[На главную] [К оглавлению тома]

Патологическая анатомия и патогенез

В патологоанатомическом отношении отосклероз характеризуется возникновением одного или нескольких изолированных очагов спонгиозирования кости, могущих в дальнейшем увеличиваться в размерах и количестве, сливаться друг с другом и причинять таким образом нарушение внешней формы костного лабиринта. Одновременно с этим могут быть воспалительные изменения слизистой оболочки барабанной полости и дегенеративные процессы в перепончатом лабиринте. Если на воспаление слизистой оболочки среднего уха следует смотреть как на случайное осложнение заболевания костной ткани лабиринта, то дегенеративные изменения нервных элементов, хотя и не зависят, по Manasse, О. Mayer'у, Eckert'y и др., всецело от патологического процесса в костном лабиринте, во всяком случае вызываются одними и теми же этиологическими моментами. Локализация спонгиотических очагов отличается большим разнообразием, однако, преимущественно излюбленным пунктом их возникновения являются участки лабиринта, непосредственно примыкающие к краям верхних отделов ниши овального окна (Scheibe, Bruhl, Alexander,О. Mayer, Lange и др.) (рис.2 и 3); нередко эта область костной капсулы лабиринта одна только и поражается отосклерозом и оказывается патологически измененной (Denker, Lermoyez, Citelli и др.). С краев овального окна новообразованная патологическая костная ткань в виде отдельных отростков, сначала очень тонких, но постепенно становящихся все шире, переходит на кольцевидную связку, достигает основной пластинки стремени и вовлекает ее в патологический процесс; раньше всего при этом поражается хрящ, покрывающий медиальную поверхность стремени и, в виде тонкого слоя, края овального окна; этот хрящ воспаляется и рассасывается, обнажая костную ткань стремени, каковая таким образом легче подпадает процессу спонгиозирования. Число костных перемычек - мостиков между краями овального окна и пластинкой стремени постепенно увеличивается, как увеличиваются их размеры, и в результате может быть полное окостенение кольцевидной связки и анкилоз стремени. Основная пластинка последнего вследствие разрастания новообразованной костной ткани деформируется, утолщается, порой, в 8-10 раз против нормы и сливается в одно целое со стенками ниши овального окна. Одновременно изменяется внешний вид ниши овального окна - она иногда целиком выполняется новообразованной костью и теряет свои очертания либо же последняя выполняет ее в виде отдельных остеофитов (Habermann, Siebenmann, Bruhl и др.).

Рис. 2. Разрез через латеральную лабиринтную стенку спереди овального окна (по Вrunner'у).
Рис. 3. Разрез через нишу круглого окна (по Вrunner'у).

Несколько реже отоспонгиотические очаги встречаются, как первичные фокусы, в костной капсуле улитки и относительно редко - в полукружных каналах. Значительно чаще, наоборот, наблюдается распространение патологического процесса из ниши овального окна на костную улитку (Leiri), причем тогда одинаково поражаются как сама капсула улитки, так и modiolus. В дальнейшем процесс спонгиозирования может захватить всю капсулу улитки (рис. 4 и 5), а так как при этом размеры новообразованной костной ткани сравнительно с нормой увеличиваются, то может произойти полное заращение просвета круглого окна, выполнение новообразованной костью scalae tympani (преимущественно в пределах нижнего завитка улитки), сужение просвета canalis spiralis modioli либо даже полное заращение этого канала (Politzer, Siebenmann, Manasse и др.) и т. д.; отдельные же отоспонгиотические очаги могут быть рассеяны как по костной капсуле улитки (рис. 6), так и в других частях лабиринта, вплоть до porus acusticus internus. Что же касается полукружных каналов, то отоспонгиотические очаги могут тут выдаваться в просвет каналов, вызывая сужение их, а также канала нерва наружного полукружного канала. Подобным разрастанием новообразований патологической -кости в направлении природных полостей и каналов лабиринта и вызываемым им сужением просвета последних обусловливается то, что лимфатические пространства отоспонгиотических очагов нередко отделяются лишь тонкой соединительнотканной перепонкой от очагов перепончатого лабиринта. Следует отметить также нередкую симметричность расположения отоспонгиотических очагов справа и слева. Этот факт, указанный уже Habermann'ом и Heine, О. Mayer объясняет соответствием при отосклерозе патологических фокусов окончаниям art. nutritiae, а также вазомоторными нарушениями; такое предположение тем более заслуживает внимания, что у отосклеротиков нередко находят признаки артериосклероза, эндартериита и т. д., каковые патологические изменения, несомненно, могли наблюдаться и в мельчайших кровеносных сосудах костного лабиринта и предшествовали появлению там отоспонгиотических гнезд.

Рис. 4. Разрез через молодую новообразованную кость отоспонгиотического очага (по Manasse).
OK- остеокласты.
Рис. 5. Отоспонгиотический фокус, захвативший большую часть костной капсулы улитки (по Lange).

Что касается самого процесса островчатого спонгиозирования компактной в нормальных условиях кости капсулы лабиринта, то тут происходит процесс вытеснения природной компактной кости новообразованною молодою костною тканью, занимающею ее место. Однако, эта молодая кость носит лишь временный характер и, в свою очередь, в скором времени начинает вытесняться и замещаться возникающей в результате работы остеобластов костью, в дальнейшем уже не исчезающею и по характеру своего строения более близкою к спонгиозной. Таким образом, имеется дело с воспалительным процессом, очень напоминающим таковой же при других [хронических костных процессах.

При патолого-гистологическом исследовании отоспонгиотических очагов можно констатировать резко отличающиеся, по Manasse, Brunner'y, О. Mayer'у и др., своей окраской как бы две разновидности новообразованной костной ткани: более светлые участки - более старой по времени и более темные - более молодой.

Рис. 6. Сужение areae cochleae отоспонгиотическими очагами (по Lange).
Рис. 7. Разрез через круглое отверстие (по Mayer'у). а и b - трещины между круглым окном и заднею ампулою.

Участки новообразованной костной ткани светлой окраски - временной, вытесняющей нормальную компактную кость и, в свою очередь, заменяемой вскоре новообразованной костью более темной окраски, несут в себе большое количество маленьких полостей - расширенных межклеточных пространств и Гаверсовых каналов, отделяющихся друг от друга все же довольно толстыми, в сравнении с объемом указанных полостей, костными перегородками и перекладинами; в этих полостях, увеличивающихся постепенно до размеров широких лимфатических пустот, находится сеть круглой и звездчатой формы клеточных элементов грануляционного типа, встречающихся при каждом хроническом воспалительном процессе; что же касается кровеносных сосудов, то количество их в данной ткани сравнительно мало и самые сосуды обладают тонкими, нежными стенками. Участки новообразованной кости более темной окраски представляют дальнейший процесс развития отосклероза, в котором весьма существенную роль играют соединительнотканные клетки грануляционного характера ; полости и пустоты достигают тут больших размеров, костные же перегородки между ними, наоборот, несут меньшее количество костного вещества; происходит это путем разрушительного действия особых клеток - остеокластов.

Однако, одновременно с процессом разрушения временной костной ткани замечается процесс образования новой, уже остающейся навсегда, костной ткани: к стенкам пустот и полостей временной новообразованной кости пристают вышеупомянутые круглые и звездчатые клетки, но на этот раз уже в качестве создателей новой кости - остеобластов, и постепенно образуют слой остеоидной ткани, отличающейся, однако, от прежней компактной кости капсулы лабиринта большею спонгиозностью, отсутствием типичной планомерности и, следовательно, как бы беспорядком в расположении костных телец и отсутствием столь характерного, по Manasse и Siebenmann'y, для нормальной компактной ткани лабиринтной капсулы хрящевого содержимого интерглобулярных пространств. Костный мозг при процессе спонгиозирования капсулы лабиринта также претерпевает в спонгиотических очагах характерные изменения - гиперплазируется и в то же время перерождается в студенистую соединительную ткань, богатую кругловатой и звездчатой формы клеточными элементами; в этом отношении при отосклерозе заметно большое сходство с патологоанатомическими изменениями в височной кости при рахите, что наблюдали Ferreri, Paludetti и особенно Комендантов. "В одной из последних своих работ О. Mayer вновь отмечает важное значение соединительнотканных элементов в развитии отоспонгиотических очагов, причем указывает, что новообразование кости при отосклерозе происходит по типу разращения костной мозоли на месте имеющихся костных трещин и щелей, возникших вследствие механического перенапряжения лабиринтной капсулы у особенно предрасположенных к этому индивидуумов (рис. 7).

Несмотря на тщательное изучение патологоанатомической картины отосклероза, до сего времени не имеется еще твердо установленного общего мнения о начальном, исходном пункте отосклероза. По Bruhl'ю и Alexander'y, будто бы ребенок уже родится с отосклеротическими гнездами - правда, как бы в зачаточном состоянии. Habermann полагает, что патологический процесс начинается с надкостницы барабанной полости, а дальнейшее его распространение совпадает с ходом сосудов: некоторое значение при этом придается слизистой оболочке среднего уха; Katz же считает, что слизистая оболочка тут не при чем, и все дело, следовательно, в надкостнице. По Siebenmann'у и Ostmann'у, процесс спонгиозирования кости распространяется не только по Гаверсовым каналам, но и по интерглобулярным щелям - путем прорастания в них через костную стенку фиброзных волокон из ткали надкостницы. По Manasse, отоспонгиотические изменения начинаются с костных сосудов лабиринтной капсулы; по О. Mayer'у же - у места окончания art. nutritiae и, таким образом, причиною отосклероза являются как бы изменения в стенках этих артерий и нарушения кровообращения и питания костной капсулы лабиринта. Правда, О. Mayer также склонен смотреть на отоспонгиотические очаги, как на последствия разращения эмбриональных зачатков, либо как на процесс образования костной мозоли на месте имеющихся в костной капсуле лабиринта самопроизвольных трещин и щелей, появившихся вследствие чрезмерной перенагрузки этой капсулы (О. Mayer) или механического раздражения ее при выполнении органом слуха своих функций (Leiri). Kosokabe, на основании сравнительного изучения хрящевых остатков (Knorpelfuge) в толще пирамиды височной кости вообще и лабиринтной капсулы в частности у зародыша, ребенка и взрослого, находит несомненное сходство между развитием отоспонгиотических очагов и новообразованием кости при рахите и, таким образом, как бы сближает эти два заболевания в отношении их патогенеза; к тем же выводам пришел Leiri относительно хрящевых остатков впереди овального окна. Schoetz и Manasse также подтверждают преимущественное образование отоспонгиотических очагов в соседстве с хрящевыми остатками - хрящевыми островками либо даже отдельными хрящевыми клетками. Что касается сходства между отосклерозом и рахитом в отношении патогенеза, то на это еще задолго до Kosokabe указали Комендантов, Ferreri, Doderlein и др. Wittmaack видит причину возникновения отосклероза в венозном застое ограниченных участков лабиринтной капсулы; к такому же выводу пришел на основании патологоанатомического изучения ряда своих случаев и Eckert.

Что же касается изменений в перепончатом лабиринте, то, по Manasse, во всех случаях хронической глухоты либо даже тугоухости, какого бы происхождения она ни была, встречаются почти одинаковые изменения в перепончатом лабиринте, и найти между ними различие еще не представляется возможным. Так, в случае Politzer'a было констатировано отсутствие ганглионарных клеток, а слуховой нерв во внутреннем слуховом проходе оказался в состоянии резкой атрофии. В случаях Bezold - Scheibe, Alexander'a, Brunner'a и др. пострадавшим был Кортиев орган - особенно сильно в первом завитке улитки. Во всех случаях Manasse также имелись признаки дегенеративной атрофии нервных элементов - атрофия Кортиева органа, новообразование плотной соединительной ткани и атрофия в тонких нервных разветвлениях улитки, в ganglion spirale и т. д. Почти аналогичные, не представляющие ничего типичного, изменения наблюдали при отосклерозе также О. Mayer, Bruhl, Eckert и др. В общем же надо отметить, что резко выраженные дегенеративного типа изменения в нервно - эпителиальных элементах перепончатого лабиринта (главным образом - улитки) бывают лишь в застарелых, далеко зашедших случаях отосклероза либо в случаях злокачественного отосклероза с необычно быстрым темпом развития патологического процесса и зависят больше от места локализации спонгиотических очагов, нежели от количества и даже размеров последних; анкилоз стремени и заращение лабиринтных окон не играют, как предполагали раньше, доминирующей и исключительной роли в развитии атрофических изменений в нервном аппарате уха отосклеротиков.

Патологическими изменениями при отосклерозе, по Симановскому, обычно поражаются оба уха и значительно реже заболевает лишь одно ухо; чаще всего, однако, оба уха заболевают не одинаково сильно и это приводит в заблуждение не только самого больного, но и пользующего его врача. Из 223 случаев отосклероза Гейман наблюдал двустороннее поражение органа слуха 158 раз (у 54 мужчин из 83 и у 104 женщин из 140); односторонний же процесс был констатирован в 65 случаях (у 36 женщин и у 29 мужчин), в том числе на правом ухе - 34 раза и на левом - 31 раз. Следовательно, в 70,8% случаев отосклероз, по данным Геймана, был двусторонним и лишь в 29,2% - односторонним. Из 835 больных Nager'a двусторонний отосклероз имелся в 722 случаях (86,4%), односторонний же - лишь в 113 случаях (13,6%), т.е. более чем в два раза реже, нежели в случаях Геймана.

Manasse правильно замечает, что незначительные по своим размерам отоспонгиотические очаги, особенно не выступающие в среднее ухо или в лабиринт, могут не вызывать ни ослабления слуха, ни других неприятных для больного субъективных ощущений и поэтому проходят незаметно для самого больного; неудивительно поэтому нахождение таких очагов лишь при патолого-гистологическом исследовании органа слуха у лиц, у которых при жизни нельзя было даже подозревать возможности отосклероза. Наоборот, более обширные проявления отосклероза, особенно если они достигают перепончатой улитки либо же захватывают нишу овального окна вызывают, по Manasse, Bruhl'ю, О. Mayer'у и др., те или иные проявления нарушения функций звуковоспринимающего либо звукопроводящего аппарата, причем клиническая картина заболевания и особенно данные исследования слуха во всех этих случаях бывают далеко не одинаковы.

Ввиду такого разнообразия патологоанатомических изменений и зависящих от них аномалий функций органа слуха и клинических проявлений, случаи отосклероза можно разделить на четыре группы: а) незначительной величины отоспонгиотические очаги, не вызывающие у больного каких-либо отклонений от нормы в работе звуковоспринимающего или звукопроводящего аппаратов, и поэтому обычно не диагностируемые; б) случаи наличия отоспонгиотических очагов в стенках овального окна с одновременным анкилозом стремени; в) то же, что и в группе "б", но с наличием, сверх того, таких же очагов в других местах лабиринтной капсулы, и г) множественные отоспонгиотические очаги в лабиринтной капсуле с явлениями атрофии со стороны перепончатого лабиринта, но без наличия анкилоза стремени.



1 2 3 4 5 6 7 8 9

[к оглавлению]