[На главную] [К оглавлению тома]

Конституциональная патология и ушные заболевания

Вопросы конституциональной патологии и наследственного предрасположения к ушным заболеваниям, resp. вопросы о семейных заболеваниях, в последние годы занимают все более и более видное место в учении о патогенезе многих ушных болезней. Orth, Shousboe, V. Schmidt и другие отметили повторяемость некоторых ушных заболеваний в одних и тех же семьях. Воячеком и его сотрудниками (Ундрицем, Жуковым, Гринбергом, Михеловичем, Кутеповым, Паутовым, Перекалиным и др.) были приведены случаи семейных ушных заболеваний, прослеженные в ряде поколений.

Учение об общих и местных дискразиях, о конституциональной малоценности ("Minderwertigkeit") отдельных тканей и органов, даже отдельных гистологических слоев тканей (Stein), объясняет нам упорство иных ушных болезней у некоторых больных, нередко встречающуюся безуспешность наших терапевтических и оперативных мероприятий, возникновение рецидивов, затяжное течение многих ушных трепанационных ран, медленность заживления и т.п.

Влияние эндокринной секреции в патогенезе и исходе многих заболеваний- ныне факт общепризнанный. Weil, Biedl, Peritz, Aschner, Gauthier, Steinbein и другие принимают связь процессов роста и обмена веществ с жизнепроявлениями гормонных желез. Расстройства же обмена веществ, как известно, лежат в основе многих ушных заболеваний. Можно надеяться, что дальнейшие успехи эндокринологии прольют свет на многие темные еще стороны в патогенезе отосклероза и лабиринтной прогрессирующей тугоухости.

Оживление интереса к идеям общебиологического порядка сказывается в тенденции современных отиатров связывать этиологию многих заболеваний с общими проблемами и между прочим, в выдвижении значения общеконституционных и наследственных факторов, помимо местных.

Учение о конституции учитывает своеобразие каждого организма с точки зрения морфогенеза, биохимизма, функций и взаимоотношений внешних и внутренних частей, равно как и с точки зрения особенностей реакции организма в здоровом и больном состоянии на экзо- и эндогенные факторы, в особенности на те из них, которые являются в результате филогенетических, наследственных и приобретенных влияний. Мы имеем в виду не только разные типы телосложения, но и индивидуальные отклонения в макро- и микроскопическом строении отдельных частей,- напр., различные типы пневматизации сосцевидного отростка (учение Wittmaack'a о влиянии особенностей анатомического строения органа слуха на подверженность его заболеваниям и различным их осложнениям; реферат Portmann'a и Mouret на 1-м международном конгрессе в Копенгагене в 1928 г.; ср. также индивидуальные отклонения в области и физиологических и биохимических процессов, напр., у Garrod, Филимонова - об индивидуальных колебаниях в отделении желудочного сока и нервно-психической сфере).

Для понимания роли разных диатезов, разных соматических типов и проявления тех или других местных дискразий важно помнить о параллелизме между морфологическими и физиологическими особенностями организма, между соматическими и нервно-психическими процессами (Kretschmer). С этой точки зрения вопрос об изменчивости анатомического строения, напр., височной кости, о наследственной передаче различных анатомических вариантов в нашей области (Leicher) приобретает для нас большой теоретический и практический интерес (напр., вопрос о вариантах в ходе сосудов - Волошин, Михайловский и др.).

Вопросы циркуляции, resp. питания тканей, и - особенно - чувствительных нервных окончаний в ушном лабиринте или волокон слухового нерва и их центров, конечно, упираются в вопросы их функции, их предрасположения к некоторым болезням, напр., лабиринтные ангиопатии (см. выше).

У нас имеется немало попыток связывать некоторые патологические явления в области уха с морфологическими особенностями, с данными антропометрии (Перекалин, Кутепов). И прогноз, и рациональная терапия в нашей области должны сильно выиграть в связи с успешным развитием учения о нормальных и патологических конституционных типах и состояниях (Glenard, Tuffler, Stoller, Kocher), о прирожденной малоценности тканей. Цвета конституционного спектра, правда, незаметно переходят один в другой, но между крайними тонами, несомненно, имеется резкое различие. Мы говорим о habitus phtisicus, thymolymphaticus, hypoplasticus, arthropaticus, enteroptoticus, neuroticus, о влиянии конституции на образование и течение хирургических болезней.

Для нас имеют особенное значение лимфатическая конституция, экссудативный диатез с наблюдающимися при нем заболеваниями слизистых оболочек и астеническая конституция с ее богатой продукцией соединительной ткани, легким образованием спаек, рубцов, осумкований, с более быстрым заживлением ран.

Отражением современных взглядов на конституциональную патологию являются, напр., представления некоторых авторов о сущности отосклероза - болезни, нередко носящей ясную печать наследственности и семейности, иногда в сочетании с теми или иными дегенеративными изменениями* у других членов той же семьи, как, напр., сочетание с цветовой слепотой (случай С. Stein'a) или с конституционной ломкостью костей (osteopsathyrosis idiopathica) и голубыми склерами (van-der-Hoeve, de Kleyn, Mass, Ruttin, Gimplinger, Компанеец, Adair Dighton; сравн. у Воячека: "общая дистрофия костной ткани, выразившаяся на большеберцовой кости в ломкости ее, а в лабиринте - в образовании спонгиозных участков"; сравн. у него же - о применении теории Менделя и др. к объяснению явлений наследственности "при горловых, носовых и ушных дистрофиях"). Заметим, однако, что для большей части случаев такое толкование отосклероза под углом зрения мезенхимной малоценности не совсем применимо. Bauer и Stein приводят ряд данных, указывающих на генетическую связь отосклероза, лабиринтной тугоухости и врожденной глухоты в смысле наследственно-биологическом. Ранее об этом уже писали Hammerschlag, Spira. Для Bauer'a и Stein'a не представляет сомнения, что отосклероз возникает в зависимости от эндогенных факторов. Конституциональный характер этого загадочного еще заболевания для них, как и для многих других авторов (ср. у Гальперина, Ратнера и др. о связи болезни с эндокринными факторами), обнаруживается в преобладании этой болезни у женщин, во влиянии на ее развитие и течение периода половой зрелости, регул, беременности, кормления и климактерия и в ее наследственном и семейном характере. Но что первично при отосклерозе: изменения ли в кости (Wolf), атрофия ли лабиринта (Alexander, Kalenda), трудно пока сказать с уверенностью. Атрофия лабиринта, возможно, вовсе не относится к картине этой болезни ни клинически, ни анатомически (Bruhl).

В связи с разнообразием воззрений на патогенез и сущность отосклероза мы видим и различные видоизменения самого названия болезни: otospongiosis progressive (Siebenmann), ostitis chronica metaplastica (Manasse), ostitis vasculosa (Alexander), osteodystrophia petrosa (Bryant).

Экзогенные факторы могут, конечно, при случае вызвать отосклероз, но большею частью не они являются причинными моментами (Martius). Bruhl и Gebhardt говорят об унаследованном предрасположении к этой болезни. Мы в целом ряде случаев могли убедиться в наследственном характере отосклероза и в неблагоприятном влиянии на его течение эндокринных факторов. По Wittmaack'y, костный процесс при отосклерозе является непосредственным следствием, лежащей в основе болезни застойной гиперемии определенных участков лабиринтной капсулы, выравнивание указанного застоя происходит путем образования викарных сосудистых путей. Но и Wittmaack принимает "gewisse Erbanlage" - в виде ли врожденной узости канала сонной артерии или врожденного же широкого пояса пневматизации в окружности канала; реализующими же факторами, по его мнению, могут являться и сифилис, и tbc, и другие конституциональные заболевания.

Но сочетание отосклероза с другими конституциональными заболеваниями уха у того же больного или у других лиц той же семьи или с теми или другими дегенеративными признаками и болезнями, имеющими с ними тесную связь (артритизм, ожирение, диабет, ранний артериосклероз и т.п.), является безусловно веским аргументом в пользу конституционального характера отосклероза так же, как множественность отосклеротических очагов, их симметричность к типичность локализации.

Этому не противоречит и гипотеза о врожденной гамартоме как основе этой болезни. Одновременно с характерными для отосклероза очагами в отдельных случаях были находимы различные морфологические изменения в виде уродств, расстройств развития и дегенеративных аномалий. Mayer причислил найденные им гистологические очаги в наружном периостальном конце хрящевой "фуги" впереди овального окна и у места прикрепления membrana tympani secundaria в круглом окне к врожденным образованиям, из которых могут получиться опухолеподобные гиперплязии типа гамартом. В височной кости, наряду с отосклеротическими очагами, иногда наблюдаются и другие разрастания кости, например, экзостозы на задней: поверхности пирамиды, во внутреннем слуховом проходе или в барабанной полости. Mayer наблюдал одновременно и опухоли слухового нерва тоже типа гамартом**. Для этого автора отосклероз, рисуется в форме бластоматозного процесса наследственно-семейного характера, что приближает его точку зрения к взглядам Stein'a и Bauer'a. Mayer же указал на отношение отосклероза к ostitis deformans Paget - болезнь, которую многие тоже рассматривают, как конституциональную. Eckert-Moebius выдвигает необходимость трех компонентов для объяснения отосклеротических очагов, из которых один обнимает врожденные расстройства в области мезенхимы, быть-может, вызванные эндокринными нарушениями. Общие и, возможно, местно обусловленные нарушения обмена играют роль вызывающих факторов. Укажем кстати на новейшие работы, принадлежащие, главным образом, клинике Voss'a, которые подчеркивают значение расстройств общего метаболизма в проблеме патогенеза отосклероза. Berberich и Behrend большею частью находили при отосклерозе уменьшенное содержание Са, резервной щелочи и холестерина, то же наблюдали и Blum, Delaville и v. Cauteret.

Hornicek указывает на "расстройство гуморального равновесия вегетативной нервной системы и внутренней секреции". Хаютин подчеркивает, что в сыворотке отосклеротичек нарушено кислотно-базисное равновесие. Меньший процент Са авторы ставят в связь с эндокринными расстройствами. Louis Mirvisch тоже указывает, что расстройство метаболизма стоит в связи с нарушениями функций гормонных желез, как, напр., при остеомаляции и рахите. Уменьшенное содержание Са в крови при отосклерозе может быть или от уменьшенной функции gl. parathyreoidel или от гиперфункции яичников. В трех случаях он видел благоприятные результаты от органотерапии (parathyreoid.). Dana Drury тоже находит "an endocrin factor in otosclerosis". Уже в 1912 году Voss искал связи отосклероза с дисфункцией паращитовидной железы и настаивал на необходимости изучения при этой болезни нарушений обмена. По его указаниям Leicher, Berberich и др. стали изучать в его клинике обмен холестерина и белковых веществ при отосклерозе.

Berberich, Behrend, Stein и др. считают отосклероз конституциональной наследственно-дегенеративной болезнью, при которой нередко наблюдаются и другие расстройства внутренней секреции. Они указывают на ухудшение болезни во второй половине беременности, когда морфогенез и обмен нарушаются, исчезают липоиды яичников и меняется содержание холестерина в крови. Гамартома, врожденная "закладка", по их мнению, составляет только детерминирующий фактор, а половая зрелость - фактор реализующий. Они усматривают аналогию с рахитом: при обеих болезнях проявляется действие экзогенных и эндогенных факторов, и ясно выступает нарушение обмена с уклоном в сторону ацидоза крови. Антикислотная терапия при них оказывается полезной, как и в случаях гипертонии симпатической нервной системы (D-витамин, вигантоль, ультрафиолетовые лучи). Berberich и Behrend произвели сравнительные исследования крови у 43 отосклеротиков и у ряда рахитиков. И у тех, и у других содержание холестерина оказывается уменьшенным так же, как и фосфорных соединений, холестерина, кальция и катионов; основной обмен замедлен, и получаются кислоты неполного превращения; то же нашли Sendrail и Rebattu, указывающие на нарушение электролитического равновесия.

В отдельных случаях при отосклерозе превалирует алкалоз (у Leicher'a - 6 раз на 40 случаев отосклероза). Хаютин считает отосклероз плюригляндулярным заболеванием. В случаях отосклероза с алкалозом он ожидает успеха от пересадки эпителиальных тел ввиду их отношения к кальциевому обмену. Как и Оппель, он брал гетерогенную трубчатую кость для имплантации. Этому лечению он подверг б женщин с отосклерозом, из них трех с дистрофией ovarii. В двух случаях только два месяца было улучшение в смысле уменьшения шумов, но без улучшения слуха. О роли алкалоза крови при некоторых заболеваниях в нашей области см. у Glasscheib'a, а также у Adlersberg'a; у Forschner'a см. о влиянии на возбудимость вестибулярного аппарата ацидозобазисного равновесия (25 случаев; при усиленной вентиляции легких - увеличение вестибулярной возбудимости).

Наконец, Bauer относит отосклероз к status degenerativus, не выдвигая какой-нибудь один определенный признак, сумму их, habitus или определенный вид патологической конституции. Проявления дегенеративного предрасположения могут быть весьма разнообразны (сравн. выше).

К категории проявлений конституциональной малоценности слухового органа у некоторых лиц с наследственной отягощенностью часто относится и хроническая лабиринтная тугоухость (Hammerschlag, Stein). Разбирая гистологические данные Politzer'a. Habermann'a, Mayer'a, Neumann's, Manasse и других, эти авторы приходят к заключению о наличии только количественных, а не качественных различий в сущности процессов, характеризующих наследственно -дегенеративную глухонемоту, врожденную лабиринтную тугоухость, прогрессивную лабиринтную тугоухость юношей и хроническую лабиринтную тугоухость в среднем и преклонном возрасте. Hammerschlag склонен думать, что случаи Manasse с прогрессивной лабиринтной тугоухостью относятся, скорее, к категории поздних проявлений врожденных расстройств слухового органа, а не к приобретенным. К указанной Hammerschlag'ом наследственно-дегенеративной форме глухонемоты как нельзя лучше подходят те моменты, которые современной конституциональной патологией выдвигаются для определения конституционального характера какого-нибудь заболевания: наследственность, семейность, сочетание с другими наследственно-дегенеративными патологическими явлениями.

Alexander по вопросу о врожденной лабиринтной тугоухости указывает, что в ряде случаев, где нет явного наследственного момента, можно указать на другие наследственно - дегенеративные признаки.

Edinger высказал мысль, что прогрессивная семейная тугоухость относится к болезням "изнашивания". В своей новой теории "о причинах некоторых нервных болезней" он указал на недостаточную замену при функциональном изнашивании тканей как на причину некоторых нервных болезней. Welgert и Roux дали его гипотезе анатомическое подкрепление. Их закон гласит, что равновесие, существующее в теле между клетками, может от болезни нарушиться, и группы клеток, ослабленные болезнью, могут быть заглушены соседними клетками с более сильной "биопластической энергией".

Stein и Bauer полагают, что учение об изнашивании может с полным правом быть приложено и к вопросу о прогрессивной атрофии слухового нерва или его окончаний.

Аномалии внутреннего уха, рассматриваемые Hammerschlag'ом, Stein'ом и Bauer'ом как наследственно - дегенеративные (т.е. конституциональные), в крайней степени своего развития могут привести к глухоте, resp. к глухонемоте. Статистики многих авторов, как известно, строятся на делении глухонемоты на врожденную (конгенитальную) и приобретенную, большею частью на основании анамнеза. Но Hammerschlag указал, что нет принципиального различия между гистологическими данными, описываемыми при внутриутробно возникшей, т.е. врожденной глухоте и постэмбриональной (приобретенной), которая может быть тоже наследственного характера, т.е. заложенной уже в зародышевой плазме. Но приобретенная глухота может возникнуть и в утробе матери, напр., травматически при родовом акте (Voss). С другой стороны, и наследственная глухота может проявиться в более поздние годы жизни. К ней относятся спорадическая, дегенеративная и эндемическая формы. Alexander, E. Urbantschitsch, Herzog поддерживают точку зрения Hammerschlag'a.

Urbantschltsch тоже различает наследственно-дегенеративную и эндемическую формы конституциональной глухоты, противопоставляя последнюю приобретенной (внутриутробной и постфетальной) и рассматривает два вида наследственно-дегенеративной глухоты: явную и латентную. К последней он причисляет отосклероз и хроническую прогрессивную лабиринтную тугоухость.

В классификации лабиринтной тугоухости и глухоты проявляется, как мы видим, не мало расхождений у авторов. Эти расхождения служат отражением различия тех моментов, которые кладутся авторами в основу классификации, и различного понимания понятий "врожденный" и "приобретенный". К сожалению, в патологической анатомии, несмотря на ее несомненно крупные успехи в лабиринтологии, еще не сказано последнее решающее слово в вопросе о глухонемоте, ибо она не всегда дает достаточный критерий для отличия расстройств развития от регрессивных изменений, вызванных, напр., воспалением, кровоизлиянием и т.п. в лабиринте или нерве. Наследственность во многих случаях глухонемоты может быть прослежена в ряде поколений, как в четырех моих наблюдениях. Она может быть прямой (напр., глухота у родителей, деда, прадеда) или непрямой (глухота у дядей или тетей по отцу, матери). В одной семье может быть несколько глухонемых детей (в одном нашем случае у трех детей в одной семье) с различными степенями глухоты.

Кровное родство родителей отмечается в статистиках неоднократно (в 28,35%- по Bondy, в 20,15% - по Hammerschlag'y, в 9,1% - по Mygind'y, в 3,76%,- по Alexander'y и Kreidl'ю и т. д.). Наследственно-дегенеративную глухоту можно экспериментально вызвать и у животных. Глухота у кошек и собак иногда сочетается с частичным альбинизмом.

Вопросом о наследственной передаче глухоты особенно усердно занимались Hammerschlag, Lundberg и Albrecht, а у нас школа Воячека (сравн. также у Распопова из клиники Свержевского). Albrecht, Lundberg и др. пользовались в значительной мере данными Fay. Lundberg. принимает рецессивный тип наследования глухонемоты. Albrecht на основании изучения десяти родословных тоже пришел к заключению о рецессивном наследовании глухонемоты и о доминантной передаче наследственно-лабиринтной тугоухости. Поэтому он возражает против утверждения Hammerschlag'a об идентичности этих двух заболеваний. Уклонения от закона Менделя проявляются, однако, у небольшого процента глухонемых детей в случаях, когда один из родителей глухонемой (1:135), или даже, когда оба родителя глухонемые (1:20). Urbantschitsch указывает на целый ряд наследственно-дегенеративных признаков у глухонемых: retinitis pigmentosa, различие в рефракции обоих глаз, неодинаковый цвет радужек, страбизм, частичный альбинизм, деформации черепа, волчья пасть, крипторхизм и т.д.,- все это проявления status degenerativus Bauer'a. Эндемическая форма глухонемоты обусловливается, по Bircher'y, теми же факторами, что и эндемический кретинизм, являясь частичным проявлением кретиноидного перерождения.


* Nager указывает на нередкое сочетание в Швейцарии отосклероза с зобом и эндемическим кретинизмом. В 95% его случаев болезнь шла прогрессивно, в 86,4% были поражены оба уха.
**James Gardner описал недавно редкий случай наследственной глухоты в связи с двусторонней опухолью слухового нерва. Болезнь прослежена в пяти поколениях одной семьи, из 37 представителей которой у 15 развилась затем слепота (в двух случаях диагноз подтвержден затем на вскрытии: нейрофиброма Реклингаузена). Болезнь передавалась по доминантному типу. Начало болезни, по мнению автора, следует отнести к ранней стадии эмбриональной жизни.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15

[к оглавлению]