[На главную] [К оглавлению тома]

Конгенитальные заболевания внутреннего уха

Сюда относится группа заболеваний внутреннего уха, которая наряду с симптомами, характерными вообще для этих заболеваний, отличается, кроме того, еще одним свойством - передачей по наследству.

Hammerschlag[1] первый ввел термин наследственно-дегенеративной тугоухости. Сюда он относил врожденную глухоту, отосклероз и наследственно - дегенеративную тугоухость. Позже Bauer и Stein,[2] базируясь на данных изучения конституции таких больных, а также на соответствующих патологоанатомических исследованиях, ввели подразделение атрофически-дегенеративных изменений во внутреннем ухе на две группы: конституциональные и приобретенные заболевания.

К конституциональной тугоухости или глухоте они относят все те заболевания внутреннего уха, которые обнаруживаются или сейчас же после рождения или спустя некоторое время. Обычно при этом обнаруживаются еще и другие признаки, характерные для наследственно-дегенеративных заболеваний.

К этой первой группе Bauer и Stein относят спорадическую наследственно-дегенеративную глухонемоту, эндемическую кретиническую глухоту, хроническую прогрессивную лабиринтную тугоухость, врожденную тугоухость и отосклероз. Заболевания эти могут быть обусловлены аномалиями развития внутреннего уха, атрофией слухового отдела его или же особым предрасположением этого последнего к различным заболеваниям, т.е. так наз. малоценностью органа слуха.

Ко второй группе, группе приобретенных заболеваний внутреннего уха, надо отнести заболевания, возникающие под влиянием токсических веществ, шумовых профессий, расстройства обмена и т.п.

Наблюдаемые при конгенитальных формах патологоанатомические изменения могут, по Alexander'y,[3] заключаться либо в аплазик или гипоплазии улитковой ветви, спирального узла и Кортиева органа, либо в атрофии тех же образований. Кроме того, они могут быть обусловлены также и патологическими изменениями в лабиринтной капсуле (наблюдения Alexander'a,[3] Manasse,[4] Politzer'a,[5] Siebenmann'a[6]) или ее недостаточным развитием (наблюдения Siebenmann'a,[6] Alexander'a,[3] Mondini[7] и Denker'a[8]).

При распознавании необходимо обращать внимание на тщательное собирание анамнеза относительно наличия тугоухих или глухих в семье больного или среди его родственников, близких и дальних, а также на выявление у данного больного других дегенеративных признаков. Такой status degenerativus может сказываться в нахождении экзостозов в наружном слуховом проходе, в наличии retinitis pigmentosa, epicanthus, strabismus, волчьей пасти, крипторхизма, мозжечково-атактической походки и т.п.

Из клинических явлений местного характера необходимо обратить внимание на так наз. симптом Schwartze,[9] заключающийся в том, что при нормальной отоскопической картине через барабанную перепонку просвечивает внутренняя стенка среднего уха интенсивно розовым цветом. Хотя этот признак отмечается наиболее часто при отосклерозе, его, однако, находят и при других формах конституциональной глухоты. При исследовании камертонами обнаруживаются изменения у обеих границ слуха; кроме того, довольно равномерно уменьшается восприятие тонов среднего отдела тональной скалы (концентрическое сужение тональной скалы).

Костная проводимость укорочена при всех конституциональных заболеваниях внутреннего уха, однако степень укорочения не так велика, как при заболеваниях внутреннего уха не конституционального характера.

Вестибулярный отдел почти всегда, как правило, не обнаруживает никаких изменений. Вовлечение же его в болезненный процесс указывает обычно на не конституциональный, т.е. приобретенный характер.

Рассмотрим отдельные формы относящихся сюда заболеваний.



1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
21 22 23 24

[к оглавлению]