[На главную] [К оглавлению тома]

Клинические формы склеромы носа

Переходя к описанию клинических форм склеромы носа, мы заметим прежде всего, что изолированное поражение носа встречается далеко не часто. По нашим данным - в 7,2% всех случаев (460 больных); по данным Пахонского - в 1,5%, по данным Lehm - в 18,4%. Чаще всего, наряду с поражением носа, наблюдаются изменения одного, нескольких или всех отделов дыхательных путей: по нашим данным в 75,7% всех случаев; у Пахонского - 56,8%; у Lehm - в 75,0%; у Волковича - 83,0%; у Кордатовой - 84,6%.

При носовой форме склеромы распознавание в громадном большинстве случаев не представляет особых затруднений; серологические, бактериологические и гистологические исследования служат только для подкрепления диагноза. Однако, приходится согласиться с Wymola (15 случаев), что не всегда легко бывает диагностировать склерому по одной только клинической картине, не всегда удается выделить бациллы склеромы, не всегда налицо твердые инфильтраты, которые раньше всего бросились в глаза Hebra, Волковичу, Juffinger, Paltauf, Kaposi и др.

Основываться на эффекте лечения, как это иногда делается при сифилисе, мы обычно не можем, ибо пока не имеется каузальной терапии склеромы.

Не так уж редки случаи ошибочных диагнозов, смешивания склеромы с сифилисом, волчанкой, туберкулезом, озеной, доброкачественными и злокачественными опухолями и т. д. Особенно это возможно там, где склеромные заболевания попадаются спорадически и где с картиной склеромы зачастую мало знакомы даже специалисты - ларингологи1.

На практике отмечается целый ряд переходов от типичных случаев, весьма легко диагностируемых, к случаям малотипичным или совсем нетипичным, когда только лабораторные исследования наводят диагностику на правильный путь. Поэтому при описании риносклеромы (как и склеромы глотки, гортани и т. д.) мы придерживаемся искусственного, правда, но в дидактических целях очень целесообразного деления всех случаев на: 1) типичные, 2) мало типичные и 3) совсем нетипичные.

Заметим, что продукты склеромного новообразовательного процесса встречаются в форме разлитых или ограниченных разрастаний, смешанных, т.е. в форме узлов, бугорков, грануляций, папиллом, "пуговок" и т.п., сидящих на инфильтрированном основании. Узлы, узелки, бородавки, полиповидные или фибромоподобные и т.п. гиперпластические образования могут возникать на макроскопически неизмененной основе, на нормальном по виду, цвету, плотности и т.п. подлежащем слое или на базе разлитого инфильтрата, фиброзного утолщения, сморщенной ткани и т.д.

Иногда гистологически измененная, уплотненная ткань ничем, как будто, не отличается от окружающей нормальной ткани. Нередко инфильтрат скрывается под рубцовой гладкой поверхностью, например на дне преддверия носа. Далее, разрастания бывают то мягкими, рыхлыми, сильно васкуляризированными, более или менее красными, сочными, неровными, иногда очень напоминающими грануляционные обычные разращения, например в трепанационной ушной ране, то более плотными, гладкими, бледнорозовыми, сероватыми или даже серовато-белыми и чисто белыми, с наслоением эпидермалъных масс и чешуек ороговелого эпителия, как мы это нередко видим на узлах, выполняющих ноздри, на дужках, голосовых связках и т. д.

Гладкие рубцовые изменения, очень похожие на сифилитические, редко наблюдаются в окружности носовых отверстий, но чаще - на задней стенке глотки и на дужках.

Уже говорилось о том, что при склероме даже в одном отделе носа могут встречаться различные патологоанатомические формы, разные стадии процесса (в понимании Link, Szmurlo). Так, в носу нередко выявляется гладкое приподнятое дно; кольцевидное, почти равномерное сужение входа в нос и на месте перехода преддверия носа в собственно cavum nasi, т.е. фиброзное завершение имевшегося тут грануляционного воспаления; здесь же обнаруживаются мягкие узлы (рис. 1 и 2), узелки, сосочки и т.п., кровоточащие иногда инфильтраты на перегородке носа, на нижней раковине, особенно впереди ее головки или на месте, соответствующем внутреннему краю грушевидного отверстия и дальше, в глубине, в виде грануляционных мягких перемычек между перегородкой и латеральной стенкой носа и т. д., в форме Рубцовых спаек, синехий, частичной атрезии и т.п.

Рис. 1. Склерома носа (форма Hebra).
Бугристые инфильтраты с серовато-белой ороговевшей поверхностью в некоторых местах заполняют обе ноздри и выпячиваются наружу. Наружная часть носа резко расширена.
Рис. 2. Обе ноздри почти целиком выполнены инфильтратами, местами в состоянии фиброзного затвердения.

Изменения, наконец, иногда ограничиваются одной только половиной носа, а в другой может совсем не быть инфильтратов - ни свежих, ни residua; возможна даже нормальная картина или атрофическое (resp. озенозное) состояние. То же наблюдается и в других отделах дыхательных путей. Чтобы не повторяться, мы предпочитаем изложить эти данные общего характера в одном месте. Что отличает вообще склеромный процесс ? Приводимые ниже пункты, к сожалению, простираются только на известную категорию типичных случаев, но далеко не на значительное большинство.

К особенностям склеромного процесса относятся: 1) двустороннее поражение, но далеко не постоянно; 2) медленное развитие пролифератов, иногда на протяжении ряда лет; в более редких случаях мы видим очень быстрое возникновение новых инфильтратов, особенно на местах постоянного раздражения, или укрупнение прежних; 3) отсутствие в громадном большинстве случаев явлений распада, обратного развития, язв, некроза; 4) безболезненность или малая болезненность инфильтратов, если не присоединяется вторичная инфекция с обострением конгестии, большим опуханием и т.п.; 5) быстрое залечивание ран после оперативного удаления инфильтратов; 6) довольно часто незначительное кровотечение при удалении инфильтратов; 7) заметное рецидивирование; 8) образование сращений (обычно Рубцовых) соприкасающихся противоположных поверхностей, например при входе в нос, в преддверие или глубже; 9) отсутствие видимых проявлений общего воздействия склеромного процесса на организм, например ухудшения аппетита, расстройства сна, работоспособности (не то бывает при стенозе верхних дыхательных путей); 10) нередкое сочетание суженных носовых ходов вследствие инфильтрации боковых стенок с накоплением вязкого густого секрета или корок, как при озене. Наблюдается нередко комбинация значительных или совсем мало приметных инфильтратов с атрофической (resp. озенозной) картиной.

При типичных формах склеромы имеем изменения наружного носа, чаще всего в нижней хрящевой части, причем получается более или менее резкое обезображивание лица, легко бросающееся в глаза (рис. 3 - 10). Нижняя часть носового скелета представляется вздутой, ноздри расширены и выполнены в большей или меньшей мере узловатыми или опухолевидными очень плотными массами красного, бледно-розового либо серовато-белого цвета. Плотные, как доска, ноздри не сжимаются. Крылья носа тверды, ригидны, сращены с инфильтратами, которые либо выполняют только преддверие носа (частично, очень редко полностью), либо выпирают наружу, переходя на ближайшие части крыльев носа, на наружную поверхность носа, иногда на соседние части щеки и на верхнюю губу в области резцов и клыков, реже на десны, слизистую твердого и мягкого неба, заднюю и боковые стенки глотки и т. д.

Кожа носа может сохранять обычный вид и цвет или же представляется плотной, мало смещаемой, бугристой. Реже кожа красна. Иногда на бледном фоне выступают расширенные сосуды. Утолщенные неподатливые крылья носа могут спаиваться с инфильтрированной кожной уздечкой носа (septum cutaneum nasi); нижняя часть последней иногда представляется непомерно расширенной, как бы выдвинутой дальше книзу, к губе и охваченной с обеих сторон более или менее равномерно инфильтратами. На поверхности инфильтрированных мест бывают наслоения ороговелого эпителия, придающие им беловатый вид. Могут быть корочки, а под ними - небольшие ссадинки.

Рис. 3. Резко выраженная форма Hebra.
Носовой фильтр превратился в опухолевидную массу, сливающуюся местами с инфильтратами, которые выполняют обе ноздри. Нижняя половина носа заметно вздута. Крылья носа отличаются хрящевой плотностью.
Рис. 4. Нижняя половина носа резко расширена. Обе ноздри выполнены плотными инфильтратами, особенно справа.

Верхняя половина носа то имеет нормальный вид и цвет, то представляется несколько вздутой, причем неравномерное утолщение костных частей ведет к образованию безобразных бугров, выступов, асимметрии и т.п. Кожа при этом либо сохраняет нормальный вид, легко смещается и берется в складку, либо под ней прощупываются твердые бугры, несколько болезненные при надавливании; либо она вся представляется как бы припухшей, покрасневшей и узловато - бугристой.

Рис. 5. Левая ноздря резко сужена вследствие рубцового сморщивания и спаивания инфильтратов. Из правой ноздри выпячивается и спускается на верхнюю губу белый инфильтрат с резко ороговевшим поверхностным слоем.
Рис. 6. Очень резко выраженная форма Hebra. Обширные инфильтраты, суживающие обе ноздри (больше правую), сращены с носовым фильтром и переходят на верхнюю губу. Нижняя часть носа резко вздута.

Изменения иногда неодинаково выражены на правой и левой сторонах. Могут быть роговые наслоения в форме перламутровых бляшек. Чаще всего наиболее твердыми и неподатливыми представляются крылья носа. Эта твердость обусловлена главным образом инфильтрацией и развитием волокнистой гиалинизированной ткани. В иных случаях вход в нос мало изменен, крылья особой твердости не представляют, но преддверие носа более или менее равномерно сужено в глубине; иногда сужение простирается вглубь воронкообразно и получается форма небольшой круглой, овальной или вообще неправильной щели, помещающейся ближе ко дну преддверия носа, подчас ближе к его своду; щель может также иметь вид изломанной линии.

Мы в противоположность другим авторам крайне редко видели полное рубцовое заращение входа в нос или в глубине преддверия. Сужение преддверия носа зависит больше от инфильтратов внутренней поверхности крыльев носа или от выпячивания дна носа, или от утолщения слизистой перегородки носа, его свода, или от более или менее равномерного утолщения стенок с образованием кольцеподобного пространства, настолько суженного, что почти не удается рассмотреть более глубокие отделы носа; особенно это бывает при заполнении оставшегося просвета густой вязкой слизью или грязно-серыми, серовато-белыми, темно-серыми, зеленоватыми и т.п. корочками.

Рис. 7. Резко выраженная форма Hebra с инфильтратами, местами ороговевшими, выполняющими обе ноздри и распространившимися на верхнюю губу.
Рис. 8. Форма Hebra с неравномерным развитием инфильтратов в обеих ноздрях. Правая ноздря почти целиком занята бугристыми серовато-белыми массами, левая - в значительно меньшей степени.

Сужение просвета может начинаться дальше от входа, чаще всего на границе преддверия и полости носа, на месте, которое изнутри соответствует краю грушевидного отверстия. Часто тут наблюдается равномерное или бугристое утолщение кпереди от головки нижней раковины. Инфильтрация захватывает иногда головку и более задние отрезки нижней раковины, переходит еще дальше кнаружи и кверху, иногда сливаясь с инфильтратами дна и перегородки.

Довольно часто инфильтраты в носу имеют вид красноватых, зернистых бугристостей, резко красных узелков или грануляций. Иногда они совершенно выполняют носовую полость, сидя обычно на широком основании по всему протяжению нижних носовых раковин, на перегородке (ближе кпереди), на дне носа и значительно реже в среднем носовом ходе, на переднем конце средней раковины или в задних отделах перегородки. Иногда мы видим гладкие, беловатые, круглые, слегка возвышающиеся над поверхностью образования вроде "пуговок", бляшек или диффузных разрастаний.

Носовые ходы то заметно сужены на большем или меньшем протяжении, то чаще в глубине свободны от инфильтратов, грануляций и даже расширены; обычно в них скопляется густая вязкая слизь и корки с каким-то приторно сладким или кисловатым запахом (далеко не всегда), который иногда чувствуется на расстоянии, чаще же еле ощутим.

Рис. 9. Необычайно резко выраженная форма Hebra с обширными инфильтратами, захватывающими нижнюю половину наружного носа и смежные части щеки и верхней губы. Вход в обе половины носа почти совершенно закрыт, особенно слева (по Беликову).
Рис. 10. Нижняя часть наружного носа резко вздута. Обе ноздри выполнены инфильтратами, переходящими частично и на верхнюю губу.

Обоняние у больных бывает резко нарушено, изредка отсутствует вовсе. В других случаях оно лишь немного ослаблено, а при достаточной проходимости носовых ходов для воздуха совсем нормально. Периодически наблюдается аносмия, возможно, в связи с накоплением корок, но она вовсе не является обязательным спутником склеромы носа. Часто процесс захватывает обе половины носа, но не в одинаковой степени. Реже на одной стороне преобладают гиперпластические изменения, а на другой - атрофические. Еще реже поражается только одна сторона. Могут быть инфильтраты лишь в преддверии носа, а дальше в глубине их нет, и носовые ходы резко расширены.

В ряде случаев сужение преддверия носа (и дальше кзади) или почти полная непроходимость носовых ходов зависят от рубцового сморщивания сидящих на противолежащих стенках инфильтратов при их тесном соприкосновении, особенно в случае поверхностных эрозий (отрывание корок при сильном сморкании, ковырянии носа и т.п.).

Менее типичные случаи только подозрительны в отношении склеромы. К категории менее типичных относятся прежде всего случаи с более или менее резко выраженными атрофическими явлениями в носу со скоплением слизи, образованием корок. Эти случаи иногда сильно напоминают озену и трактуются как ozaena genuine. Однако, при более внимательном осмотре нередко замечаются отклонения от обычной картины озены: то там, то тут на дне носа на протяжении нижней раковины или на месте перехода преддверия носа в собственно полость носа сидят небольшие узелочки, плоские серовато-белые "пуговки", образования, похожие на мелкие папилломы и т.п. Вследствие фиброзного сморщивания инфильтратов дно носа иногда равномерно приподнято с обеих сторон или только с одной. Вход в нос в некоторых случаях представляется несколько суженным сверху и только с одной стороны, что бросается в глаза при сравнении обеих половин носа (надо, конечно, учитывать возможность физиологических вариантов).

Рис. 11. Нетипичный случай риносклеромы с разрушением почти всего правого крыла серовато-белыми плотными инфильтратами, облитерировавшими правую ноздрю и частично левую, с рубцовым перерождением оставшейся части правого крыла, прилегающих частей щеки и верхней губы.
Рис. 12. Случай комбинации склеромы с волчанкою. Крылья носа, кончик, кожная уздечка инфильтрированы и на значительном протяжении изъедены. Внутри носа плотные местами инфильтраты с отдельными мягкими легко кровоточащими при зондировании узелками.

Иногда обращает на себя внимание резкий контраст между суженным преддверием носа и атрофическим состоянием в глубине, наличие мало или совсем не расширенных носовых ходов (подчас даже несколько суженных) при заметной атрофии нижних, а иногда и средних раковин. Между тем, известно, что при озене средняя раковина долго остается отечно - припухшей. Надо также присмотреться к несколько необычному для генуинной озены виду и расположению корок,- на это не обращали внимания (как и на подмеченное нами нахождение густой вязкой слизи и корок в значительно суженных инфильтратами носовых ходах).

Довольно часто мы видим мелкие и мельчайшие серовато-белые комочки, как бы распыленную известь на всех стенках носовых полостей и на перегородке. Реже встречаются более значительные корки на раковинах, перегородке и дне носа. Часто мы видим слизисто - гнойные скопления на дне носа, в носовых ходах, в хоанах, дальше в носоглотке, на задней стенке глотки и т.п.; сразу же заметно отсутствие озенозного запаха. Зондирование в области решетчатых клеток не дает никаких указаний на процесс в кости; пробный прокол гайморовых полостей только в небольшом проценте этих случаев обнаруживает слизисто - гнойные выделения (бактериологически: капсульные бактерии, редко бациллы Фриша, иногда диплококки, стафилококки).

В категорию совсем нетипичных входят случаи, при обычном исследовании не внушающие даже подозрения на склерому. Только серологическое или гистологическое исследование выявляет диагноз, обычно совершенно неожиданный. Сюда относятся:

  1. Ринофимоподобные изменения наружных контуров носа с изменением главным образом верхних слоев кожи, причем образуются мягкие, бугристые, красноватые узлы, резко увеличиваются размеры носа. Питенко (1926) сообщает о случаях типичной ринофимы, когда о склероме врачи киевской клиники даже не думали, и только случайное гистологическое исследование наводило на правильный диагноз.
  2. Полипозные разращения, иногда на длинной ножке, описанные Link, Павловским и др.
  3. Большие опухоли, похожие на фибромы, саркомы, даже раки, выполняющие преддверие носа, проникающие в глубину и выступающие из ноздри наружу, на верхнюю губу, на щеку.

    В двух наших случаях опухоль типа юношеской фибромы выполняла левую половину носа, гайморову полость, решетчатые клетки, клиновидную пазуху, носоглотку, выпирала мягкое небо и т. д.

  4. Изъязвленные инфильтраты и опухолеподобные образования, иногда в распадом и резкой деформацией наружного носа. Мы наблюдали очень мало случаев с язвенным распадом инфильтратов; в киевской клинике они встречались чаще. В 3 случаях значительных прободений носовой перегородки мы, как и Juffinger, склонны были объяснить их давлением инфильтратов по обеим сторонам перегородки. Один раз мы встретили фистулу на средине спинки носа и незначительный язвенный распад крыльев, два раза-поверхностный язвенный процесс на инфильтрированном твердом небе, один раз - значительный дефект правого крыла и в нескольких случаях - менее значительные язвы и дефекты. Надо заметить, что не все случаи, входящие в эту рубрику, безупречны в отношении диагноза. В наших случаях склерома доказана если не серологически, то гистологически, обычно же - и тем и другим методом.
  5. Гнойные синуиты с обычным клиническим течением, как в 6 наших случаях или в случаях Kaposi, Blohmke ("pansinuitis scleromatosa"), Link (поражение верхнечелюстных и решетчатых пазух), Калины (при отсутствии сколько-нибудь заметных инфильтратов, чаще всего на фоне атрофии). В случае Link (1923) больной несколько раз удаляли полипы из носа; было много корок и в зеве, в носоглотке; отмечались явления хронического гнойного гайморита с опухолеподобными разрастаниями слизистой. В 3 случаях "очаговой озены" (с поражением гайморовых полостей) мы при микроскопическом исследовании кусочков слизистой, взятых во время операции из внутренней стенки гайморовой полости, нашли типичную картину склеромы.

Полезно во всех случаях озены и хронических гайморитов с картиной атрофии в носу подвергать кровь больных исследованию методом реакции Борде-Жангу, особенно в местностях, неблагополучных по склероме.


1 Комендантов за 3 года работы в бывш. Екатеринбурге не наблюдал ни одного случая склеромы; в клинике Цытовича (Саратов) в течение 3 лет встретились только 3 случая, а в Ростове - на - Дону за 2 года - 2 случая.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17 18

[к оглавлению]