[На главную] [К оглавлению тома]

Поражения носа в третичном периоде

Указывается различное время начала третичного периода. Общепринятое раньше мнение Ricord, что клинико-анатомических проявлений приобретенного третичного сифилиса следует ожидать через десяток лет после возникновения заболевания, в дальнейшем не подтвердилось (Lesser-Jadassohn, Multzer и др.). Известны, например, третичные поражения, возникшие даже через 5 месяцев от начала заболевания (Lochte и Thost). В среднем же принято считать (Michelsohn), что выявление третичных симптомов возможно уже на первом - третьем году болезни. В частности, гуммозный процесс в носу на 16-м месяце от начала наблюдал Luzatti, a Neumayer через 2 года.

Рис. 2. Дефект спинки носа в результате гуммозного поражения (из коллекции проф. Григорьева).

Третичный период с клинико-анатомической точки зрения характеризуется тремя основными формами поражений: 1) опухолевидным образованием - гуммой, 2) разлитым процессом - гуммозным инфильтратом и, наконец, 3) узелкоподобным разрастанием - бугорковым сифилидом.

Третичные (или гуммозные) поражения наружного носа бывают всех трех форм и могут вовлечь в процесс кожу, подкожную клетчатку, надхрящницу, хрящи (cart, triangularis, alaris), а также кость (ossa nasalia, lacrimale, proc. frontalis maxillae superioris).

Hajek полагает, что при гуммозном инфильтрате кожи и подкожной клетчатки спинки носа нужно думать об одновременном поражении и опоры наружного носа. Наружным осмотром и ощупыванием устанавливается болезненное при пальпации вздутие и расширение спинки или переносицы с умеренным отеком окружающих мягких частей. При вышеуказанной локализации больной жалуется на ощущение полноты в носу, на головные боли, чаще во лбу, но также и в висках, усиливающиеся обычно к ночи. В дальнейшем головные боли могут уменьшиться, а соответствующим лечением ликвидируется гуммозный процесс бесследно. Известны, однако, случаи, когда несмотря на энергичную терапию, гумма размягчается и, наконец, наступает прободение, чаще в сторону носовой полости. Это последнее клинически сказывается длительным гнойным, слегка кровянистым отделяемым, дурным запахом из носа, отторжением секвестров. При недостаточности специфического лечения или при отсутствии особого врачебного вмешательства (см. в разделе о лечении) процесс распада продолжается, в результате чего на спинке носа может образоваться фистулезный ход или даже частичный дефект (рис. 2). Наконец, в явно запущенных, совершенно нелеченных случаях некроз тканей ведет к полной потере наружного носа с образованием большого центрального дефекта - зияющей треугольной дыры на лице, ведущей нередко в сплошную, уже не разделенную носовой перегородкой полость (рис. 3 и 4).

Рис. 3. Потеря наружного носа, носовой перегородки, губ, век и т. д.; обилие рубцов (из коллекции проф. Григорьева).
Рис. 4. Гуммозное поражение кожи всего лица, в частности, с полной потерей наружного носа; остатки носовой перегородки, (из коллекции проф. Григорьева).
Рис. 5. Сужение левого носового отверстия рубцами после гуммы левого крыла носа (муляж кожно-венерологической клиники I Московского медицинского института).

Несколько своеобразен гуммозный процесс крыла носа. Безболезненная, часто диффузная, иногда же строго ограниченная инфильтрация гиперемированной кожи распространяется глубже, при явлениях покраснения и припухания окружающих тканей, что, в свою очередь, нередко доводит до резкого сужения носового входа. В той или иной степени затрудненное (на соответствующей стороне) носовое дыхание является вначале почти единственным неприятным ощущением. Несколько увеличивающиеся, слегка чувствительные регионарные лимфатические железы не представляют в общем ничего специфического и существенного с точки зрения дифференциальной диагностики заболевания. Возникающий при дальнейшем ходе процесса некроз (размягчение) гуммы сказывается ощущением зыбления под кожей. Наконец, возникает распад наружного покрова, в результате чего сразу открывается сравнительно глубокая кратерообразная язва. Дальнейшее разрушение крыла носа с полной гибелью хряща ведет к косметическому обезображиванию, организации иногда звездчато расположенных рубцов и часто к солидному сужению носового хода (рис. 5), вплоть до полного заращения его (Castex), особенно после гуммозной инфильтрации или широко раскинувшегося бугоркового поражения. При отсутствии лечения процесс распространяется по окружности. Обезображивание крыла носа может иногда возникнуть и без изъязвления (Seifert, Hajek и др.); потеря конфигурации в этих случаях наступает в результате рубцевания инфильтрата кожи при явлениях частичного или полного расплавления соответствующей хрящевой подстилки.

Без существенной разницы протекает гуммозное поражение нижней стенки входа в нос; в этих случаях часто можно встретить дефект верхней губы, некроз альвеолярных отростков.

Несколько своеобразна клиническая картина при гумме кончика носа и свободного края перегородки. При осмотре обнаруживается вначале плотная, а затем флюктуирующая опухоль, округляющая кончик носа и располагающаяся по краям перегородки, иногда значительно суживая носовые входы. В результате последующего некроза с уничтожением кожи кончика носа и перегородки оба входа соединяются. Дальнейшим этапом при дефекте кожной перегородки является деформация носа вследствие опущения кончика его. Подвергнутая энергичному лечению распавшаяся гумма кончика носа может закончиться рубцеванием без перехода некроза на глубже лежащие части. В наблюдавшемся нами случае наружный нос приобрел форму прямоугольной пирамиды, от вершины которой (бывшее место соединения кончика и спинки носа) во все стороны и главным образом вдоль краев по направлению к крыльям расположены были лучистые рубцы. Подвижная часть перегородки отсутствует, почему создается впечатление "выкуса" ее, а видимый снаружи тонкий передний край перегородки плотно обтянут истонченной, несколько отблескивающей кожей.

Третичные поражения носовой полости стали подробнее изучаться лишь после введения современной ринологической техники обследования. В настоящее время уже наметился ряд особенностей развития этих крайне характерных третичных люэтических поражений носовой полости. Жалобы больных с гуммозными процессами носовой полости различны, но изредка даже отсутствуют. Так, Jadassohn сообщает, что известны случаи, когда считающий себя здоровым субъект неожиданно обнаруживал при сморкании кусок отошедшей кости. Такие наблюдения, однако, не столь часты.

Третичное поражение перегородки сказывается вначале одно- или двусторонним плоскостным вздутием ее поверхностей, иногда имеющим ограниченный, иногда же разлитой характер. До изъязвления гиперемия слизистой крайне умеренна. Часто можно отметить лишь сосудистую реакцию, окружающую гумму, которая отсутствует при бугорковом сифилиде и слабо выражена при гуммозной инфильтрации. Жалобы больного в подобных случаях ограничиваются обычно сообщением о затрудненном в той или иной степени носовом дыхании и умеренном выделении слизи из носа. Бурная реакция, иногда с септического характера лихорадкой, значительная заложенность носа, гнойное отделяемое с примесью крови отмечаются лишь в период размягчения, особенно же во время изъязвления гуммы. При риноскопии в большинстве случаев удается обнаружить в той или иной степени солидную отечность ткани в окружности гуммы, упруго приподнятые края язвы с сальным, воронкообразным, суживающимся к глубине дном. Зондированием глубины и краев язвы удается обнаружить шероховатую некротизированную кость, которая в ряде случаев уже отделилась от окружающих частей и стала подвижной. Больной в это время отмечает дурной запах, который в дальнейшем усиливается настолько, что воспринимается и окружающими на расстоянии. Чрезвычайно важным является то, что величина язвы отнюдь не определяет наличия или размеров хрящевых и костных омертвений; в процесс иногда вовлекаются лишь надхрящница или надкостница. С другой же стороны, площадь поражения хрящевой и костной подстилки может быть даже гораздо больше изъязвленного поверхностного участка. Образовавшиеся в этих случаях секвестры, особенно при маленьких изъязвлениях, не всегда могут выделиться через язвенный дефект. Выпадение секвестра, как правило, ведет к прободению перегородки. Иногда прободений бывает несколько. Размеры их в этом случае чаще с булавочную головку, но иногда несколько больше. Располагаются эти прободения одно за другим. Подчас в результате большого гуммозного поражения перегородки, особенно при запоздалом лечении или недостаточности его (см. ниже) процесс разрушения настолько велик, что перегородка разрушается целиком и обе носовые полости соединяются в одну.

Рис. 6. Гуммозное разрушение наружного носа, раковин, дна носа, альвеолярных отростков и верхней губы; в глубине - остатки перегородки и дна носа. Рубцы кожи щек, век (потеря глазных яблок), лба, шеи (из коллекции проф. Григорьева).

Носовые раковины поражаются в третичном периоде главным образом в виде диффузной инфильтрации, чаще на стороне, обращенной к перегородке. В ряде случаев на раковинах обнаруживается бугорковый сифилид, рыхловатые на ощупь выросты которого нередко располагаются также и на окружающих частях слизистой. Жалобы больного обычно не так значительны: умеренное, постепенно усиливающееся нарастание затруднения дыхания с соответствующей стороны носа, незначительное жидкое отделяемое слизистого, реже слизисто - гнойного характера. Сравнительно часты жалобы на ночные головные боли, в особенности при поражении области средних раковин. Иногда же субъективные ощущения выражены сильно. Так, нам пришлось наблюдать больного с обильными выделениями и полным отсутствием носового дыхания справа в результате набухания слизистой вокруг громадного бугоркового сифилида с множеством выростов на правой средней раковине и почти до agger nasi. Зато слева, где на слизистой около переднего конца средней раковины обнаружен был только один вырост, напоминавший половину маленького боба, дыхание нарушено не было; слизи здесь было немного.

Возникновение самостоятельного гуммозного процесса на дне носа легко может быть просмотрено: разлитые гуммозные инфильтрации вообще нечетки и могут симулировать естественную высоту дна носа. Гуммы нередко располагаются у основания перегородки, напоминая довольно часто встречающиеся здесь утолщения последней. Бугорковый сифилид распознается легче, однако лишь при наличии нескольких выростов. Наблюдавшийся нами однажды единичный вырост на дне носа недалеко от входа походил на типичный tuberculum Гербера, и лишь ощупывание зондом (упругость) позволило отвергнуть подобное предположение, появление же в дальнейшем еще нескольких выростов навело на мысль об истинном характере заболевания, что и было подтверждено соответствующими исследованиями. Дальнейший ход развития гуммозного поражения дна носа, как и всюду, может привести к размягчению гуммы, изъязвлению, периоститу с последующим омертвением кости. В этом последнем случае на твердом небе вырисовывается резко очерченная краснота. Возникающая здесь секвестрация кости ведет в итоге к установлению сообщения между носом и полостью рта, следствием чего являются гнусавый оттенок речи (rhinolalia aperta), попадание пищи в нос, причем жидкость иногда изливается через носовые отверстия.

Не всегда прободение - иногда их несколько (Hajek)- неба начинается в результате первичной локализации гуммозного процесса именно на дне носа. В ряде случаев наблюдается распространение гуммы с перегородки, с альвеолярного края, а также из полости рта или из зева. Независимо от исходного участка дефекты эти могут быть настолько велики, что носовая полость, лишаясь своего дна, целиком сливается с ротовой. Подобный полный дефект дна носа чаще наблюдается одновременно с рядом других разрушений - гибелью наружного носа, разъеданием кожи щек, губ, секвестрацией альвеолярных отростков, перегородки, потерей мягкого неба, изъяном на дужках, миндалинах, на слизистой носоглотки, глотки и т. д. (рис. 6, 7, 8).

Рис. 7. Гибель наружного носа, перегородки, дна носовой полости, части альвеолярных отростков с зубами и верхней губы (из коллекции проф. Григорьева).
Рис. 8. То же в профиль.

Иногда в гуммозный процесс носовой полости вовлекаются и придаточные полости носа. Так, например, известны случаи секвестрации боковой стенки носа с образованием бреши в гайморовой полости; описан ряд случаев с дефектом в решетчатом лабиринте, лобной и основной пазухах. Не следует, однако, думать, что исходным участком поражения придаточных полостей является только носовая полость; многие авторы описали самостоятельные гуммозные процессы придаточных полостей, что клинически может быть обнаружено как на наружных стенках (гайморова и лобные пазухи, решетчатый лабиринт), так и в просвете их (Fournier, Zuckerkandl, Coelts, Kuttner, Хаис, Шейвехман, Розенфельд, Кордатов, Айзендорф, Фрумин, Нейфах). Вообще же гуммозные разрушительные процессы носа могут захватывать любой его участок, в том числе lamina cribrosa, стенки придаточных полостей и т.п., вызывая иногда реакцию или прямое вовлечение в процесс мозговых оболочек и самого мозга (см. ниже).

Сифилитические заболевания придаточных полостей носа описываются в соответственной главе.

Поскольку гуммозное поражение принадлежит к числу так называемых инфекционных гранулем, микроскопическая картина сифилидов третичного периода не является строго специфичной. Клеточную массу гуммозной гранулемы составляют лимфоциты с примесью моноцитов, плазматических клеток, а также незначительного количества эпителиоидных и гигантских клеток; иногда к обычным клеточным элементам присоединяются и лейкоциты. Одновременно наблюдается рост молодой соединительной ткани. Подобная клеточная масса может быть компактно - очерченной (гумма), расплывчатой (гуммозный инфильтрат) и узловато -разлитой (бугорковый сифилид). Тяжи этой клеточной массы могут сопровождать на некотором расстоянии кровеносные сосуды.

В более поздних стадиях гуммозной гранулемы на каком - либо ее участке можно обнаружить той или иной формы некроз, захватывающий также соединительную ткань и сосуды (рис. 9). Этот некроз ткани доходит до поверхностных покровов, которые в подобных случаях изъязвляются. Распад ткани наступает заметно позднее некроза, почему тканевые элементы в течение длительного времени сохраняют исходную структуру.

Характерным для гуммозного процесса является значительное вовлечение кровеносных сосудов, главным образом вен и лимфатических сосудов, сказывающееся как увеличением их количества, так и резкой пролиферацией со стороны адвентиции и эндотелия (рис. 9-10).

Рис. 9. Гумма. Некроз слизистой носовой перегородки с истончением эпителиального покрова (из коллекции проф. Давыдовского).
Рис. 10. Гуммозный пери - и эндофлебит (из коллекции проф. Давыдовского) .

Из сказанного явствует, что микроскопическая диагностика гуммозного процесса нередко чрезвычайно затруднена и часто не позволяет на основе исследования биопсированного материала с достаточной категоричностью высказаться в пользу того или иного характера гранулемы. В целях наибольших возможностей микроскопического распознавания гуммозного процесса изъятие кусочка ткани для гистологического исследования никак не должно происходить по касательной, тангенциально, а обязательно вглубь; сам биопсированный кусок (или ряд их) должен иметь максимально возможные размеры.

Рис. 11. Рубцовое обезображивание лица после гуммозного процесса, захватившего, в частности, наружный нос и носовую полость (из коллекции проф. Григорьева).

Таковы обычные клинико-анатомическое течение и микроскопическая картина гуммозных поражений наружного носа и носовой полости.

Исход третичных проявлений сифилиса, особенно при своевременном лечении неразмягченных гумм, в большинстве случаев благоприятен. Местное излечение, даже при больших изъязвлениях, заканчивается организацией рубцов, характеризующихся плотностью, жилистой консистенцией и своеобразным лучисто звездчатым расположением (последнее - в зависимости от локализации). Однако, иногда эти рубцы на протяжении ряда лет постепенно разрастаются и увеличиваются в количестве. Постепенное их уплотнение ведет к натяжению тканей, что может привести к заращениям ходов, смещениям не только мягких частей, но и костей, хрящей, а также к деформации наружного носа, глазной щели, ротового отверстия. Наконец, в зависимости от характера и распространенности гуммозного процесса рубцовое перерождение отнюдь не ограничивается только носом и близлежащими участками, а охватывает всю кожу лица, что наряду с дефектами наружного и внутреннего носа, губ, век, а иногда и глазного яблока изменяет лицо до неузнаваемости или превращает его в уродливую маску (рис. 11; см. также рис. 3, 4, 6). Чаще же ограниченный рубцовый процесс спинки носа может вызвать смещение внутреннего угла глаза, оттопыривание или оттягивание века с последующим заболеванием глаз, а рубцовое перерождение крыла или кончика носа - заращение носового отверстия, деформацию губы, уродование кожи щек. Возникающие в результате заживления гуммозного процесса частичные рубцовые сужения или полная облитерация каналов наблюдаются не только во входе в нос, но и в слезноносовом канале, на разных участках носовой полости, в области хоан (Batut, Katz, Бокштейн, Бурак, Свержевский, Фельдман и др.).

Рис. 12.
1 - "седловидный нос"; 2 - "лорпетвый нос"; 3 - "нос бульдога"; 4 - "нос попугая".

Особенно часто наступает нарушение конфигурации наружного носа (рис. 12). Различают несколько основных форм, описываемых ниже:

  1. Седловидный нос. Под этой деформацией понимают сравнительно большое западение верхней или средней трети спинки носа. Люэтическое западение объясняется натяжением разросшейся соединительной ткани после локализовавшегося здесь гуммозного процесса. Именно в результате такого натяжения рубцами мягких покровов и последующего смещения костно-хрящевого скелета (иногда только остатков его) возникает типичная "площадка" на спинке носа, с одной стороны, и подтягивание кончика носа кверху - с другой, что считается столь характерным для "сифилитического носа". Особенно существенно то обстоятельство, что седловидное западение спинки носа необязательно связано с отторжением или размягчением носовых костей и прилежащей части перегородки (рис. 13).
  2. "Лорнетный нос" (термин предложен Fournier) - очень характерная деформация, возникающая в результате образования рубцов между мягкими частями всего наружного носа и apertura piriformis. Рубцевание это втягивает наружный нос целиком по направлению в носовую полость, следствием чего является известное уменьшение выстояния наружного носа, а главным образом образование канавки по краю апертуры, особенно четко обрисованной на месте соединения носовых костей с лобной, а также над наружным краем крыльев (12, 2).
  3. "Нос бульдога" возникает после полного разрушения гуммозным процессом переднего отдела носовой перегородки (lamina perpendicularis ossis ethmoidalis и cartilage quadrangularis septi) и носовых костей. В этом случае происходит западение всей спинки носа с резким втяжением ее и кончика носа с крыльями в просвет носовой полости. Деформация эта к моменту относительно уже законченного рубцевания характеризуется также образованием на месте нижней трети наружного носа трех кожных бугров, из которых средний представляет собой часть бывшей спинки и кончик носа, а два боковых - деформированные носовые крылья (12,3). В зависимости от силы рубцевания сохраняется той или иной величины просвет носовых отверстий. В большинстве случаев носовое дыхание затруднено, а тембр голоса приобретает резко носовой оттенок (rhinolalia clausa).
  4. "Нос попугая", описанный впервые Fournier, встречается нередко. Деформация эта возникает после деструктивных процессов, локализующихся в хрящевой части перегородки под мягкими тканями спинки носа при полной сохранности носовых костей. Формирование наружного носа связано с последующим разрастанием соединительной ткани и возникающим вслед за этим натяжением рубцов. Внешний вид наружного носа остается в области носовых костей нормальным. От нижнего края этих костей спинка носа сгибается прямо вниз. Рост и натяжение соединительной ткани приводят в итоге к резкому уменьшению размеров кончика носа, что особенно сильно выражено при разрушении кожной части носовой перегородки - перемычки между наружными отверстиями носа (рис. 14). В подобных случаях кончик носа иногда совсем разрушается или втягивается настолько внутрь носовой полости, что можно говорить как бы о полном его отсутствии. В конечном счете, даже сохранившийся кончик носа выстоит на плоскости лица гораздо меньше, чем нормально выстоят губы.
Рис. 13. Типичное седловидное западение спинки носа после гуммозного процесса в переднем отделе носовой перегородки (из коллекции проф. Григорьева).
Рис. 14. "Нос попугая" С разрушением подвижной части носовой перегородки (муляж кожно-венерологической клиники I Московского медицинского института).

Несколько иной характер приобретают процессы в носовой полости, возникающие после локализовавшегося здесь гуммозного поражения. Они сказываются атрофией слизистой носовых ходов, что отнюдь не обязательно связано, как полагает Neumayer, с процессами распада ткани, разрушения носового скелета и организации дефектов стенок носовой полости. Подобные атрофии отмечаются подчас без гибели кости или хрящей и даже без предварительного изъязвления слизистой. Как в том, так и в другом случае атрофический процесс выражается в довольно резком иногда истончении слизистой носовых раковин, опадении кавернозной ткани, истончении костной основы носовых раковин, иногда до полного исчезновения. То, что люэтической атрофии не предшествуют некротические процессы, позволило некоторым авторам (Коварский) видеть в каждой озене и атрофическом рините проявление третичного сифилиса. Подобный взгляд опровергают большинство авторов, специально занимавшихся проблемой озены. С нашей точки зрения, несомненным является то, что по этиологии сифилитическая атрофия слизистой носа, банальный атрофический ринит и озена различны, но патогенетические механизмы (Давыдовский) являются общими для всех этих нозологических форм и разнятся, может быть, лишь быстротой и силой развития. Бесспорно, нервной трофике во всех этих заболеваниях принадлежит ведущая роль. Жалобы больного при развитии подобной атрофии, именуемой ozaena luetica, вполне совпадают с таковыми же при обычной озене или атрофическом рините. Они касаются нарушения функций носа, образования корок, нередко дурного запаха из носа, появления гнусавости (rhinolalia aperta), что отражается на психике больного, и т. д.

Не менее существенны другие результаты гуммозных процессов, возникающих в носовой полости. В носовых ходах могут образоваться на различных участках частичные или полные заращения;' рубцами иногда стягивается тот или иной отрезок слезноносового хода; наконец, могут возникнуть дефекты в результате секвестрации частей или всей перегородки, носовых раковин, дна носа, различных стенок. Hajek упоминает, что нередко существующая и обычно долго держащаяся сифилитическая отечность слизистой, как и рубцы в области hiatus semilunaris, могут поддерживать неспецифическое гнойное воспаление придаточных полостей носа.

Наиболее тяжелыми и в иных случаях даже опасными для жизни являются исходящие из носа или придаточных полостей внутриглазничные и особенно внутричерепные процессы. Причиной этих осложнений являются гуммозные изъязвления и некрозы стенок, соприкасающихся с черепной полостью и глазницей. Сюда же следует отнести ползучие формы люэтического остеомиелита, исходящие из любой стенки придаточной полости или самого носа. В нашей литературе такие случаи (некоторые с летальным исходом) описаны Нейфахом, Фруминым. К числу различных осложнений вышеуказанных гуммозных процессов относятся paresis n. abducentis, neuritis optica, закупорка центральной вены и артерии, тромбоз v. ophthalmicae и sinus cavernosi, менингиты и т.п. (Bellin, Lermoyez, Hajek, Neumayer, Lesser-Jadassohn и др.). Fournier (no Halphen) описывает две формы мозговых осложнений гуммозного поражения носа. Одна из них - хронический энцефалит, сказывающийся головными болями, астенией, исхуданием, иногда параличей III и VI пар нервов; заканчивается этот процесс апоплексией. Ко второй форме мозгового осложнения принадлежит острый энцефалит - скрытый абсцесс мозга, что приводит к летальному исходу при явлениях судорог и комы. Наконец, ряд авторов описывают раковое перерождение1 сифилитических опухолей и рубцов, а также существование туберкулезного процесса одновременно с гуммозным очагом или развитие на месте уже зажившего третичного поражения (Schmidt, Lindt, Wodak и др.).

Диагностика сифилидов третичного периода, особенно в ранних стадиях, не легка (впрочем, и в дальнейшем развитии гуммозного процесса могут нередко встретиться такие формы, которые с трудом могут быть распознаны). Так или иначе, но при диагностике сифилиса остается в силе то непреложное правило, что ведущими во всех случаях распознавания патологического процесса являются клинические наблюдения. Особенно справедливо это положение потому, что в целом ряде случаев явно гуммозного поражения гистологическое, например, исследование может оказаться безуспешным (см. выше) и даже как бы вводящим в заблуждение (Рипс), а столь надежная, особенно во вторичном периоде, RW - безрезультатной. Но, вне всякого сомнения, чем больше собрано подкрепляющих и уточняющих друг друга сведений, тем убедительнее становится диагностическое заключение, правильнее терапия и прогностика.

К числу сравнительно часто встречающихся третичных поражений наружного носа относится гуммозный периостит спинки и носовой перегородки - процесс, характеризующийся припуханием этих частей носа, умеренной краснотой и болезненностью. Подобная клиническая картина может отчасти напоминать гематому и воспалительный процесс после травмы, затем туберкулезный периостит, неоплазму. Однако, подробный анамнез (ушиб носа), течение болезни (например изъязвление, быстро развившееся после наступившего размягчения), детальное обследование больного (кожа, легкие, кости ж т. д.), RW, в некоторых случаях биопсия, рентгенологическое исследование легких, поиски бацилл Коха и т.п. позволяют установить истинный характер заболевания.

Гуммозные процессы, возникающие вокруг входа в нос, довольно типичны. Инфильтрат ткани, смывающий обычно контуры соответствующей части носа, относительно скоро приобретает флюктуирующие свойства. В дальнейшем возникает и быстро развивается глубокая кратерообразная язва, нередко при значительных реактивных явлениях в окружности. Зондированием удается обнаружить вовлечение в процесс подлежащей хрящевой или костной ткани. Подобное бурное течение некротического процесса резко отличает сифилитическое поражение от изъязвившейся туберкулезной и люпозной инфильтраций, которые, как правило, развиваются медленно и сопровождаются вялой реакцией окружающей ткани. Тем не менее, в ряде случаев лишь дополнительное обследование - осмотр тела больного, RW, биопсия (в частности, отсутствие сосудистой реакции является важным аргументом против сифилиса), поиски бацилл Коха и лечение ex juvantibus представляют необходимое подспорье при распознавании сущности процесса.

Гуммозные поражения входа в нос могут иногда напоминать склерому, однако последняя характеризуется очень твердыми, обычно неизъязвляющимися инфильтратами независимо от расположения их на коже или на слизистой. Одновременное обнаружение аналогичных инфильтратов где - либо на другом отрезке слизистой верхнего отдела дыхательных путей, гистологическое исследование (обнаружение клеток Микулича, гиалиновых глыбок), положительный результат реакции Борде-Жангу, а также исследование носовой слизи на склеромные бациллы - все это, подкрепленное отрицающими сифилис данными, выясняет точный диагноз заболевания.

Гуммозные поражения носовой полости, независимо от их формы и локализации, представляют в начальных стадиях значительные затруднения для распознавания. Попытки установить при них диагностическую ценность симптома Мука не увенчались успехом (Мезрин). Нуждается в проверке также и симптом Гольдмана: резко выраженное понижение чувствительности резцов при надавливании и прикосновении в случае гуммозного поражения носовой перегородки. Особенно трудна дифференциация начальной стадии гуммы и злокачественных новообразований - рака, саркомы и т.п. (Hajek, Никольский и др.). Реакция со стороны регионарных лимфатических желез скорее свидетельствует о раке. Однако, окончательное решение может быть принято лишь после детального обследования больного, после биопсии, RW и наблюдения за результатами пробного противосифилитического лечения. Не меньше затруднений при дифференциации бугоркового сифилида носовой полости, туберкулеза и волчанки. Распознавание в этих случаях должно базироваться на обнаружении в других участках тела симптомов, характерных для сифилитического, туберкулезного или люпозного поражения, на серологической реакции, пробной йодистой терапии, прививке морским свинкам, меньше - на гистологическом исследовании2.

Несколько иначе складываются условия при дифференциации поздних, уже изъязвленных гуммозных поражений носовой полости и сходных с ними процессов. Гуммозная язва, независимо от ее локализации, особенно при отсутствии своевременного энергичного лечения (и при недостаточности его) приобретает ряд типичных симптомов. Сюда относятся: быстрое распространение изъязвления на окружающие части; сглаженность и резкая очерченность краев; значительная отечность слизистой в окружности, не позволяющая без применения кокаина с адреналином обнаружить хотя бы край относительно более глубоко отстоящей от входа в нос язвы; обильная секреция; специфический запах при некрозе кости. Последний симптом может иногда стать буквально самым главным при распознавании и дифференциации заболевания. Одна из больных обратилась к нам с жалобами на заложенность носа, обильное отхаркивание, .главным образом по утрам, головные боли и особенно удручающий ее дурной запах из носа. При передней риноскопии каких - либо существенных патологических явлений не оказалось, однако отталкивающий, "клейкий", сладковато - приторный запах из носа побудил нас подумать не столько о напрашивавшемся, казалось бы, диагнозе банального гнойного синуита, сколько о наличии где - либо специфического изъязвления с некрозом кости. И, действительно, гуммозная язва была обнаружена при задней риноскопии вдоль заднего края сошника.

В отличие от гуммозного изъязвления туберкулезные и волчаночные язвы отличаются, помимо слабой реакции со стороны слизистой носа, очень характерным внешним видом. По их окружности идет рост типичных узелков, между которыми расположены соединительнотканные тяжи. Сама бугристость может, правда, напоминать бугорковый сифилид, тем не менее весь анамнез больного, habitus phthisicus, обнаружение люпозных изменений в других частях тела, длительность и вялость течения туберкулезного и люпозного процесса в носу с последующим медленным развитием изъязвления, факт одновременного обнаружения бугорков и междубугоркового рубцевания, наконец, ряд других данных обследования, в том числе ухудшение при йодистой терапии (Цыпин), результаты гистологического исследования грануляций, положительная туберкулиновая реакция, положительная прививка морским свинкам3 и т.п.- все это позволяет исключить люэс. Диагностика, однако, может быть сильно затруднена одновременным существованием сифилиса и туберкулеза.

Немало затруднений представляет дифференциация распадающейся гуммы и изъязвленной раковой опухоли. Однако, быстрый некроз ткани при сифилитическом поражении, относительно твердый валикоподобный край вокруг раковой язвы, бугристое строение дна последней, ее болезненность, наконец, раннее участие (увеличение, твердость) регионарных лимфатических желез могут стать достаточно вескими местными признаками для клинической диагностики заболевания. При малейшем сомнении или неясности случая, особенно при подозрении на одновременное существование обоих заболеваний следует прибегнуть, помимо RW, к биопсии и тут же, не ожидая ответа, приступить к пробной противосифилитической терапии.

Интересным является тот факт, что ринолиты, особенно после длительного пребывания инородного тела в носу, иногда симулируют секвестрацию кости в результате гуммозного процесса (Онохриенко). Общими клиническими симптомами могут стать односторонность процесса, затруднение носового дыхания, ощущение при зондировании пуговчатым зондом твердого, непокрытого слизистой, шероховатого участка, а также обилие секреции, отечность ткани в окружности, дурной запах. Однако, подробный опрос и внимательный осмотр легко разрешают возникшие сомнения.

Таковы общие положения. Особо следует остановиться лишь на дифференциации наиболее часто встречающихся различных прободных изъязвлений носовой перегородки. Люэтическая язва, характеризующаяся здесь особой остротой развития и бурной реакцией в окружности, ясно отличается этим от туберкулезных и люпозных прободных изъязвлений, протекающих, кстати говоря, с единственной иногда жалобой на заложенность носа (разрастающиеся вокруг язвенного прободения грануляции).

Что касается дифференциации люэтического поражения перегородки носа и сходного с ним лепрозного, то типичными для последнего являются: 1) вначале сухость, а позднее бархатистость и набухание слизистой носа; 2) излюбленная локализация узлов и последующего изъязвления в нижней части переднего отдела перегородки (Блюм); при сифилисе изъязвляется костная и значительно реже хрящевая части; 3) обнаружение палочек проказы в слизи. Характеризуют проказу также и внезапно возникающие носовые кровотечения, сопровождающиеся сильными головокружениями, затем нередкая потеря болевой и термической чувствительности лепрозных узлов, независимо от расположения их на слизистой перегородки, на других отделах слизистой носовой полости или на коже носа.

Рис. 15. Гуммозный периостит на лбу (из коллекции проф. Григорьева).

Дефекты хрящевой и костной частей перегородки могут возникать и по другим причинам. Известны случаи травмы перегородки: случайные проколы, умышленные прободения, дефекты после оперативного вмешательства на перегородке и т.п. Далее, описаны дефекты перегородки в результате различных механических и токсических воздействий, часто профессионального характера - цементной и известковой пыли, фосфора, мышьяка, хромовой кислоты, кокаина и т.п. (Hajek, Кононович, Клионский, Коган, Либерман, Натансон, Рабинович). Анамнез вносит известную ясность в причину происхождения этих прободений. Кроме того, излеченная сифилитическая перфорация, в противоположность только что перечисленным, характеризуется Рубцовым перерождением краев, неправильной формой дефекта, локализацией чаще в костном отделе перегородки и возникающей в дальнейшем атрофией слизистой носа.

Наконец, еще одно заболевание - ulcus septi perforans - может напоминать сифилитическое прободение; однако, оно отличается незаметным возникновением и сравнительно очень легким течением, так что больной иногда даже не знает о его существовании. Прободение это ограничивается только хрящевой частью перегородки (главным образом locus Kisselbachi) и спонтанно излечивается; образовавшийся дефект является или круглым, или иногда овальным; края его гладки, без заметной организации рубцов, а слизистая как вокруг дефекта, так и в прочих отделах носовой полости безупречна.

Несколько слов о косметических недостатках наружного носа. Установившийся ранее взгляд, что всякое западение спинки носа или другое подобного характера его обезображивание является следствием люэса, конечно, не может считаться правильным. Целый ряд болезней, травм и врожденных уродств может дать обезображивания как отдельных частей, так и всего наружного носа. К числу таких моментов относятся ушибы, удары по носу с последующим образованием абсцесса, а также без такового; фистулезные ходы врожденных дермоидных кист спинки носа; оперативные вмешательства, например на перегородке и т. д. При озене встречаются случаи седловидного западения спинки, при склероме - "лорнетный нос"; опущения или дефекты кончика носа наблюдаются после излечения волчаночных процессов. Поэтому для правильной диагностики причины косметического недостатка необходима в каждом отдельном случае точная оценка данных опроса и осмотра, а также дополнительного исследования лабораторного характера.

Обнаружение инфильтрата на передней стенке лобной пазухи заставляет предположить как гуммозный периостит, так и опухоль (рис. 15). Анамнез (с учетом длительности процесса, возраста больного, похудания и т.п.), обследование тела (в частности регионарных лимфатических желез), серологические реакции, рентгенологическое исследование способствуют выяснению сущности процесса при неясной клинической картине. Большую помощь может оказать также эффект от примененной ex juvantibus йодистой терапии.

Трудность дифференциации уменьшается в период размягчения гуммозного периостита. К числу дополнительных признаков в этом случае относится центрально расположенное, более или менее ясно выраженное размягчение под кожей этого полушарообразного возвышения. Пальпаторно можно иногда определить вокруг размягчения плотный, узкий, возвышенный валик, часто сильно болезненный при надавливании.


1 Подобный случай с локализацией гуммы на границе носовой перегородки и дна носа пришлось наблюдать и мне.
2 Последнее может оказать помощь нередко лишь путем исключения туберкулеза и волчанки (см. соответствующие главы).
3 Отсутствие у морских свинок реакции на прививку не отрицает туберкулеза и волчанки.

1 2 3 4 5 6 7 8 9

[к оглавлению]