[На главную] [К оглавлению тома]

Патологическая анатомия

Скрытое положение слухового органа в толще самой плотной кости в организме было причиной того, что микроскопическое исследование внутреннего уха, в частности при глухонемоте, началось лишь очень недавно, в конце XIX столетия. Чем больше было произведено гистологических исследований, тем яснее становилось, что патологической анатомии глухонемоты, как таковой, не существует. Имеется патологическая анатомия глухоты, причем чего-либо специфического для глухонемоты нет, если не считать те случаи, где глухонемота имеет своей причиной аномалии развития внутреннего уха, но и тогда, естественно, найденные изменения нужно относить опять-таки не к глухонемоте, а к аномалиям развития.

Таким образом, дело по существу, сводится к описанию аномалий развития уха и изменений, вызванных различными воспалительными заболеваниями лабиринта или травмой.

Существует несколько попыток классификации глухонемоты по патологоанатомическим признакам, однако нужно иметь в виду, что признаков, бесспорно указывающих на врожденный характер глухонемоты, очень мало, и по мере углубления наших знаний все более и более выясняется, что то, что считалось несомненным признаком врожденной глухонемоты, находят при глухонемоте, приобретенный характер которой также не подлежит никакому сомнению.

Уже Manasse,[74] указал на то, что поставить диагноз конгенитальной глухонемоты на основании одних только анатомических исследований представляется нередко весьма затруднительным. Manasse требует, чтобы данные исследования согласовались с данными анамнеза. Возможно также, что изменения, найденные во внутреннем ухе, развились впоследствии, в течение индивидуальной жизни, и не были налицо в момент рождения.

В настоящее время осталось лишь весьма мало явлений, которые авторы считают патогномоничными для врожденной глухонемоты.

Так, Lange[19] относит сюда следующие признаки.

  1. Недоразвитие modiolus'a. Костный остов modlolus'a в своем развитии зависит от развития ganglion cochleare и нервных волокон, в нем расположенных. Поэтому, если modiolus развит нормально, равно как и канал Rosenthal'я, а нервные клетки и волокна заменены соединительной тканью, то это служит доказательством вторичной дегенерации нервных образований, т.е. приобретенного характера глухонемоты.

  2. Эпителиальные разрастания. Они никогда не могут рассматриваться как residua, или вторичные дегенеративные изменения, или как признак воспалительного процесса. Пролиферация эпителия в ductus cochlearis является бесспорным признаком аномалии развития, признаком незаконченной диференциации.
  3. Аплязия cristae spiralis. Образование это очень стойко, и, как указывает Gorke, не поддается воспалительным изменениям, поэтому аплязия cristae spiralis может явиться только результатом анормального развития ее.
  4. Недоразвитие лабиринтной капсулы. Аномальное развитие лабиринтной капсулы легко узнать по изменению топографических отношений, по отсутствию границ между старой и новообразованной костью, по наличию гнезд отосклероза и т.п.

Н. Marx[75] прибавляет к перечисленным признакам еще два, а именно:

  1. Смещение чувствующего эпителия на место, которое он обычно не занимает, напр., перемещение papillae basilaris кнаружи.
  2. Одновременное недоразвитие среднего и наружного уха. Относительно эпителиальных разрастаний Marx уже выражает сомнения, а в новейшее время описаны несомненные случаи приобретенной глухонемоты с наличием разрастаний эпителиальных образований в ductus cochlearis (ср. у Steurer'a[76]).

Равным образом такие явления, как эктазии перепончатого лабиринта, коллапсы его, смещения, ядерная оболочка вокруг Кортиевой перепонки, которые раньше считались признаками врожденной глухонемоты, по Steurer'y,[76] с несомненностью были находимы при приобретенных формах глухонемоты. В частности, ядерную оболочку вокруг Кортиевой мембраны наблюдают при приобретенной вследствие hydrops labyrinthi (Wittmaack) глухоте.

Недостатком огромного большинства патологоанатомических исследований глухонемоты нужно считать то, что при них изучались изменения исключительно в периферическом органе, тогда как на центральную нервную систему не обращалось никакого внимания, и поэтому даже было выставлено положение (ср. у Lange[19]), что нет случая глухонемоты, который в достаточной мере не мог бы быть объяснен изменениями, найденными при гистологическом исследовании в периферическом органе. Между тем, в литературе описаны случаи, когда изменения в периферическом органе были настолько малы, что ими никоим образом нельзя было объяснить возникновение глухонемоты.

Такие случаи были описаны Schlittler'ом[77] и Brock'ом[78]. Случаи, при которых была исследована также и центральная нервная система, принадлежат Siebenmann'y и Bing'y[79] Quix'y и Brouwer'y[80] и некоторым другим.

В случае Siebenmann'a и Bing'a в мозгу были найдены вторичные явления дегенерации, которые авторы объясняют не деятельностью нервов в ушном лабиринте, кроме того, изменения в nucleus, ventralis слухового нерва, а в случае Quix'a и Brouwer'a найдены были изменения в продолговатом мозгу со стороны периферических, слуховых путей и ядер слухового нерва. Начиная отсюда, найдены вторичные дегенеративные явления в вышеуказанных путях: formatio reticularis, corpus trapezoideum, боковой петле и corpus quadrigeminum.

G. Alexander[81] сообщает об одном гистологически исследованном случае глухонемоты, где одновременно наблюдалась гипоплязия, мозжечка и стволовой части мозга. Однако связь между недоразвитием центральной нервной системы и глухотой Alexander в данном случае объясняет следующим образом: недоразвитие мозжечка вызвало малоценность слухового органа, вследствие чего приобретенное заболевание уха (хроническое гнойное воспаление среднего уха) вызвало вторичные атрофически-дегенеративные изменения во внутреннем ухе.

После всего сказанного ясно, что все предложения патологоанатомической классификации глухонемоты имеют, так же, как и клинические классификации, только относительную ценность.

Первая классификация патологоанатомического характера принадлежит F. Siebenmann'y[82]. Глухонемота делится им на врожденную и приобретенную. При врожденной глухонемоте Siebenmann различает две группы: 1) полную аплязию всего лабиринта и 2) случаи, когда костный и перепончатый лабиринты вполне развиты, но эпителий перепончатого лабиринта на большем или меньшем протяжении дегенерировав.

Во второй группе Siebenmann различает две подгруппы:

  1. метаплязия эпителия наблюдается только на membrana basilaris и
  2. более распространенная метаплязия эпителия, отсутствие или недостаточное развитие чувствующего эпителия в комбинации с эктазией и коллапсом стенок partis inferioris перепончатого лабиринта.

Сюда относятся три типа:

  1. тип Siebenmann'a: характеризуется своеобразными изменениями в среднем ухе (костное заращение оконных ниш, сращение необычно длинного отростка наковальни с задним бедром стремячка и каналом лицевого нерва и пр.);
  2. тип Mondini: сильное расширение aquaeductus vestibuli и перепончатой улитки у ее верхушки и
  3. тип Scheibe: умеренное утончение костной lamina spiralis и костного остова улитки.

Приобретенную глухонемоту Siebenmann делит на различные группы в зависимости от причины, вызвавшей ее, а именно: на глухонемоту от менингита, скарлатины, кори, сифилиса, свинки, дифтерии, тифа, травмы и т. д.

Кроме того, он различает эндемическую глухонемоту и патологоанатомические изменения, не касающиеся уха.

Таким образом, в этой классификации не выдержан чистый патологоанатомический принцип, и приведено анатомически-этиологическое деление. Понятно, что анатомическая классификация глухонемоты по этиологическому принципу (глухонемота от менингита, скарлатины и пр.) не выдерживает критики, так как изменения от разных причин могут быть совершенно идентичны, либо глухонемота при одном и том же заболевании может быть обусловлена различными патологоанатомическими изменениями. Сюда же надо отнести ненадежность анамнеза и невозможность отличить патологоанатомические изменения при врожденной и приобретенной глухонемоте.

Alexander[26] также делит все патологоанатомические изменения при глухонемоте на изменения конгенитального и приобретенного характера.

Конгенитальные изменения обязаны своим происхождением двум принципиально различным процессам недоразвития внутреннего уха:

  1. либо аплязии или гипоплязии nervi cochlearis, ganglion spirale и Кортиева органа (рис. 5).
  2. либо дефектам или задержке развития в области капсулы лабиринта или среднего уха с последовательной атрофией n. cochlearis, ganglion spirale и Кортиева органа (рис 6, 7, 8).

В обоих случаях, следовательно, речь идет о дефектах в эмбриональной закладке, но в первом случае это касается эмбриональной закладки нервно-ганглиозного аппарата, а во втором - эмбриональной закладки вспомогательного аппарата улитки и всех остальных частей слухового органа (капсулы лабиринта и барабанной полости). В этом последнем случае атрофия нервно-ганглиозного аппарата развивается вторично.

В первой группе можно, по Alexander'y, различать три подотдела:

  1. недоразвитие эмбриональной закладки распространяется только на нервный кохлеарный аппарат,
  2. недоразвитие эмбриональной закладки распространяется на нервно-ганглиозный аппарат и нервные окончания всего лабиринта и
  3. недоразвитие эмбриональной закладки распространяется на весь перепончатый лабиринт.
Рис. 5. Конгенитальная глухонемота. Осевой разрез улитки женщины 43 лет, глухой от рождения (по Alexander'y: Die Anatomie der Taubstummheit, VI Lieferung. 1909).
На разрезе можно видеть запустение ductus cochlearis, отсутствие membrana vestlbularis seu Reissneri в преддверием и основном завитках улитки и эктазию ее в основном завитке, а также эктазию m. basilaris в этом последнем. Резкая атрофия волокон п. cochlearis и ganglion spirale, дефект Кортиева органа во всех завитках. Stv, St1, St2 - scala tympani преддверного, основного и среднего завитков. Svv, Sv1 Sv2 - scala vestibuli преддверного, основного и среднего завитков.
Рис. 6. Вертикальный разрез через улитку. Дефект modloli (no ALexander'y: "Zur Pathologic und pathologischen Anatomic der kongenitalen Taubheit. Arch, f. Ohrenhellkunde. Bd. 61, 1904, Taf. HI, IV, Fig. 6).
Modiolus отсутствует, начиная от среднего завитка. Отсутствуют также lamina spiralis и костные перегороцки лестниц. На месте кости имеется соединительная ткань до основания верхнего завитка. В верхних завитках отсутствует перегородка между оборотами улитки, вследствие чего scala vestibuli среднего завитка и scala tympani верхнего завитка превращены в scala communis. Кортиев орган местами отсутствует вполне, местами сильно изменен. Нервные волокна и ганглиозные клетки в состоянии гипоплязии. Stv -преддверная часть scalae tympani; St1 -scala tympani основного завитка; Svv и Sv1 - scala vestibuli преддверного и основного завитков; St2 - scala tympani среднего завитка; Sc - scala communis (патологическое образование); DCv , DC1, DC2 DCc , - ductus cochlearis преддверного, основного, среднего и верхнего завитков; cc - cavum cupulare perilymphaticum (патологическое образование). Lsp - ligamentum spirale; a, a1, - недоразвитые костные перегородки; b - кровеносные сосуды, Nc - nervus cochlearis; Gc - ганглиозные клетки.
Рис 7. Нормальный костный остов улитки (по Alexander'у).

В случаях подотдела а говорят о типе саккуло-кохлеарной дегенерации. Это самый частый вид конгенитальной глухонемоты (около 70% всех случаев), при которой наблюдается только глухота, тогда как функции вестибулярного аппарата сохранены.

Эта большая стойкость вестибулярного аппарата, по сравнению с улиткой (pars inferior), объясняется следующим образом: вестибулярный аппарат в своем развитии опускается далеко вниз по зоологической лестнице, так что даже у некоторых беспозвоночных животных (и даже у некоторых растений) можно наблюдать наличие таких органов, которые служат для сохранения равновесия. Между тем, улитка появляется только у позвоночных животных, начиная с амфибий. Общеизвестен закон, согласно которому степень устойчивости каждого органа определяется его филогенетическим возрастом. Поэтому одна и та же унаследованная вредность может задержать развитие улитки, не оказав никакого влияния на развитие вестибулярного (статического) аппарата. Наличие остатков слуха пря этом должно объясняться неполной аплазией образований улитки. Около 1/3 глухонемых этой категории обнаруживают большие или меньшие остатки слуха.

Приобретенные формы глухонемоты, как возникшие в результате воспалительных процессов, наоборот, сопровождаются уничтожением функции обоих отделов внутреннего уха, так как по отношению к воспалительному агенту образования обоих отделов оказываются в одинаковой мере нестойкими.

Поэтому при приобретенной глухонемоте наблюдается одновременная утрата функций кохлеарного и вестибулярного аппаратов. В случаях подотдела б все нервные окончания перепончатого лабиринта недоразвиты. Поэтому наблюдается не только полная глухота, но также еще полная потеря функции вестибулярного аппарата, что клинически сказывается в наличии конгенитальных лабиринтных расстройств равновесия. При анатомическом исследовании находят п. acusticus тонким, в виде ниточки, а эпителий на месте нервных окончаний в перепончатом лабиринте состоит либо только из одних опорных клеток, либо вовсе отсутствует.

В случаях подотдела в наряду с недоразвитием лабиринта наблюдается еще и недоразвитие мозга и даже головы, следовательно, речь идет о нежизнеспособных зародышах, ввиду чего эти случаи лишены клинического значения.

Рис. 8 Костный остов улитки, представленной на рис. 6 (по Alexander'у).

Alexander считает также характерным для случаев всех трех подотделов изменения формы перепончатого лабиринта в виде полного заращения полостей, образования частичных расширений и спадений, ненормальных складок и проч. Складки могут превращаться в перепончатые тяжи, пронизывающие полости лабиринта в различных направлениях и вызывающие отмежевывание отдельных участков лабиринта, как membrana Corti, отолитовых перепонок и проч., обычно расположенных в нем свободно. Как на это уже было указано выше, такие же точно изменения могут наблюдаться и при приобретенных формах и потому они не могут считаться патогномоничными для конгенитальной глухонемоты.

Эпителий, выстилающий стенки перепончатого лабиринта, также представляется недоразвитым при врожденной аплязии нервно-ганглиозного аппарата, хотя и в различной мере. Так, в одних случаях дело идет только об исчезновении волосатых клеток, в других (а таких случаев большинство) и опорный эпителий представляется частично дегенерированным, и наряду с нормальными опорными "летками попадаются значительные скопления ненормальных форм причудливого внешнего вида. Иногда же и волосатые клетки, хотя и сохраняются, но принимают причудливые формы. Ненормальные скопления клеток могут либо оставаться в связи со стенками лабиринта, либо отстают от них и лежат свободно, в эндолимфатических пространствах, иногда окруженные патологическими перепончатыми перемычками. При аплязии Кортиева органа постоянно одновременно наблюдается также и атрофия striae vascularis.

По поводу приводимых изменений эпителия нужно опять-таки сказать, что они одинаково встречаются и при приобретенных формах глухонемоты.

Вторая группа, установленная Alexander'ом, в свою очередь, распадается на четыре подотдела:

  1. недоразвитие перепончатого лабиринта вследствие первичного недоразвития костной капсулы лабиринта;
  2. образование костных очагов в лабиринтной капсуле в связи с дегенеративной атрофией лабиринтных нервных окончаний;
  3. недоразвитие среднего уха в связи с атрофией чувствующего лабиринтного эпителия и
  4. конгенитальная атрофия среднего уха с конгенитальной глухонемотой.

Детали этого подразделения таковы.

В случаях, относящихся к подотделу а, первичным является недоразвитие костной капсулы лабиринта. У зародыша, как известно, перепончатый лабиринт сперва бывает окружен хрящевой капсулой, постепенно принимающей форму позднейшей улитки. С внутренней стороны этой хрящевой капсулы приподнимается гребень в форме выступа, отделяющего преддверный отдел улитки от остальной части этой последней.

Если развитие капсулы улитки останавливается на этой ступени я хрящ затем окостеневает, то все остальные костные перегородки улитки недоразвиваются, вследствие чего остается навсегда ненормальное утолщение scalae vestibuli каждого оборота улитки и scalae tympani вышележащего оборота. Кроме того, и перепончатый лабиринт недоразвивается и получает ненормальную внешнюю форму и ненормальное положение. Эпителиальные образования в таких случаях имеются во множестве, но внешний вид их и особенность строения и расположения отличают их от им подобных нормальных образований.

Siebenmann[82] назвал этот тип типом Mondini, однако, из литературных данных видно, что Alexander[83] еще раньше описал его в .лабиринте человека, a Alexander и Tandler[84] - в лабиринте животных.

Случаи подотдела б характеризуются образованием патологических костных очагов, имеющих полное сходство с теми ненормальными костными очагами, которые находят при отосклерозе. И по своему местоположению эти костные очаги ничем не отличаются от находимых при отосклерозе (случаи Lindt'a,[16] Manasse,[9] Politzer'a,[14] Siebenmann'a[82] и др.) Так, их находят в латеральной стенке костного лабиринта, в окружности лабиринтных окон, в промонтории или в глубине пирамиды височной кости. Siebenmann нашел их в области полукружных каналов и преддверия, Manasse - в области внутреннего слухового прохода, a Alexander - у кретинов в области внутреннего слухового прохода и в стенках основного завитка улитки и преддверия.

Наряду с описываемыми костными очагами находят также известные изменения со стороны перепончатого лабиринта, которыми, собственно, и обусловливается глухота, а именно: атрофию всех нервных окончаний волосатых клеток, аплязию или только гипоплязию мешочков преддверия, равно как canalis reuniens и преддверного отдела перепончатой улитки.

Этот вид конгенитальной глухонемоты интересен тем, что он представляет как бы переход, или, лучше сказать, находится в генетической связи с другими формами глухоты, как отосклероз и прогрессивная лабиринтная тугоухость (Manasse), при которых также находят не только характерные гнезда новообразованной кости в капсуле лабиринта, но и различной степени изменения образований перепончатого лабиринта, которые ничем не отличаются от изменений, находимых при конгенитальной глухонемоте.

Выше уже было указано на то, что Hammerschlag,[12,13] ввиду этих находок предлагает говорить о наследственной дегенеративной глухонемоте. В пользу этого говорят также родословные таблицы, составленные Hammerschlag'ом[85] и Korner'ом,[86] из которых явствует, что случаи глухонемоты, прогрессивной лабиринтной тугоухости и отосклероза действительно попадаются среди членов одной и той же семьи.

Случаи подотдела в соответствуют типу Siebenmann'a (см. выше).

Случаи подотдела г редко бывают сопряжены с конгенитальной глухотой, так как большею частью атрезия ограничивается только областью среднего и наружного уха, что доказывается, конечно, результатами функционального исследования. Тем не менее и здесь возможны случаи, когда наряду с недоразвитием наружного и среднего уха наблюдается также еще и недоразвитие внутреннего уха, обусловливающее наличие конгенитальной глухоты.

Об изменениях во внутреннем ухе при приобретенной глухонемоте будет сказано ниже.

Lange[19] делит глухонемоту с патологоанатомической точки зрения на три группы:

  1. группа, характеризующаяся дегенерацией перепончатого лабиринта и нервов при нормальном костном лабиринте переднем ухе;
  2. группа, характеризующаяся аномалией костной капсулы лабиринта и среднего уха и дегенеративными изменениями в лабиринте и ушном нерве;
  3. группа с аномалиями развития лабиринта и ушного нерва.

Steurer[76] предлагает следующую классификацию:

  1. глухонемота, зависящая от аномалий развития слухового органа;
  2. глухонемота, зависящая от регрессивных изменений слухового органа.

Первая группа - аномалии развития - делится, по Steurer'y, на пять подотделов:

  1. аномалии развития слухового прохода ("des schallzufuhrenden Apparates");
  2. аномалии развития звукопроводящего аппарата ("des schalleitenden Apparates"); сюда относятся аномалии развития слуховых косточек, слизистой оболочки среднего уха и костных стенок барабанной полости;
  3. аномалии развития внутреннего уха; сюда относятся аномалии развития перепончатого лабиринта, окончаний чувствующих нервов и ганглиозного аппарата;
  4. аномалии развития ствола слухового нерва и
  5. аномалии развития центральной нервной системы. Вторую группу Steurer делит на:

A. Регрессивные изменения среднего уха и капсулы лабиринта.

Б. Регрессивные изменения внутреннего уха.

Эти последние, в свою очередь, делятся на:

  1. residua - воспалительные заболевания внутреннего уха:
    1. hydrops labyrinthi (серозный лабиринтит),
    2. серозно-фибринозное воспаление (менингогенные, тимпаногенные, гематогенные формы),
    3. гнойные формы лабиринтита (тимпаногенные, менингогенные);
  2. дегенеративные изменения внутреннего уха:
    1. генуинная дегенерация лабиринта и нейроэпителия;
    2. периферическая дегенерация n. cochlearis (часто наследственного характера).

B. Регрессивные изменения ствола слухового нерва:

  1. остатки neuritis acustica;
  2. дегенеративные заболевания ствола n. acustici (атрофия от опухолей).

Г. Регрессивные изменения центрального отдела слухового органа (опухоли, энцефалит).

Против приведенной классификации Steurer'a Denker[11] справедливо возражает, что подотдел а первой группы должен быть совершенно исключен из причин глухонемоты, так как аномалии слухового прохода сами по себе при незатронутом слуховом нерве не могут вести к глухонемоте, равным образом подотдел б должен быть изменен в том смысле, что только облитерация обоих окон может служить причиной глухонемоты.

Ввиду всех указанных недостатков различных классификаций патологоанатомического характера Denker[11] предлагает придерживаться несколько модифицированной классификации Siebenmanrs'a, как практически наиболее приемлемой.

Denker[11] предлагает прежде всего различать глухонемоту врожденную и приобретенную во внутриутробной жизни.

  1. К врожденной глухонемоте, по Denker'y, относятся все случаи, возникшие внутриутробно, т.е. а) возникшие вследствие внутриутробно перенесенных воспалительных процессов (менинго-энцефалит, сифилис), б) возникшие вследствие анормального развития (глухонемота кретинов, на почве кровных браков, вместе с другими признаками наследственной дегенерации). Сюда относятся: 1) случаи полной аплазии лабиринта и 2) случаи с большей или меньшей дегенерацией эпителия в лабиринте при нормальном развитии костной капсулы - случаи, где недоразвитие ограничено membrana basilaris, случаи с распространенным недоразвитием эпителия, особенно чувствующего, в комбинации с эктазией и коллапсом перепончатого лабиринта (рис. 9).
  2. Глухонемота, возникшая вследствие родовой травмы от кровоизлияния во внутреннее ухо и центральную нервную систему.
  3. Глухонемота, возникшая после рождения:
    1. от менингита (рис. 10),
    2. от тимпанальных процессов и
    3. первично в лабиринте (свинка, травма, сифилис приобретенный).
Рис. 9. Недоразвитие эпителия на membrana basilaris. Полный дефект Кортиева органа (по Oppikofer'у: Drei Taubstummenlabyrinthe. Ztschr. f. Ohrenheilkunde Bd. 43. S. 177. 1903).
Mb - membrana basilaris Mt; membrana tectoria ; MR - membrana Reissneri.
Рис. 10. Глухонемота после коревого менингита (по Nager'y: Beltrage zur Histologie der erworbenen Taubsturamheit. Ztschr. f. Ohrenheilkunde. Bd. 54, S. 217, 1907).
После перенесенного коревого менингита имеется новообразование соединительной и костной ткани в перилимфатических пространствах улитки, вызвавшее облитерацию aquaeductus cochleae, концентрическое сужение vestibuli и ненормальное сращение между перепончатыми образованиями улитки и окружающими костными стенками. Эктазии и коллапсы в перепончатом лабиринте; атрофически-дегенеративные изменения эпителия и нервных элементов кохлеарного и вестибулярного отделов. S -sacculus; St - scala tympani; b и b1 - соединительно-канные тяжи в ductus cochlearis; Sv - остатки striae vascularis, dc3 - ductus cochlearis верхнего завитка, смещен и деформирован; ls - смещенная вниз спиральная пластинка.
Рис. 11. Глухонемота кретинов. Изменения в среднем ухе (по F. R. Nager'y: Die Beziehungen des endemischen Kretinismus zum Gehdrorgan. Denker Kahler's. Handbuch. Bd. VI. ;S. 623. 1926).
St - головка сильно деформированного стремянка; его бедро "и сустав (G) с наковальней на большом расстоянии сращены с каналом лицевого нерва (F); V - преддверие; S - улитка; К - хрящевая фуга.

Какой бы ни придерживаться классификации, нужно помнить ее условный характер и невозможность с полной достоверностью в большинстве случаев отличить по патологоанатомической картине врожденные случаи глухонемоты от приобретенных.

Во всяком случае, классификация Denker'a[11] нам кажется наиболее удовлетворяющей практическим потребностям.

Так как приобретенные формы глухонемоты возникают либо менингогенно, либо тимпаногенно, то мы в таких случаях находим изменения, либо ограниченные одним только внутренним ухом, либо внутренним и средним одновременно.

Из патологических изменений среднего уха, находимых при приобретенной глухонемоте, можно отметить следующие: воспаление с эксфолиацией слуховых косточек, анкилозы цепи слуховых косточек, полную атрезию барабанных полостей (случай Holzel'я[87]) или атрезию лабиринтных окон (случай Habermann'a[88] и Denker'a[89]) соединительнотканного или костного характера. Наряду с изменением в среднем ухе часто находят также кариес или некроз лабиринта, атрофически-дегенеративные изменения в нем, или residua воспалительных изменений.

Резкие изменения в среднем ухе находят при эндемической глухонемоте кретинов. Nager,[90] исследовавший много подобных случаев, считает характерными следующие признаки: изменение формы лабиринтной капсулы в смысле сильного разрастания периостально-образованной части ее; вследствие этого получается резкое изменение лабиринтных окон. Кроме того, он отличает изменение формы барабанной полости, неправильное развитие стремячка и сращение сочленения наковальни с каналом лицевого нерва и со стремячком (рис. 11).

Изменения во внутреннем ухе при кретинизме, состоящие в резкой атрофии нервных волокон и ганглиозных клеток, возникают вторично, (рис. 12).

Однако О. Mayer[91] на основании своих исследований приходит к заключению, что при глухонемоте кретинов во внутреннем ухе могут наблюдаться не только атрофически-дегенеративные изменения вторичного характера, но также еще и изменения, бесспорно носящие характер аномалий развития. Эти аномалии возникают не только как результат порочной закладки лабиринта, но также вследствие влияния матери на плод во внутриутробной жизни, т.е. являются и унаследованными и приобретенными во внутриутробной жизни.

Рис. 12. Глухонемота кретинов. Изменения во внутреннем ухе (по F. R. Nager'y: Die Beziehungen des endemlschen Kretlnismus zum QehOrorgan. Denker - Kahler's Handbuch. Bd. VI, S. 625, 1926).
L - гиалиновая перемычка между Кортиевым органом и Кортиевой мембраной, которую считают характерной для глухонемоты кретинов. Вторым характерным признаком, по Mayer'у и Nager'y, считается колбообразное вздутие Кортиевой перепонки (на рисунке не представлено).

Во внутреннем ухе находят утолщения эндоста с возникновением из него костных масс, а также образование соединительно - тканных перемычек, суживающих полости улитки, преддверия и полукружных каналов в перилимфатических пространствах, а иногда и вызывающих полную их облитерацию. Стенки перепончатого лабиринта могут также утолщаться в том или ином отделе. Облитерация лабиринта всюду носит местный характер (случаи Р. С. Larsen'a и Н. Mygind'a,[92] Schwabach'a[93] и др.).

В других случаях изменения возникают, главным образом, в эндолимфатических пространствах. Здесь можно видеть изменение стенок ductus cochlearis, состоящее либо в западении membranae Reissneri, либо, наоборот, в выпячивании ее в сторону scala vestibuli, что указывает, по Steurer'y,[94] в соответствии с учением Wittmaack'a о hydrops labyrinthi, на бывшую водянку.

На границе между улиткой и круглым мешочком может образоваться настоящая перегородка, которую Alexander[15] предложил называть septum vestibule-cochleare.

Помимо изменений стенок и полостей перепончатого лабиринта могут наблюдаться изменения также и со стороны эпителия ductus cochlearis. Papilla basilaris может полностью исчезнуть или превратиться в кучку совершенно недиференцированных клеток. Кортиева перепонка может также погибнуть, сместиться или потерять связь с crista spiralis. Иногда вокруг нее образуется ядерная оболочка, что, как уже указано выше, неправильно использовалось раньше как признак врожденной глухонемоты. Ligamentum spirale может разрыхляться и stria vascularis атрофироваться, количество пигмента может сильно увеличиться, vas spirale облитерироваться.

Аналогичные изменения наблюдают и со стороны чувствующего эпителия мешочков преддверия. Акведукты могут совершенно зарасти.

Ствол слухового нерва, нервные волокна и нервные клетки в ganglion cochleare могут представлять различные картины атрофически-дегенеративных изменений.

Начиная с 1904 г. Немецким отологическим обществом было начато издание особых атласов под названием: "Die Anatomie der Taubstummheit". Таких атласов вышло восемь до 1911 г., и затем это издание прекратилось навсегда. В этих восьми выпусках собраны случаи патологоанатомических исследований глухонемоты с атласами рисунков.

Ввиду важности этого издания для лиц, интересующихся анатомией глухонемоты, я привожу здесь содержание и названия всех статей:

выпуск 1 содержит описание случаев Siebenmann'a,[95] Watsuji[96] и Polltzer'a[19],
выпуск 2 содержит случай О. Alexander'a[15],
выпуск 3 содержит случаи Nager'a,[97] Stein'a[98] и Gorke[99],
выпуск 4 содержит случаи Denker'a[100] и Schwabach'a[101],
выпуск 5 содержит случаи Denker'a[85],
выпуск 6 содержит случаи Alexander'a и Neumann'a,[102] Link'a[103] и Panse[104],
выпуск 7 содержит случаи Quix'a и Brouwer'a,[80] Uffenorde[105], Schonemann'a[106] и статью Denker'a[107],
выпуск 8-ой содержит случай Panse[108].

Кроме перечисленных случаев в анатомической литературе имеется еще множество других описаний гистологического исследования глухонемоты. Приводим некоторых авторов и названия их статей: Alexander,[109] Nager,[110] А. Ф. Иванов,[111] Alt,[112] Ruttin,[113] Quix,[114] Theodore,[115] Oppikofer,[116] Kuche-Hane,[117] Oppikofer,[118] Polltzer,[119] Lederer,[120] J. Fischer,[121] Hofmann.[122] Nager,[123] Steurer,[124] Ундриц,[125] Rumbel,[126] Билинкис,[127] и др.

Обзоры по патологии глухонемоты принадлежат М. Gurke[128] и Holger Mygind'y[129]. О наследственной передаче особенно подробно изложено у Е. Urbantschitsch'a[35].



1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17 18

[к оглавлению]