[На главную] [К оглавлению тома]

Симптомы

По своей клинической картине и течению отосклероз должен быть отнесен к числу хронически протекающих заболеваний органа слуха; первое время (месяцы и даже годы) он может почти совершенно не беспокоить больных, и последние поэтому обращаются в большинстве случаев за врачебной помощью лишь когда патологический процесс вполне уже выявился и имеются нередко весьма мучительные для больного субъективные слуховые ощущения и все прогрессирующее ухудшение слуховой способности. Этим-то, вероятно, объясняются указания многих авторов (Ostmann, Denker, Politzer и др.), что отосклероз встречается преимущественно в среднем возрасте, b действительности же это далеко не так: по Nager'y, напр., первые признаки отосклероза замечаются в промежутке между 20 и 30 годами, причем большая часть больных относит начало своего заболевания к возрасту между 16 и 25 годами и лишь 13,7% - к возрасту моложе 15 лет. По Bezold'y же отосклероз у лиц моложе 15 лет встречается значительно реже - всего лишь у 3,5%. P. Boncour видел много случаев отосклероза у 12-14-летних детей из семейств

с наследственным предрасположением к глухоте, Ferreri - у детей в возрасте 9-14 лет; Симановский и Цытович-даже в возрасте 8-10 лет и т. д. По наблюдениям о-р-л клиники Киевского мединститута, не менее чем у 85-90% всех прошедших через клинику отосклеротиков начало заболевания совпадает как раз с периодом полового созревания, что отмечают также О. Mayer, Комендантов и др. Наоборот, в возрасте старше 50 лет отосклероз, по Nager'y, встречается редко.

Объективные данные, получаемые при отоскопировании отосклеротиков, в большинстве случаев не представляют ничего характерного для данного заболевания; между прочим, эту - то скудость объективных симптомов в связи с прогрессирующим нарушением звукопроводимости Ostmann считает характерной для отосклероза, не осложненного другими воспалительными процессами в органе слуха. Барабанная перепонка при отосклерозе у большинства больных (по Nager'y - у 71% больных) не представляет отклонений от нормы. Довольно часто, преимущественно у молодых больных либо у болеющих анемией, хлорозом и т. д. наблюдается какая - то особенная нежность и прозрачность барабанной перепонки, отличающейся к тому же большим блеском своей латеральной поверхности; в таких случаях- через прозрачную барабанную перепонку удается видеть длинный отросток наковальни и даже сочленение последней со стременем, внутреннюю стенку барабанной полости - промонторий и т.д. Большое значение придавал Schwartze нередкому при отосклерозе просвечиванию через барабанную перепонку гиперемированной стенки промонтория в виде розовато-красноватого неправильно круглой формы пятна (симптом Schwartze). Симптом этот не представляет ничего специфического для отосклероза, так как Siebenmann наблюдал его при глухоте центрального происхождения, Voltolini - у лиц, совершенно свободных от отосклероза, Bruhl - при нормальном слухе. Иногда же впечатление симптома Schwartze наблюдается, по Heine, у отосклеротиков при распространении явлений гиперемии на слизистый слой самой барабанной перепонки, представляющейся тогда неравномерно окрашенной и как бы пятнистой на вид. Nager видел нормальную барабанную перепонку у 71% всех своих больных; у 20% последних имелось розовато - красное пятно - симптом Schwartze и у 9% больных имелись различные другие отклонения от нормальной картины барабанной перепонки - признаки втянутости, утолщения и т.п.

При осложнении отосклероза катаральным либо гнойным воспалением среднего уха или при возникновении его у лиц, уже болевших таковыми заболеваниями, на барабанной перепонке приходится видеть, кроме втянутости и утолщения последней, также рубцы, помутнение, отложение извести либо даже старую перфорацию. Гейман, впрочем, считает характерным для начала отосклероза изменение положения рукоятки молоточка, которая прилегает тогда к барабанной перепонке не своей передней поверхностью, а своим передним краем; кроме Геймана, этого симптома не приводит никто, да и нам лично ни у одного нашего больного отосклерозом видеть этого не пришлось. Не представляет также ничего специфического для отосклероза виденное Гейманом же приблизительно в11,6% случаев отосклероза резкое выступание передней складки барабанной перепонки, так как это сплошь и рядом встречается при хроническом катаре Евстахиевых труб и полости среднего уха.

Евстахиевы трубы при отосклерозе, поразившем здоровое до этого ухо и не осложнившемся впоследствии каким-либо заболеванием уха или носоглотки, обычно не представляют отклонений от нормы, хорошо проходимы для воздуха и бужа и при катетеризации их слышится нормальный дующий шум без примеси каких-либо посторонних шумов; в осложненных случаях отосклероза, наоборот, приходится встречать в Евстахиевых трубах явления воспаления и инфильтрации, либо хроническое сужение или даже полное заращение просвета трубы.

Кожа наружного слухового прохода при отосклерозе у многих больных суха, бледна, с наклонностью к хроническим дерматитам; реже наблюдается при отосклерозе сужение просвета наружного слухового прохода разросшимися в нем гиперостозами либо, еще реже, экзостозами. Отделение ушной серы нередко бывает в значительной степени понижено, что иногда отмечают сами больные. Delie объясняет это симпатикотонией на почве гипотиреоидизма; за правильность такого предположения говорит отчасти резкое повышение отделения ушной серы после экспериментальной перерезки (Arloing) волокон в верхнем отделе симпатического нерва (Ратнер). Froschels признает при отосклерозе пониженную чувствительность кожи наружного слухового прохода; основываясь на этом, он описал, как патогномоничный для этого заболевания симптом - понижение либо утрату рефлекса на щекотание кожи наружного слухового прохода. Исходя из того, что Korner и Hammerschlag считают отосклероз и конгенитальную глухоту как бы различными проявлениями одной нозологической единицы, Froschels изучал этот симптом на глухонемых, и в 110 случаях из 120, т.е. у 91,6%, имелось значительное понижение ощущения щекотания, тогда как среди 75 нормальных детей это понижение наблюдалось лишь в 6 случаях. Проверяя такие данные Froschels'a, притом также на глухонемых, Компанеец наблюдал отсутствие рефлекса на щекотание только в 63,6% и полагает, что отсутствие этого рефлекса присуще преимущественно конгенитальной глухонемоте и не является, следовательно, специфическим для одного лишь отосклероза. Не большее, судя по исследованиям И. Александрова, значение при отосклерозе имеет так называемый, ауропальпебральный рефлекс Kisch'a, основанный, подобно симптому Froschels'a, на принципе пониженной чувствительности кожи слухового прохода, так как он почти одинаково часто наблюдается и при отосклерозе и при хроническом гнойном воспалении среднего уха.

С тех пор, как благодаря работам S. Bryant'a, Escat и др. установлена тесная этиологическая связь между отосклерозом и аномалиями желез внутренней секреции, стали обращать должное внимание на симптомы нарушенной деятельности этих желез у отосклеротиков; полученные данные только подтвердили возможность таковой связи. Особенно обращают на себя внимание нередкие, по Ратнеру, Delie и др. авторам, у отосклеротиков проявления гипер- или дистиреоидизма - широко раскрытые глазные щели, нередко паренхиматозный зоб, легкая возбудимость сосудодвигательной системы кожи, выпячивание глазных яблок и т.п. В некоторых случаях отосклероза, у лиц с какой-либо особенной хрупкостью костной ткани, предрасположенных поэтому к частым переломам костей, наблюдаются иногда склеры ненормального голубого или даже бледно-синего цвета; такая окраска склер зависит от гипоплязии элементов мезенхимы в склерах и просвечивания поэтому через последние сосудов uveae.

Первый описал такой случай van-der-Hoeve, почему этот синдром (глухота, синие склеры и хрупкость костей) носит в настоящее время его имя. Biegler находил у таких больных спонгиотические очаги в лабиринтной капсуле и в то же время сильно выраженные атрофические изменения в костях головы и в фалангах. Ратнер встречал синюю окраску склер у отосклеротиков со скрытой тетанией, почему и считает такие случаи проявлением недостаточной деятельности паращитовидных желез; такого же взгляда на происхождение подобных случаев придерживаются Terrien, Hass, Biegler и др. Возможно, однако, допустить в данных случаях и одновременные аномалии трофических нервов, тем более, что уже в 1908 г. Babinsky смотрел на многие случаи отосклероза как на трофонейрозы.

Слизистая оболочка полости рта, носовой полости и носоглотки у отосклеротиков нередко бывает очень тонка и нежна, слегка анемична, однако, без каких-либо следов атрофии; носоглоточные отверстия Евстахиевых труб также не представляют никаких изменений. Однако, у многих больных констатируется наклонность к раннему кариозному поражению зубов, альвеолярной пиорее и преждевременной альвеолярной атрофии, причем зубная эмаль порой кажется вполне здоровой и целиком сохраняет свой блеск и белизну. Под влиянием простуды, пыли и других факторов у отосклеротиков нередко развиваются воспалительные процессы в полости носа и особенно в носоглотке, причем по нашим наблюдениям многие отосклеротики с течением времени становятся как-то особенно предрасположенными к подострым и хроническим заболеваниям этих органов и миндаликов; это же, в свою очередь, может повести к ухудшению процесса спонгиозирования в лабиринтной капсуле. У таких больных приходится констатировать наличие хронического катара носа и носоглотки, а у больных в возрасте около 17 и даже 20 лет - аденоидные разращения, на которые, по Citelli, можно смотреть как на один из этиологических факторов возникновения отосклероза.

Что касается других органов, то Rebattu, Escat, Jousseaume и др. отмечают нередкое увеличение у отосклеротиков щитовидной железы; Nager указывает на частое в Швейцарии сочетание отосклероза с зобом и эндемическим кретинизмом. Особенно же часто, в сравнении с другими внутренними органами, встречаются среди больных отосклерозом различные нарушения деятельности кровеносной системы; Heine, О. Mayer, Denker и др. считают нередкими у отосклеротиков явления артериосклероза, эндартериита, расстройств лимфообращения - особенно в лабиринте - на почве нарушения функций вазомоторов и т. д. Кровяное давление у большинства отосклеротиков нормально, реже бывает несколько понижено. Что касается изменений морфологического состава крови при отосклерозе, то этот вопрос мало еще выяснен, между тем в некоторых наших случаях этой болезни была констатирована эозинофилия. Большого внимания заслуживает также процент содержания извести в крови отосклеротиков, так как Leicher, напр., констатировал нормальное содержание извести в кровяной сыворотке лишь у 1/5 исследованных им в этом направлении больных отосклерозом.

Значительно сильнее выражены при отосклерозе субъективные симптомы - ушные шумы, ухудшение слуховой способности вплоть до полной глухоты, головокружение и легкие расстройства равновесия; многие больные жалуются еще на болевые ощущения, тяжесть в голове, ослабление памяти, уменьшенную способность комбинировать, на признаки душевного угнетения, - но надо отметить, что все это наблюдается, главным образом, в более поздних периодах течения отосклероза.

Субъективные ушные шумы нередко бывают первым проявлением отосклероза, заставляющим больного обратиться за помощью к врачу, причем болезнь начинается именно с шумов, а глухота присоединяется уже впоследствии; в тех же более редких случаях отосклероза, когда заболевание начинается без шумов или они бывают незначительной силы, больные впервые обращают внимание на отосклероз лишь при появлении у них тугости слуха, мешающей им в обычной жизни. Субъективные ушные шумы отличаются разнообразием своего характера и силы, причем некоторые больные как на место локализации их указывают не на орган слуха, а на голову. По Симановскому и Верховскому, субъективные ушные шумы чаще всего бывают характера низких тонов и напоминают собою шум падающей воды; в других случаях они имеют характер жужжания, шипения, щелкания, свиста, звона, стука и т. д. и могут совпадать, следовательно, не только с нижними тонами звуковой шкалы, но и с верхними; изредка ушные шумы, по словам больных, напоминают какой-нибудь музыкальный мотив. Не менее разнообразна также интенсивность ушных шумов и их постоянство. В редких только случаях ушные шумы при отосклерозе довольно легко переносятся больными, в большинстве же случаев они, наоборот, сильно беспокоят больных, лишают их сна и аппетита и порой доводят прямо-таки до отчаяния, близкого к самоубийству; так, напр., из-за мучивших его ушных шумов отравился известный отиатр Toynbee. Шумы большею частью имеют постоянный характер либо же они появляются лишь временами. Под влиянием алкоголя, психических волнений, переутомления, во время месячных и под влиянием самых разнообразных моментов - насморка, запора, после физической работы и т. д.- шумы могут усиливаться и не исчезают даже ночью. По Симановскому, шумы усиливаются по утрам и в особенности после спортивных занятий. С течением времени, в связи с закончившимся процессом спонгиозирования лабиринтной капсулы, субъективные ушные шумы могут стать слабее и даже исчезнуть, но наблюдались, случаи отосклероза, когда шумы имелись даже при наступлении полной глухоты. По Nager'y, ушные шумы наблюдаются в 68% всех случаев отосклероза, а по Bezold'y - даже в 77,78%, причем в 44-46% случаев этой болезни они удерживаются все время. Причины возникновения субъективных ушных шумов разнообразны, но, несомненно, тут играют большую роль раздражение слухового нерва и повышение внутрилабиринтного давления (Верховский); с другой же стороны, имеет, повидимому, значение, кроме раздражения внутреннего уха, еще состояние нервной системы больного, ибо при отосклерозе, по Симановскому, один и тот же шум неодинаково воспринимается отдельными лицами.

Понижение слуховой способности, правда, в различной степени, бывает у всех больных отосклерозом, обращающихся за врачебной помощью; при этом оно появляется, по словам больных, одновременно с ушными шумами, либо последние ему предшествуют. Обычно ослабление слуха наблюдается в обоих ушах (по Nager'y, у 10/12 всех случаев отосклероза, а по Bezold'y - даже у 11/12), причем уши поражаются одновременно или, реже, одно за другим. Возможно, что в последнем случае оба уха заболели одновременно, но далеко не в равной степени, и поэтому больному лучшее ухо долгое время могло казаться здоровым. Так, напр., нередко приходится видеть больных отосклерозом, которые на одно ухо слышат шепотную речь на расстоянии нескольких метров, тогда как на другое ухо воспринимают лишь некоторые музыкальные тоны либо не воспринимает почти ничего. Понижение слуха с дальнейшим развитием патологического процесса в органе слуха обычно все прогрессирует (Nager видел это у 95% всех отосклеротиков), причем происходит это в обоих ушах равномерно, т.е. ранее лучше слышавшее ухо и в дальнейшем остается относительно лучше слышащим ; нередки, однако, и обратные случаи, когда при неодновременном заболевании ушей позже заболевшее ухо раньше начинает хуже слышать, чем заболевшее первым. Быстрота нарастания тугости слуха, т.е. падения слуховой способности, также далеко не одинакова при отосклерозе, и нередко приходится встречать больных, у которых под влиянием ли улучшения жизненных условий, продолжительной спокойной жизни, либо рационального за ними ухода и лечения, дальнейшее ухудшение слуховой способности приостанавливается и слух иногда в течение даже нескольких лет остается как бы стационарным. Наоборот, в иных случаях, особенно часто у вообще слабых и анемичных либо с врожденным или конституциональным предрасположением к отоспонгиотическим процессам, отосклероз развивается крайне быстро и в течение двух-трех лет приводит к почти полной глухоте; подобные случаи отосклероза Воячек называет "злокачественным" отосклерозом.

В течении отосклероза могут наблюдаться периоды временного улучшения или, наоборот, резкого ухудшения слуховой способности, которые через некоторый промежуток времени выравниваются: правда, ухудшение слуха обычно целиком не исчезает. Улучшение слуха чаще всего объясняется улучшением психики больного, условий его жизни и т. д. и много реже - лечебными процедурами; часто достаточно бывает для этого врачу убедить больного, что глухота ему не угрожает, что при упорном и систематическом лечении ему станет лучше, либо просто применить у больного новое, неизвестное последнему и поэтому еще им не испытанное лекарственное средство или метод лечения. Улучшение слуха у отосклеротиков может происходить также под влиянием мощных и грубых посторонних шумов. Многие, напр., больные начинают лучше слышать, когда мимо них с грохотом проезжают экипажи либо пробегает вагон трамвая. Такое явление, известное в жизни под названием paracusis Willisii объясняется тем, что посторонние шумы производят как бы встряску потерявшей свою эластичность цепи слуховых косточек, увеличивают их подвижность и заставляют сотрясаться даже прочно запаянное в овальном окне стремя. К сожалению, значительно чаще у отосклеротиков приходится иметь дело с колебаниями в сторону ухудшения слуховой способности, временного либо даже постоянного; случается это под влиянием самых разнообразных причин - душевных потрясений, физического или умственного переутомления, злоупотребления алкоголем или табаком, случайно присоединившегося общего заболевания - тифа, инфлюэнцы, скарлатины и др., сильного кровотечения, осложнения отосклероза гнойным либо катаральным воспалением среднего уха и мн. др. У женщин большое значение в этом отношении имеют роды и даже аборты, причем сама беременность, невидимому, отражается на состоянии органа слуха значительно менее вредно. Гейман, напр., видел случаи отосклероза, когда слух во время беременности оставался без перемен либо даже улучшался, а после родов начинал быстро понижаться. Данные объективного исследования слуховой способности больных отосклерозом отличаются большим разнообразием, главным образом, в зависимости от того, как далеко зашел процесс новообразования и спонгиозирования кости и отчасти от того, в каком именно отделе лабиринтной капсулы он локализируется; в общем же они сводятся к признакам нарушения правильной деятельности звукопроводящего аппарата, органа слуха. В тех же случаях, когда патологический процесс, распространяясь все далее, захватывает улитку или даже первично там возникает, кроме нарушений работы звукопроводящего аппарата, могут быть либо даже превалировать признаки поражения звуковоспринимающего аппарата. Особенно же сильно страдает звуковоспринимающий аппарат, когда к основному процессу - спонгиозированию костной капсулы лабиринта - присоединяются дегенеративные процессы в перепончатой улитке, т.е., точнее - в Кортиевом органе; у таких больных можно встретить самые тяжелые формы тугоухости - вплоть до полной глухоты. Ввиду того, что в большинстве случаев отосклероза, не осложненного каким-либо иным заболеванием среднего уха, Евстахиевы трубы вполне доступны для прохождения воздуха, пробное продувание по Politzer'y или катетеризация при отосклерозе нисколько не отражаются на слуховой способности больного либо даже отражаются отрицательно, тогда как слух заметно улучшается после таких процедур при хроническом катаре среднего уха на почве стеноза Евстахиевых труб. Заслуживает, наконец, быть отмеченным, что данные периодических исследований слуховой способности больного отосклерозом, производимых через короткие промежутки времени, обычно мало отличаются друг от друга и как бы стационарны - понятно, если за этот промежуток времени не произошло обострения процесса.

Наиболее типичные и конкретные данные исследования слуха получаются в случаях локализации патологического процесса в овальном окне в сопровождении анкилоза стремени. Такие больные, даже при сильно выраженных патологических изменениях, все еще слышат шепотную речь, причем, по Симановскому, они обычно начинают замечать у себя ослабление слуха только тогда, когда уже слышат шопот на расстоянии всего лишь нескольких шагов, а тикание часов - на расстоянии 15-20 см. от ушной раковины. Острота слуха для часов и акуметра также понижается почти параллельно понижению остроты слуха для речи. Впрочем, еще Politzer указал на возможность хорошего иногда слуха у отосклеротиков для карманных часов при одновременном резко пониженном слухе для речи. Верхняя граница слуховой способности у таких больных не отклоняется от нормы либо только слегка бывает понижена; даже звуки Galton'овского свистка воспринимаются почти до верхней их границы, хотя все же самые высокие из них могут выпадать при исследовании. Что же касается нижней границы слуха, то она при данной локализации отоспонгиотических очагов бывает всегда повышена, порой в довольно сильной степени. Костная звукопроводимость удлиняется, и в случае значительного ослабления слуховой способности превышает воздушную. Опыт Rinne всегда дает отрицательный результат. Bezold первый отметил и клинически доказал постоянство последних трех симптомов (повышение нижней границы, удлинение костной звукопроводимости и отрицательный Rinne) при локализации отосклероза в овальном окне с фиксацией там основной пластинки стремени, почему они известны ныне под наименованием Bezold'овской триады. Опыт Weber'a при двустороннем отосклерозе может дать определенные результаты лишь при наличии значительной разницы в слухе обоих ушей; в противном случае показания больных отличаются неуверенностью и часто бывают путаные. Во многих, однако, случаях при опыте Weber'a отмечается латерализация звуков средних, нижних и, реже, даже верхних отделов тоновой скалы в сторону хуже слышащего уха. Опыт Schwabach'a не дает существенных результатов, хотя и тут отмечается иногда увеличенная в сравнении с нормой продолжительность восприятия камертона А. Опыт Gelle также дает отрицательные результаты, хотя, по Хилову, он может при отосклерозе давать и атипические результаты.

У больных с множественными островчатыми отоспонгиотическими очагами в лабиринтной капсуле в комбинации с патологическими изменениями дегенеративного типа со стороны перепончатого лабиринта, но в то же время при отсутствии признаков нарушения подвижности стременно-овально-оконного сустава - на первый план выступают симптомы лабиринтной тугоухости; слух для шепотной речи у них значительно понижен; громкую речь больной слышит лишь на близком расстоянии, причем хуже всего воспринимаются им шипящие звуки. Нижняя граница изменена мало - почти нормальна ; верхняя же граница, наоборот, большею частью значительно понижена. Костная звукопроводимость бывает укорочена. Опыт Rinne большею частью положительный; опыт Gelle также положительный. Наконец, в тех случаях, когда имеются одновременно отоспонгиотические очаги на стенках овального окна и в других местах лабиринтной капсулы, с одной стороны, и анкилоз стремени и дегенеративные изменения в перепончатом лабиринте - с другой, слух оказывается обычно сильно измененным и на громкую, и на шепотную речь. Нижняя граница слуха всегда в таких случаях повышена - нередко в значительной степени, но и верхняя граница не остается нормальной - она у всех больных понижена. Опыт Rinne в большинстве случаев бывает положительный, но может быть и отрицательный; Gelle - отрицательный. Нередко при этом также головокружение и легкие нарушения равновесия.

Значительно реже в сравнении с субъективными ушными шумами встречаются при отосклерозе припадки головокружения и иногда легкие нарушения равновесия; Siebenmann возникновение их объясняет прорывом перилимфы во вновь образованные спонгиозные лимфатические пространства лабиринтной капсулы; однако, возможно, что они вызываются просто патологическими изменениями в костной капсуле, являющимися при известных условиях непосредственными раздражителями нервных элементов перепончатого лабиринта. Головокружение, по Denker'y, наблюдается у 5% больных отосклерозом, по Schambaugh тоже у 5%, тогда как по Bezold'y - у 22%; наоборот, Nager наблюдал его значительно реже - лишь у 0,5% своих отосклеротиков. Большинство больных Nager'a, жаловавшихся на приступы головокружения, были люди пожилые, почему возможно, что и головокружение зависело у них не от отосклероза, а от состояния органов кровообращения или от какой-либо иной причины. Среди наших больных отосклерозом жаловались на головокружение преимущественно те из них, у которых имелись уже признаки дегенеративных изменений в перепончатом лабиринте и, вообще, в более поздних периодах болезни. Некоторые наши больные отосклерозом отмечают также бывающее у них ощущение какой - то тяжести в голове либо жалуются на легкую утомляемость при умственном труде, на легкую раздражительность либо, наоборот, на полное равнодушие и апатию ко всему окружающему и т. д. Изредка только приходилось слышать жалобы на ослабление слуховой способности при напряжении внимания или при прислушивании к разговору, каковое явление Urbantschitsch и Walb считают характерным симптомом при отосклерозе. Болевые ощущения при отосклерозе встречаются редко и, по наблюдениям о-р-л клиники Киевского мединститута, они представляют, повидимому, случайное явление, не связанное с патологическими изменениями в лабиринтной капсуле.



1 2 3 4 5 6 7 8 9

[к оглавлению]