[На главную] [К оглавлению тома]

Прочие конституциональные аномалии развития и болезненные явления в области уха

Укажем, во-первых, на индивидуальные изменения в форме, величине ушной раковины и на другие ее особенности. Они могут носить печать атавизма и напоминать зародышевые стадии развития ушной раковины. Об аномалиях завитка см. у Binder'a и Fischer'a (бугорок Дарвина, ухо macacus, ухо сатира). См. также аномалии мочки и противозавитка (ухо Вильдермута, ухо Моцарта и т.п.).

Давно уже известно, что варианты ушной раковины могут передаваться по наследству (сравн. случаи с односторонним вариантом строения ушной раковины по аналогии с неодинаковой рефракцией, глаз, асимметрией прикуса и т.п.).

Описываются также разные привески ушной раковины (Wichmann, Ostmann), иногда в сочетании с другими уродствами, как, напр., с лицевыми расщелинами, волчьей пастью и заячьей губой, ненормальным расположением зубов и т.п. Как бранхиогенные образования наблюдаются ушные фистулы, иногда в комбинации с полиотией. О наследственном их характере сообщает ряд авторов.

Из врожденных уродств уха сравнительно часто встречается атрезия слухового прохода (мы ее встречали три раза). Одновременно могут быть аномалии и других частей уха. Atresia auris congenita иногда сочетается с микротией, ушными привесками, жаберными шейными фистулами и т.п. О. G. Kessel собрал наблюдения в трех поколениях. Mayer указывает на связь экзостозов с отосклерозом. Среди его 75 больных с экзостозами 8 были с лабиринтной тугоухостью.

Из болезней уха, имеющих ближайшее отношение к общим заболеваниям (болезням крови и кроветворных органов, болезням обмена: диабет, мочекислый диатез, ожирение, самоотравление и т.п.), следует отметить прежде всего экзему (Hebra, Schwimmer). Экспериментальные исследования устанавливают связь различных поражений кожи с эндокринными нарушениями.

Что касается болезней среднего уха, то конституциональный момент здесь может сказаться в усиленной подверженности его воспалительным болезням, особенно в определенных семьях. Анатомическим субстратом такой "готовности к заболеваниям" являются некоторые особенности устройства Евстахиевой трубы в смысле длины ее, поперечника, направления и т.п. Через короткую и широкую трубу детского типа переход воспаления из носа, носоглотки на среднее ухо совершается, конечно, значительно легче, чем через длинную, узкую, извитую (совершенный и несовершенный типы трубы в случаях Паутова и Перекалина указывают на более частое поражение хроническим гнойным отитом у брахицефалов и хамепрозопов).

При habitus phtisicus Yoshii отмечал особенную частоту широкой Евстахиевой трубы и resp. частые гнойные отиты. Мы этого, однако, подтвердить не можем.

Степень зияния трубы имеет отношение и к вопросу эпидермизации после радикальной операции на ухе (Laurowitsch); сравн. также у Паутова о более затрудненной эпидермизации операционной полости у хамепрозопов и брахицефалов.

Особенности строения барабанной полости, напр., глубокое дно (cavum hypotympanicum), тесные ниши, узкий аттик, врожденные дефекты в костных стенках и т.п. тоже, конечно, могут объяснить нам неодинаковое развитие слипчивых процессов, неодинаковое образование холестеатомы, к внутримозговых осложнений и т.п. у разных лиц (иногда в одной семье), помимо, конечно, характера самой инфекции и особых свойств общего и местного иммунитета.

Wittmaack связывает дегисценции костных стенок среднего уха с патологической пневматизацией, являющейся последствием патологических изменений слизистой под влиянием процессов, протекавших в среднем ухе в первые годы жизни ребенка. При рахите мы имеем нарушения в развитии височной кости, тонкую и порозную corticalis, иногда хрящевые остатки в incisura mastoidea, более скорый прорыв гноя из antrum наружу с образованием периостального абсцесса и т.п.

Особенности строения височной кости при status thymicus усердно изучались Habermann'ом. Bartels и Gatscher указывают на частоту ушных осложнений при status hypoplasticus и, возможно, расширение лимфатических щелей в мозгу у лимфатиков; отсюда, будто, и предрасположение к мозговым отогенным осложнениям. Gatscher считает, что гнойные отиты протекают более злокачественно у астеников.

Течение и исходы ушных заболеваний при различных аномалиях конституции были предметом изучения Кутепова и др. При лимфатической конституции безуспешное лечение и тяжелое течение отитов отмечены Кутеповым почти в 50% случаев, при астении - в 25%.

Маслов относит otitis media детей к вторичным признакам лимфатико-гипопластического диатеза. Кутепов подчеркивает также неблагоприятную роль атрофических ринитов, которые Воячек относит к частным аномалиям конституции ("местные дискразии"). Wittmaack полагает, что тяжелые формы гнойных отитов связаны с ненормальным ходом пневматизации височной кости на почве гипер- или гипопластических изменений в слизистой оболочке детей, перенесших гнойные отиты в первые годы жизни.

Moure и Portmann, как и Wittmaack, полагают, что вовсе не хроническое нагноение среднего уха приводит к склерозированию сосцевидного отростка: по их мнению, хроническое нагноение появляется как выражение индивидуальных особенностей; впрочем, авторы признают, что не знают истинной причины этого предрасположения. Изменения в слизистой, оставшиеся в ней после бывших воспалений в самом юном возрасте, не лежат в основе задержки пневматизации (как думает Wittmaack): какие-то еще неизвестные нам факторы обусловливают различное строение сосцевидного отростка у разных людей. Именно отсутствие клеточного строения и способствует, по Moure и Portmann'y, переходу отитов в хроническое состояние. Они же подчеркивают, что в вопросе диагностики и прогноза важны не только клеточное строение, но и детали окружающих частей, напр., характер прикрепления мышц, которые могут влиять на более или менее свободный выход гноя изнутри наружу. Авторы различают мастоидиты заднеушные, задне-верхние, задне-нижние, форму Bezold'a, форму jugo-digastrique, парамастоидит "temporo-zygomatique" поверхностный и глубокий.

Wittmaack, полемизируя с указанными авторами, подчеркивает преимущества массового гистологического изучения височных костей,* а не одной грубой макроскопической структуры, как у Moure'a и Portmann'a. В случаях с компактной костью он находил две формы слизистой : ясно гиперпластический тип и гипопластический, атрофический, фиброзный. Костям с хорошей пневматизацией соответствовал "мезопластический" тип слизистой. Бывшие остро экссудативные воспаления, часто протекающие у маленьких детей латентно, ведут, по Wittmaack'y, к гиперплязии слизистой. Wittmaack уверяет, что его "слизисто-конституционная диагностика" дает возможность судить о наличии того или иного анатомического предрасположения к контактной инфекции или к переносу ее через сосуды (см. указание его на случаи, где и самая ранняя операция является бесполезной; сравн. у Haymann'a: число осложнений в наши дни не меньше, несмотря на успехи диагностики и оперативной техники).

Форма и течение гнойных отитов, по Wittmaack'y, уже предопределены имеющимися изменениями в среднем ухе - последствием столь частых поражений среднего уха у грудных детей (Соловцов, Panse, Preysing). To же можно сказать и по отношению к эпидермизации, образованию полипов, тяжей, спаек и т.п. Огромное значение, следовательно, под углом зрения профилактики имеет вопрос о мерах борьбы с поражениями ушей в раннем детском возрасте, в первую очередь - вопрос о распознавании латентных форм. Расположение к отитам может быть наследственным, но не надо недооценивать и значения искусственного вскармливания, располагающего, как известно, к экссудативному диатезу.

Изучение пневматизации с помощью рентгена привело W. Albrecht'a к утверждению точки зрения Wittmaack'a. Он рассматривает склерозированный сосцевидный отросток тоже, главным образом, как явление задержки развития. Холестеатома наблюдалась им только при компактном сосцевидном отростке, что, однако, не вполне согласуется с моими наблюдениями. При экссудативном диатезе Albrecht чаще находил задержку пневматизации. Таким образом, здесь им устанавливается связь между конституцией и пневматизацией, чего опять-таки мы подтвердить не можем. (Впрочем, я не раз наблюдал редуцированные придаточные полости носа с плотными стенками наряду со склерозированным сосцевидным отростком). Свою точку зрения Albrecht обосновывает данными, полученными им при изучении строения сосцевидных отростков у 12 близнецов от одного яйца: рентген показал полное сходство в строении клеток, но у шести пар были различия то на одной, то на обеих сторонах. Следовательно, идиопатические факторы не вполне объясняют ход пневматизации. Безусловное значение имеют тут приобретенные изменения в носу, носоглотке и т.п. Alexander видит в задержке пневматизации анатомическое выражение малоценности органа или всего организма. Wagener связывает пневматизацию сосцевидного отростка с костным строением черепа, которое может быть унаследованным.

Различие в строении черепных костей, в связи с целым рядом климатических, почвенных, социально-бытовых и других факторов, объясняет нам различное географическое распространение тяжелых отогенных внутричерепных осложнений. По моим наблюдениям, в БССР относительно чаще встречаются различные отогенные ушные осложнения; тут, конечно, помимо других факторов, имеет значение и различие в вирулентности бактерий в зависимости от географических условий (сравн. у Wirth'a относительно озены). Runge, опираясь на рентгеновское изучение черепов Turner'ом, тоже указывает на связь пневматизации с особенностями конституции (патологическая пневматизация чаще отмечалась у европейцев и у смешанных народностей).

Михалойц, изучая изменчивость черепного скелета под углом зрения иммунно-биологического статуса органа слуха, пришел к заключению, что между этим "статусом, его индивидуальностью и степенью развития черепного скелета, определяемой антропометрическим индексом, в 84% существует теснейшая корреляция. Наиболее совершенный тип - это долихоцефалический с фронтопетальным уклоном". Врожденная глухонемота часто сочетается, по Михалойцу, с задержкой развития черепного скелета. Изучение форм черепов производилось им на 1190 больных (в том числе были и глухонемые).

Михелович, говоря о конституциональных вариантах в ото-рино-ларингологии, указывает, что у разных классов животных могут быть различные степени наклонов отолитовых пятен по отношению к разным плоскостям и в пределах одного класса у разных видов. Соловцов пишет о разных формах cupula ampullaris (особая "valvula"; сравн. у Хилова) и о разных типах окончаний слухового нерва. Можно вполне согласиться с высказанным Михеловичем предположением о зависимости индивидуальных отклонений в функции статического аппарата от особенностей анатомического строения (сравн. мое выступление на II всероссийском съезде в 1911 г. по поводу различных результатов вестибулярных исследований у разных "здоровых" лиц; сравн. у Гринберга о парадоксальном нистагме; сравн. индивидуальные отклонения при промахивании; см. у Сендульского о вариантах в ходе лицевого нерва). Известны значительные колебания в положении бокового синуса, луковицы яремной вены (частые предлежания синуса, особенно на правой стороне), неравномерное развитие ярем

ных вен на правой и левой сторонах. О вариантах в хирургии и отиатрии см. у Zuckerkandl'я, Schwalbe, Henle, Лийка, Волошина, Левина, Михайловского и др. Особенное значение, конечно, приобретают варианты в величине и ходе сосудов.

Richter связывает характер течения mucosus-otitis с особенностями строения сосцевидного отростка. Указывают на расовые особенности строения височных костей. Мы знаем из повседневной нашей практики о вариантах наружного слухового прохода. Есть широкие и узкие проходы, более или менее извитые, что должно в большей или меньшей степени затруднить, или, напротив, облегчить внутриушные вскрытия полостей среднего уха.

Аттик тоже представляет индивидуальные колебания в смысле ширины изгиба и т.п., что должно иметь последствием лучшее или худшее выделение скопившихся в нем гнойных или иных масс, более или менее легкое образование перемычек, тяжей и т.п.

У "здоровых" лиц состояние слизистых оболочек верхних дыхательных путей, как учит нас повседневный опыт, может представлять большое разнообразие.

Что касается вопроса о зависимости между формой строения черепа и предрасположением к ушным заболеваниям или влияния ее на течение гнойных отитов, на возникновение осложнений, то приходится признать, что пока нет еще достаточных данных, чтобы "высказаться категорически в ту или иную сторону. Лепнев на основании исследований 2000 подростков, с применением коэффициента корреляции по Pearson'y, не мог установить корреляции между размером головного показателя и заболеваниями гнойным отитом. "Деление на конституциональные типы ни в какой связи с лор изменениями не оказалось, за исключением астении", при которой выявился сравнительно большой процент заболеваний гнойными отитами.

Укажем вместе со Spira, что частота ушных заболеваний в отдельных семьях, возможно, обусловливается унаследованными нарушениями слизистых оболочек верхних дыхательных путей (или свойственными отдельным семьям) на почве скрофулеза, лимфатизма, рахита, tbc, сифилиса и других дискразий. Наблюдается в отдельных семьях и скопление случаев отогенных внутричерепных осложнений [ср. напр., у Лебедевой (1929 г.), Распопова, Воячека, Rutter'a (1931 г.), Stein'a и др.], хотя форма болезни у родителей и детей может быть различна: у одних членов семьи больше поражается среднее ухо, у других - внутреннее. У наследуется, по Spira, ослабленная органическая или функциональная резистентность слухового органа в зависимости от морфологических, трофических, и других уклонений при различных диатезах (мочекислый, невропатический, трофоневротический и т.п.).

Все эти вопросы имеют огромное значение и для профилактики, в смысле предупреждения заболеваний, и для проблемы лечения. Albrecht указывает на вред искусственного вскармливания, предрасполагающего к экссудативному диатезу, resp. к большей ранимости слизистой среднего уха. Надо иметь в виду большую заболеваемость хроническими адгезивными процессами в среднем ухе даже после легких воспалительных процессов у предрасположенных лиц. Терапия у них требует, конечно, особенного внимания со стороны специалиста.

Еще несколько слов о врожденном параличе лицевого нерва, нередко наблюдаемом при врожденном уродстве слухового органа. Генез его, центральный и периферический, еще не вполне выяснен. Michel в одном случае пытался связывать патогенез паралича лицевого нерва с конституциональными факторами (у 4-летнего ребенка, наряду с параличом nervi facialis, была микротия справа вместе с гипоплязией, отстоянием правой ушной раковины, полной атрезией слухового прохода, тугоухостью и спонтанным нистагмом. В семье - алкоголизм и в родне отца случай пареза или паралича лицевого нерва). Укажем еще на случай врожденной дегисценции в Фаллопиевом канале, при которой дана, конечно, возможность более легкого перехода воспаления нерв с окружности.

О врожденных опухолях среднего уха (дермоидах, эпидермоидах и т.п.) сообщают Bostroem, Edrheim, Toynbee, Hinton, Wagenhauser, E. Urbantschitsch, Henke и др.

Особенный интерес представляют холестеатомы, о которых писали уже Virchow, Rokitansky, Muller и др. О генезе их много спорили. В то время как одни считали их гетеропластическим образованием, другие - ретенционной опухолью и третьи - продуктом десквамационного воспаления слизистой среднего уха, Bezold и Habermann связывали их происхождение с вростанием эпидермиса через отверстие в барабанной перепонке из слухового прохода в барабанную полость. В отличие от вторичных холестеатом, мы признаем первичные образования в височной кости из оторвавшихся эпидермоидальных зачатков. Heath уверяет, что холестеатомы часто попадаются и при. острых отитах. И Korner и Kuhn поддерживают взгляд патологоанатомов, указывающих на частоту истинных холестеатом. Морфологически оба вида холестеатом, по Marx'у, совершенно сходны. И настоящая, и ложная холестеатомы могут иметь matrix. Мост между обоими воззрениями перебрасывает утверждение Manasse, что и вторичная холестеатома, возникшая путем имплантации эпидермоидальных образований в соединительную ткань, тоже является как бы опухолью. Я наблюдал дважды холестеатому при полном отсутствии гноя в ухе. Настоящие холестеатомы описываются в нашей специальной литературе довольно редко. Они могут иногда достигнуть значительной величины и не вызывать особенно сильных расстройств.


* Материалом для его выводов послужили 600 височных костей; в 1913 г. на съезде немецких ото-рино-ларингологов в Штуттгарте Wittmaack сообщил о результатах изучения им первой серии в 300 костей.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15

[к оглавлению]