[На главную] [К оглавлению тома]

Этиология глухонемоты

Причины глухонемоты различны, в зависимости от того, имеем ли мы дело с врожденной или приобретенной формой этого заболевания.

В этиологии врожденной глухонемоты играют первенствующую роль наследственность и конституция. О том, что глухонемота передается по наследству, было известно еще в давние времена.

Hans Werner[33] в своем чрезвычайно интересном исследовании о проблеме глухонемоты до XVII столетия приводит родословную таблицу испанской семьи Velasco; эту таблицу нужно считать самой старинной из всех известных до сих пор (рис. l).

Из новейших родословных таблиц приведем таблицы, составленные W. Albrecht'ом[34] (рис. 2), Е. Urbantschitsch'ем[35] (рис. 3) и мною[36] (рис. 4).

Рис. 1. Родословная таблица испанской семьи Velasco, иллюстрирующая передачу глухонемоты (черные кружки) по наследству: Браки между кровными родственниками (по Hans Werner'y[33]).
Рис. 2. Родословная таблица, иллюстрирующая передачу глухонемоты по наследству. Браки между кровными родственниками (по Albrechty[34]). Кружки с точкой посредине обозначают гетеро-зиготов, черные кружки - глухонемых.
Рис. 3. Родословная таблица, иллюстрирующая передачу глухонемоты по наследству. Кружки с точками в центре - гетерозиготы, с крестом - глазные больные, черные кружки - глухонемые (по Е. Urbantschitsch'y[35]).
Рис. 4. Родословная таблица, иллюстрирующая передачу глухонемоты по наследству. Браки между кровными родственниками. Черные кружки - глухонемые (по С. М. Компанейцу[36]).

Как справедливо указывает Siemens[37], при составлении родословных таблиц нельзя полагаться на анамнез, а необходимо лично исследовать соответственный материал. Это справедливое по существу требование не может, однако, быть выполнено всецело, так как исследователь, помимо всего прочего, не имеет возможности исследовать всех больных членов семьи в нескольких поколениях, поэтому приходится довольствоваться лишь частичным выполнением указанного требования и с этой стороны подходить к оценке приведенных здесь родословных таблиц.

Говоря о наследственной передаче глухонемоты, необходимо выяснить не только самый факт передачи этого заболевания по наследству, но и характер передачи, что представляет громадный теоретический и практический интерес. В теоретическом отношении важно выяснить, насколько передача глухонемоты по наследству подчиняется законам Менделя. Практический интерес заключается в том, что, выяснив характер передачи глухонемоты по наследству, можно ближе подойти к вопросу о предупредительных мерах борьбы с этим заболеванием.

Законы менделизма изложены, между прочим, в трудах Богданова,[38] Реджинальда К. Пенета,[39] Hugo Iltis'a,[40] Ю. А. Филипченко[41] и пр. и мы здесь на них останавливаться не будем.

Подведение наследственной передачи какого-либо заболевания у человека под законы Менделя встречает, конечно, большие затруднения по многим причинам. Прежде всего, продолжительность жизни человека значительно превышает продолжительность жизни тех растений, на которых производились опыты Менделя, следовательно, одному наблюдателю нельзя проследить за циклом развития нескольких поколений, на что уже указано было выше. Далее, необходимо принять во внимание, что число деторождении у человека большей частью ограничено и, наконец, еще и то, что законный отец не всегда является фактическим отцом ребенка.

Коррегирование указанных ошибок достигается законом больших чисел, методом подсчета братьев, сестер и пр.

Уже Hammerschlag[42] пришел к заключению, что глухонемота у человека представляет рецессивный признак.

Опытами со скрещиванием японских мышей - плясуний и туземных альбинотических мышей Hammerschlag мог подтвердить, что законы наследственности Mendel'я наблюдаются у них точно так же, как у людей.

При скрещивании двух индивидуумов, постоянно отличающихся определенными признаками, возникает новый индивидуум - гибрид. У гибридов появляются определенные признаки одного из родителей в неизмененном виде (доминирующие признаки), тогда как другие - рецессивные признаки - исчезают. При дальнейшем скрещивании гибридов рецессивные признаки наряду с доминирующими опять появляются в потомстве и притом в определенном соотношении. При скрещивании гибридов с рецессивными признаками обнаруживается постоянная передача no-наследству их особенностей потомству.

В более новое время W. Albrecht[34] составил ряд родословных таблиц для семей, в которых наблюдалась наследственная передача глухонемоты, прогрессивная лабиринтная тугоухость и отосклероз. И он также приходит к заключению, что глухонемота передается по наследству моногибридно - рецессивно. Тот же взгляд на способ наследственной передачи глухонемоты Albrecht[43] высказывает и в более новой своей работе.

Интересно, что по Albrecht'y,[34,43] наследственная лабиринтная тугоухость передается по наследству по доминантному типу, а отосклероз - то по доминантному, то по рецессивному. Отсюда Albrecht выводит заключение, что эти три заболевания (включая глухонемоту) не представляют собою, как это думает Hammerschlag[12,13] разновидности одного и того же заболевания - наследственно-дегенеративной глухоты, - а являются самостоятельными нозологическими единицами. Если даже лабиринтная глухота становится настолько тяжкой, что последствием ее является глухонемота, то эта форма глухонемоты, по Albrecht'y, ничего общего не имеет с конституционально-спорадической формой и представляет новый тип глухонемоты.

Мне,[44] однако, пришлось наблюдать случай прогрессивной лабиринтной тугоухости и составить родословную таблицу, из которой явствует, что прогрессивная лабиринтная тугоухость может передаваться и рецессивно; следовательно, противоречие с воззрением Hammerschlag'a этим устраняется.

Кроме того, и Orth[45] указывает, что законы наследования конституциональной глухонемоты, устанавливаемые Alberecht'ом, нельзя считать единственными и окончательными. Возможно, что эта форма заболевания передается по наследству и полимерно-рецессивно.

Г.В. Соболева,[46] составившая 160 родословных таблиц семейств с наследственной глухонемотой с общим числом лиц в 4580 чел., среди которых было 427 глухонемых, также приходит к заключению, что глухонемота передается моногибридно-рецессивно. На основании составленных мною[36] родословных таблиц, при конституционально-спорадической глухонемоте, я также пришел к заключению, что она передается мономерно-рецессивно.

Того же мнения и М. Bigler[47]. Клинические наблюдения и родословные таблицы в общем подтверждают применимость закона Менделя к наследованию глухонемоты и у человека.

Если оба родителя являются гетерозиготами, то от такого брака 25% детей будут глухонемыми. При браке между гетерозиготом и здоровым половина потомства будет глухонемым. Если же оба производителя рецессивные гомозиготы, то все потомство будет глухонемым. Мне лично пришлось наблюдать несколько таких примеров, когда от брака между лицами, страдавшими конституционально-спорадической глухонемотой, все дети (двое и трое) также были глухонемыми.

Из родословной таблицы, сообщаемой в самое последнее время К. Csorz'ем и L. Tokay,[48] также видно, что от брака двух субъектов с врожденной глухонемотой родилось четверо детей, которые все болели глухонемотой. И эта родословная таблица, между прочим, подтверждает, мономерно-рецессивную передачу глухонемоты.

С точки зрения наследственности становится особенно понятным влияние на глухонемоту браков между кровными родственниками с наследственным отягощением, так как при скрещивании таких индивидуумов происходит суммация соответственных генов.

По Hammerschlag'y,[49] статистика, собранная им в этом отношении, дает следующие данные: на 168 браков с одним глухонемым потомком кровных браков было 24, т.е. 14,3%; на 28 браков с двумя глухонемыми потомками кровных браков было 8, т.е. 28,57% и на 14 браков с тремя и более глухонемыми кровных браков было 8, т.е. 57,14%.

Эти цифровые данные свидетельствуют о том, что кровные браки имеют несомненное влияние на частоту появления глухонемоты в потомстве. Конечно, тут имеются в виду не кровные браки вообще, а лишь браки между наследственно отягощенными индивидуумами.

P.A. de Wilde,[50] на основании статистических данных, собранных в Голландии, сообщает, что при браках между кровными родственниками опасность рождения глухонемых вдвое больше, чем при некровных браках. Равным образом, случаи множественной глухонемоты в одних и тех же семьях при кровных браках встречаются чаще, чем при некровных. Этим он объясняет, почему у голландских евреев, составляющих 1/60 населения страны, наблюдается 1/10 всех случаев глухонемоты в Голландии, так как среди них встречаются во множестве кровные браки. Множественная глухонемота в еврейских семьях встречается в 23%, в нееврейских - в 16%.

Н. Neumann[51] приводит пример, когда от брака между двоюродным братом и двоюродной сестрой родилось 6 детей, из коих 5 были больны глухонемотой и только один ребенок был нормален. Как справедливо замечает по этому поводу Е. Urbantschitsch,[52] здесь дело идет не о кровном браке, как таковом, а о браке между двумя гетерозиготами.

Число глухонемых в одной и той же семье может быть весьма значительным. Так, например, H. Neumann,[53] приводит случай, когда в одной семье с 13 детьми 4 болели глухонемотой и 3 сильным понижением слуха. Так как наследственная глухота может достигать различных степеней выраженности, вследствие чего наследственная глухонемота и наследственная тугоухость лабиринтного типа представляют лишь различные градации одного и того же процесса, на что было указано мною,[36] то в приводимой семье, собственно, из 13 детей 7 глухих. О таком же случае с 7 глухонемыми в одной семье сообщает и А.С. Моерман[54].

Истинное представление о влиянии кровных браков можно было бы, по Hammerschlag'y, получить при следующих двух условиях: 1) если бы было выяснено процентное отношение числа глухонемых от рождения ко всему числу скрещенных браков и 2) если бы было выяснено процентное отношение числа глухонемых от рождения к общему числу браков между кровными родственниками.

По Н. Mygind'y,[25] у каждого 16-го глухонемого можно найти глухонемого предка, не считая его родителей, братьев и сестер. Около 50% всех случаев глухонемоты относятся к множественному появлению ее в одной и той же семье среди братьев и сестер.

Значение конституции в развитии глухонемоты может, по Б.С. Преображенскому,[24] выражаться, во - первых, в возникновении аномалий развития какого-либо из трех отделов слухового органа и во-вторых, во врожденной или приобретенной под влиянием окружающей среды малоценности слухового органа, которой обусловливается недостаточная сопротивляемость его по отношению к различным внешним вредностям.

Примером возникновения конституциональной глухонемоты может служить эндемическая глухонемота кретинов. В возникновении ее играют провоцирующую роль известные теллурические условия. Возможно, что бесплодные гористые местности с особо плохого качества питьевой водой, дурными погодами и т.п., создавая неблагоприятные гигиенические условия, косвенным образом служат поводом к более частому появлению глухонемоты.

К этому нужно еще добавить, однако, что жители обособленных гористых местностей ведут более замкнутый образ жизни и заключают браки при кровном родстве, что также играет этиологическую роль в возникновении глухонемоты, как мы видели выше.

В этиологии приобретенной глухонемоты главную роль играют инфекционные болезни. Влияние это может сказаться не только во внеутробной жизни, но еще и во время внутриутробной жизни.

На первом месте в этом отношении нужно поставить эпидемический цереброспинальный менингит.

Различные формы мозговых заболеваний могут переходить на ушной лабиринт в раннем детском возрасте с последующим возникновением глухонемоты, но чаще всего последняя возникает после заболевания мозговых оболочек, а среди этих последних заболеваний после эпидемического цереброспинального менингита. Поэтому всякий раз после появления таких эпидемий наблюдается увеличение количества глухонемых.

Приводимая ниже таблица 5, составленная на основании данных различных авторов, дает представление о роли мозговых заболеваний вообще, и эпидемического цереброспинального менингита, в частности, в возникновении глухонемоты.

Таблица 5

Автор Род заболевания
мозговые заболевания вообще цереброспинальный мецингит
Bezold[4] 51,9% 31,8%
Hartmann[55] 52,8% -
Wilhelmi[56] 67,0% -
Schmalz[57] 16,0% -
Hedinger[58] 47,0% -
Lemcke[30] 38,7% -
Mygind[31] 39,9% -
Uchermann[32a] - 31,9%

Из этой таблицы видно, что, считая округленно, в половине всех случаев приобретенная глухонемота развивается на почве того или иного мозгового заболевания, данные же Bezold'a[4] и Uchermann'a[32a] показывают, что выдающуюся роль среди мозговых заболеваний вообще играет эпидемический цереброспинальный менингит.

Механизм возникновения глухонемоты при цереброспинальном менингите таков: со стороны черепной полости возбудители заболевания проникают в лабиринт по преформированным путям (внутренний слуховой проход, акведукты лабиринта, периневральные и периваскулярные пространства). Возникает otitis interna purulenta, следствием которого является уничтожение чувствующего эпителия в лабиринте а, следовательно, глухота. Однако, не только гнойный менингит может вести к возникновению стойкой глухоты - иногда те же последствия возникают и от серозного менингита (ср. случай de Stella[59]), что и понятно с точки зрения учения Wittraaack'a о labyrinthydrops'e.

Одновременно с поражением кохлеарного отдела поражается и вестибулярный отдел, что ведет к возникновению расстройств равновесия, еще долгое время наблюдаемых и по выздоровлении от менингита. Это обстоятельство, между прочим, служит доказательством, что больной перенес мозговое заболевание, и в случаях с неясной этиологией может способствовать более правильному выяснению причин болезни.

На втором месте среди этиологических факторов приобретенной глухонемоты нужно по частоте поставить скарлатину.

В противоположность эпидемическому цереброспинальному менингиту, скарлатина влечет за собой глухоту с последующей утратой речи иным путем, а именно, со стороны среднего уха, хотя, конечно, и при скарлатине возможна утрата слуха вследствие первичного заболевания внутреннего уха, однако, не в виде гнойного лабиринтита, а в виде неврита слухового нерва.

Возникающее при скарлатине гнойное заболевание среднего уха при переходе на лабиринт ведет к уничтожению функции слуха. Часто при этом речь идет не о гнойном лабиринтите, а об индуцированном серозном. Как доказал Zange,[60] только в 33% всех случаев при скарлатине возникает гнойный или некротический лабиринтит, в 67% лабиринтит при скарлатине носит серозный характер.

Очень редко гнойный лабиринтит при скарлатине возникает изолированно, т.е. первично, гематогенным путем.

Частота появления глухонемоты в зависимости от скарлатины показывается различными авторами различно, что и понятно, так как характер эпидемии, частота и тяжесть осложнений со стороны ушей не всегда бывают одинаковы. В таблице 6 собраны данные, приводимые некоторыми авторами.

Таблица 6

Автор Частота заболевания
Bezold[4] 18,0%
Hartmann[55] 11,3%
Wilhelmi[56] 9,8%
Schmalz[57] 42,6%
Hedinger[58] 16,0%
Lemcke[30] 24,5%
Mygind[31] 20,8%
Uchermann[32a] 27,4%

В среднем, если оставить в стороне цифровые данные Schmalz'a,[58] как слишком высокие, на долю скарлатины приходится около 18% всех случаев приобретенной глухонемоты.

Некоторые французские авторы, как Е. Saint - Hilaire,[61] считают, однако, что скарлатина играет в этиологии глухонемоты второстепенную роль и, во всяком случае, уступает в этом отношении алкоголизму родителей, как причинному фактору приобретенной глухонемоты.

Остальные инфекционные болезни значительно реже ведут к возникновению глухонемоты. В порядке частоты остальные инфекционные заболевания можно расположить следующим образом: корь, тиф, дифтерия, сифилис, эпидемический паротит. Редко причиной глухонемоты являются оспа, инфлюэнца, коклюш, пневмония.

На роль сифилиса в этиологии глухонемоты имеются указания целого ряда авторов, из коих назовем Moos'a и Steinbrugge,[62] Walker Downie,[63] Manasse,[64] Politzer'a,[65] Asai,[66] Mayer'a,[67] Lemcke,[30] Bezold'a,[4] Е. Urbantschltsch'a,[68] Beck'a,[69,70] Thomsen'a и Leschly[71] и др.

Со времени введения в медицину реакции Вассерманна целый ряд авторов подошел к выяснению вопроса об этиологической роли сифилиса в возникновении глухонемоты путем массового производства этой реакции у глухонемых.

Е. Urbantschitsch[69] исследовал RW у 125 глухонемых и нашел такого рода данные: 1) отрицательную реакцию, следы положительной и слабо положительную реакцию в 86,4%, 2) средней силы реакцию- в б 4% и 3) почти вполне и вполне положительную - в 7,2%.

Если первую и вторую группы отбросить, то все же остается 7,2%, где сифилис играет этиологическую роль в возникновении глухонемоты. Впрочем, нужно иметь в виду следующие два обстоятельства, на которые указывает и сам Е. Urbantschitsch: 1) несомненно сифилитические случаи могут дать отрицательную реакцию Wassermann'a и

2) наличие сифилиса еще не доказывает, что именно он играет роль в этиологии глухонемоты.

О. Thomsen и W. Leschly[71] среди 344 глухонемых обнаружили, однако, только три случая глухонемоты, дававших положительную RW откуда авторы выводят заключение, что роль сифилиса в этиологии глухонемоты незначительна.

К таким же результатам пришли Lemcke,[30] который нашел два случая сифилиса среди 266 глухонемых, и Bezold,[4] нашедший 15 случаев сифилиса на 456 глухонемых. Впрочем, нужно отметить, что Lemcke и Bezold выводят свои заключения только на основании анамнеза и общего статуса, что, конечно, является мало надежным.

Напротив того, К. Beck,[70] исследовавший RW у глухонемых баденских школ (в Гейдельберге, Герлахсгайме и Меерсбурге), обнаружил, что в 7,5% глухонемые давали сильно положительную RW и в 1% слабо положительную. Так как других признаков сифилиса у обследованных К. Beck'ом глухонемых не было, и диагноз сифилиса был поставлен только при помощи RW, то отсюда следует, что в этиологически неясных случаях безусловно необходимо прибегать к помощи этой реакции.

Кроме инфекционных болезней, существует еще ряд других причин возникновения глухонемоты, как то: травма, ото р рея, алкоголизм родителей. Влияние простуды матери вовремя беременности и влияние испуга нужно считать весьма сомнительным.

Травма, надо полагать, влияет таким образом, что при этом возникает перелом основания черепа с прохождением линии перелома через лабиринт. Такого рода случай сообщен, между прочим, A. de Kleyn'ом[72], обнаружившим на рентгенограмме, сделанной по Stenvers'y, линию перелома, проходившую через ушной лабиринт.

Сюда же нужно отнести и родовую травму, на которую особенно указал О. Voss[73]. Причину возникновения глухонемоты в таких случаях Voss видит в кровоизлияниях в среднее и внутреннее ухо. Оторрея может вызвать глухоту как вследствие перехода на лабиринт, так и вследствие наступающих иногда дегенеративно - атрофических изменений во внутреннем ухе при длительном существовании гноетечения из среднего уха, а также вследствие развития холестеатомы (холестеатомная глухота).



1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17 18

[к оглавлению]