эти два заболевания друг от друга.

Изучение клинической картины заболеваний восьмой пары нервов вообще и вестибулярной системы в частности при рассеянном склерозе на лично наблюдавшемся нами материале позволило установить следующую семиотику поражения означенной системы: она складывается из жалоб на шум в одном или обоих ушах, понижение слуха в одном или обоих ушах, головокружение с нарушением статики или без изменения таковой. Помимо субъективных жалоб, отмечаются следующие объективные данные. В 20% случаев наблюдается понижение слуха, обусловленное изменениями улиткового нерва, причем получающийся слуховой рельеф напоминает таковой при корешковых и медуллярных поражениях улитковой системы. Нередко отмечается так наз. транзиторное ухудшение и улучшение как слуха, так и лабиринтной функции. Только что отмеченные явления вполне объясняются вышеуказанными патологоанатомическими изменениями, имеющими место при рассеянном склерозе.

Значительно чаще мы наблюдаем при означенном заболевании изменения со стороны вестибулярной системы. В среднем эти изменения наблюдаются в 70% случаев. Возможно, что в указанный процент случаев входят и изменения в периферической части вестибулярной системы, подобно тому как это установлено в области зрительного нерва. Соответствующих анатомических исследований внутреннего уха и корешков слухового нерва нет.

Головокружение. Charcot в 75% его случаев установил наличие головокружения. Позднейшие авторы, учитывавшие значение анализа головокружения для установления его характера, отметили его в 39% случаев. Нами[19] оно отмечалось в 50% случаев. В согласии с Маркези мы могли установить, что головокружение, появляющееся в ранней стадии заболевания, скоро исчезает и больше не возвращается. Вот почему головокружение в поздних стадиях развития заболевания не отмечается, чем и объясняется получение разных данных о частоте головокружения при рассеянном склерозе.

Что касается характера головокружения, то оно воспринимается то как ощущение вращающейся обстановки, то как ощущение неустойчивости, но очень редко сопровождается рвотой.

Нистагм. Диагностическое значение нистагма велико, так как он наблюдается при означенных заболеваниях в 70% случаев. Исследование нистагма должно производиться при прямом взгляде, а затем при взгляде по сторонам, вверх и вниз. Чаще всего он бывает горизонтальным при взгляде в стороны, обычно он средне - и крупноразмашистый и преимущественно двусторонний, а иногда - ротаторный и вертикальный.

Из других спонтанных реакций нужно отметить, очень редко наблюдающееся спонтанное отклонение обеих рук или одной руки. Однако, Bruno Fischer в 28% случаев установил спонтанное отклонение левой руки кнутри. Что касается нарушенной походки при закрытых глазах, то в 90% случаев отмечаются элементы мозжечковой походки, что указывает на заинтересованность преддверно-мозжечковой системы. В одном из наших случаев мы наблюдали, что больного тянуло вперед. Учитывая, что при рассеянном склерозе очень рано поражается пирамидная система, надо думать, что в феномене нарушения походки имеются элементы пирамидного нарушения статики, почему и нарушения статики у означенных больных комплексного происхождения. В равной мере этими же комплексными явлениями обусловлено нарушение стояния в опыте Ромберга, а также наблюдаемое иногда наклонение головы то к одному, то к другому плечу.

Из экспериментальных реакций нужно отметить, что в громадном большинстве случаев отмечается гиперрефлексия в отношении нистагма как при калорической, так и при ротационной пробе, причем, несмотря на резко выраженный экспериментальный нистагм, больные не испытывают головокружения. Реактивные явления со стороны рук и туловища проявляются иногда в виде дисгармонических реакций. Что касается того, в какой области поражена система 8-й пары, дающая только что отмеченную ото-неврологическую семиотику, то по характеру изложенных симптомов нужно предполагать, что они вызваны изменениями в продолговатом мозгу. Если же судить по аналогии с изменениями, найденными в зрительном нерве после смерти у больных с рассеянным склерозом, то не исключена возможность, что таковые могут быть и в корешке 8-й пары. Дальнейшие анатомо-клинические исследования вероятно выяснят и этот вопрос.

В качестве примера приводим случай, представлявший затруднения в смысле дифференцирования ото-неврологического синдрома, появившегося в процессе гнойного заболевания среднего уха, который оказался первым проявлением начинающегося рассеянного склероза, а был признан выражением внутричерепного осложнения отогенного происхождения.

Больная Е., 52 лет, жалуется, что при ходьбе падает вперед. Год тому назад стала падать при ходьбе больше вперед и в настоящее время может ходить, только держась за стену. Полтора года тому назад появилось гноетечение из правого уха, и с тех пор стала отмечать понижение слуха справа. В нижнем отделе правой барабанной перепонки отмечается дефект с незначительным количеством слизисто - гнойного отделяемого. Шепотная речь воспринимается справа - 0, громкая - 4 м. Вебер - вправо, Ринне справа отрицательный, Швабах 17/25, с128 через воздух справа 0, С2048 слышит на 50% меньше нормы. Спонтанный нистагм резко выражен влево; ходить с открытыми и закрытыми глазами не может - падает вперед; в положении Ромберга падает вперед и вправо; адиадохокинез справа, сила в правой руке меньше, чем в левой; ротационно нистагм вызывается при раздражении всех каналов, но без реактивных явлений; после вращения промахивается в сторону вращения. Калорически : справа 5 куб. см. в 27° Ц - спонтанный нистагм не меняется. После вливания такого же количества воды в левое ухо получается усиление нистагма. Брюшные рефлексы отсутствуют, сухожильные рефлексы верхних и нижних конечностей справа выше, чем слева, ахилловы рефлексы справа выше, чем слева. Повторное исследование: при прямом взгляде спонтанный горизонтальный нистагм влево. При незначительном отклонении глаз - спонтанный горизонтальный крупноразмашистый нистагм в обе стороны. Ротационно: PNyHS -> 45', крупноразмашистый; PNyHD <- почти не усиливается. При неоднократном вращении нет реактивных явлений. После вращения влево обе руки не промахиваются, после вращения вправо с наклоненной головой вперед получается не только горизонтальный нистагм, но иногда и ротаторный. Калорически слева: 30 куб. см в 27° Ц - спустя 5" крупноразмашистый горизонтальный нистагм продолжается 100". Реакции падения не типичны. При калоризации правого уха нистагм усиливается через 5", и промахивание получается типичное.

Ввиду подозрения на внутричерепное осложнение ушного происхождения была сделана операция в области правого сосцевидного отростка с обнажением твердой мозговой оболочки задней черепной ямки. Кроме незначительных изменений воспалительного порядка в кости, ничего патологического не найдено. Спустя некоторое время очередным ото - неврологическим исследованием установлено: калоризация слева - 5 куб. см. воды 27° Ц - усиление спонтанного нистагма вправо и при указательной пробе правая рука уходила вправо, левая попадала; калоризация справа дала усиление нистагма влево, правая рука при указательной пробе уходила вправо, левая попадала. Спустя некоторое время снова повторное исследование: спонтанный нистагм вверх и вниз; походка с открытыми глазами правильная, с закрытыми - неуверенная; в положении Ромберга при всех положениях головы падает вправо назад. Спонтанное промахивание правой рукой кнаружи при всех положениях головы. Исследованием спустя несколько месяцев установлено калорически: справа при вливании 5 куб. см 30 куб. см воды усиления спонтанного нистагма влево не отмечалось; только при 60 куб. см воды было отмечено незначительное усиление спонтанного нистагма. При вливании воды 44°С в правое ухо нистагма вправо не получилось, но больная падала вправо так же, как и до калоризации. Тогда же со стороны глаз было отмечено двустороннее побледнение височных отделов сетчатки. Таким образом, наличие этого последнего симптома в сочетании с медуллярным нистагмом и повышенными сухожильными рефлексами указывало, что у данной больной имелся рассеянный склероз в медуллярной части ствола мозга.



1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
21 22 23 24 25 26

[к оглавлению]