[На главную] [К оглавлению тома]

Этиология

Что именно является причиной возникновения процесса островчатого спонгиозирования лабиринтной капсулы и возникновения, в ней спонгиотических очагов, до сих пор, несмотря на прямо - таки колоссальное число работ, посвященных данному вопросу, с точностью еще не выяснено. Однако, за последние годы в этом отношении сделан значительный шаг вперед: еще в начале нашего столетия большинство авторов (Симановский, Ostmann, Habermann, Bruhl и др.) признавали в развитии отосклероза наибольшее значение за наследственностью, за сифилисом и некоторыми другими хроническими болезнями, в настоящее же время не меньшее значение признается за общим предрасположением к данному заболеванию всего организма, за состоянием эндокринной и вегетативной нервной системы больного и, наконец, в качестве способствующих моментов,- за целым рядом местных (травма, ослабленная деятельность барабанно-полостных мышц, местные аномалии кровообращения и т.п.) либо общих (менопауза, беременность и т.д.). агентов. Нельзя поэтому не согласиться с W. Dana, что возникновение отосклероза могут обусловливать самые разнообразные моменты, но что все же преобладающая роль в этом отношении принадлежит конституциональным особенностям и наследственному предрасположению организма; к тому же в подобных случаях почти всегда имеются налицо нарушения функций эндокринной системы и, следовательно, те или иные аномалии обмена веществ.

На возможность наследственной передачи отосклероза указывалось уже вскоре после опубликования первых случаев этого заболевания. Сам Politzer считает этиологическую роль наследственности при отосклерозе доказанной в большинстве виденных им случаев. Не меньшее значение придавал наследственности при отосклерозе и Симановский. Bezold констатировал наследственность в 52% всех виденных им случаев отосклероза, Siebenmann - в 35%, Denker - в 40,5%, Lucae - в 37%, Guranowski - 33% и т. д., значительно меньший процент у Геймана - всего лишь 9% - возможно от того, что этим автором собирались сведения лишь о ближайших родственниках больных. Способ наследственной передачи при отосклерозе, по Nager'y, не всегда одинаков - иногда наблюдается доминантная передача, иногда же рецессивная; последняя, главным образом, при браках между кровными родственниками. Hammerschlag и Korner, собравшие генеалогические сведения о ряде семейств, больных отосклерозом, отмечают, что в некоторых семьях данное заболевание встречается в нескольких поколениях подряд; напр., в пяти родственных семействах, исследованных Korner'ом, отосклероз наблюдался у 43 человек. Более того, Korner на основании своих наблюдений прямо утверждает, что отосклероз есть как бы проявление наследственного предрасположения, а не болезнь в строго научном смысле этого слова. С таким взглядом Korner'а приходится до известной степени согласиться, так как многие отиатры смотрят теперь на отосклероз только как на "частное проявление конституциональной особенности организма к гипертрофии известных органов или частей органов" (Воячек). Равным образом, по Bruhl'ю, Korner'y и Siebenmann'y, важную роль в развитии именно отосклероза играет наследственное предрасположение к ненормальному разрастанию костной ткани пирамиды височной кости; все же другие этиологические моменты, которые, насколько можно выяснить из анамнеза и объективного исследования больных, являются как бы вторичными, менее важными этиологическими факторами, в виде случайных причинных моментов,- лишь ускоряют процесс спонгиозирования костной капсулы лабиринта. Позднейшие работы школы Воячека также подтверждают важное значение наследственного предрасположения при отосклерозе; просматривая генеалогические таблицы отосклеротических больных о-р-л-клиники Киевского мединститута и сравнивая их с таковым же материалом Korner'а, Hammerschlag'a, Ундрица, Михеловича и др., приходится вполне согласиться с предположением Воячека, что "гипертрофические костные процессы в ухе могут объединиться в одну естественную группу местного гигантизма или местной гипертрофии, причем в тех случаях, когда гены этого избыточного роста" обнаруживаются в лабиринте, получается клиническая картина отосклероза. Этим - то, вероятно, и объясняется констатирование у одних представителей одной и той же семьи отосклероза, у других же - экзостозов наружного уха (Kessel). Однако некоторые авторы, как, напр., Lake, Lucae и др., сомневаются в роли наследственности, как, прямого этиологического фактора при отосклерозе; следует отметить, что преимущественно эти же авторы отрицают самое существование отосклероза как самостоятельной клинической разновидности.

По Habermann'y, большую роль в этиологии отосклероза играет сифилис - наследственный либо приобретенный, особенно первый. Schwabach, Voltolini, Downie и Schwartze также видели случаи отосклероза, где главным этиологическим фактором был наследственный сифилис. Однако, Lucae, анализируя случаи пяти названных авторов, только в случае Downie признает несомненный наследственный сифилис; в остальных же случаях сифилис допустим лишь с некоторой вероятностью. В дальнейших своих работах Habermann по-прежнему настаивает на этиологическом значении сифилиса; так, он приводит в качестве примера 20 случаев несомненного отосклероза, причем все эти больные страдали сифилисом. Сказать, однако, с полной уверенностью, что главной причиной появления отосклеротических очагов в костной капсуле лабиринта тут был сифилис, конечно, не представляется возможным. По мнению Gradenigo, отосклероз у больных с наследственным сифилисом является чем-то вроде парасифилида, на что указывает сходство в патологогистологическом отношении отоспонгиотических очагов с проявлениями сифилиса на других костях тела; подобное сходство отмечает также и Hofer. Ostmann считает сифилис виновником многих случаев отосклероза; по его мнению, в таких случаях дело идет об ослабленной форме наследственного сифилитического поражения, последствием которого являются ненормальные условия роста костей, но не заболевание нервных элементов и перепончатого лабиринта, как это часто бывает при наследственном сифилисе. Желая проверить связь между сифилисом и отосклерозом, Beck проделал RW у 42 больных отосклерозом, точно установленным. RW была положительна лишь в двух случаях. Любопытно, что несколькими годами раньше Busch нашел сифилис среди отосклеротиков в 23,5%, но, вероятно, тут либо простое совпадение, либо в число случаев отосклероза попали типичные случаи сифилиса уха. Действительно, в о-р-л-клинике Киевского мединститута у типичных отосклеротиков положительная RW наблюдалась не чаще, чем в 3-4% всех случаев. Опровергать, однако, на основании отрицательной RW, этиологическую связь между сифилисом и отосклерозом нельзя, хотя бы потому, что такие же отрицательные результаты бывают у больных прогрессивным параличом или спинной сухоткой, также относимым сифилидологами к парасифилидам в смысле Fournier; на этот факт указал, между прочим, еще 30 лет тому назад проф. Симановский.

Много меньшее значение в качестве этиологического фактора при отосклерозе имеет туберкулез. Однако, по Gradenigo, отосклероз находится в особо тесной связи с туберкулезной конституцией; в одних случаях болеют либо болели туберкулезом сами отосклеротики, в других же случаях туберкулезная наследственность передается больным от родителей. Poncet и Dohr также допускают некоторое этиологическое значение туберкулеза при отосклерозе, но полагают, что на отосклероз в таких случаях следует смотреть как на особый вид "туберкулезного ревматизма". Последующие наблюдения принадлежат преимущественно ученикам Gradenigo и не доказательны. Вскользь о возможности этиологической роли tbc при отосклерозе упоминает Heine, а также К. Grunberg, недавно опубликовавший случай отосклероза у туберкулезного больного. Еще меньше имеется точных данных об этиологической связи отосклероза с ранее наблюдавшимися у больного общими острыми инфекционными заболеваниями; так, Гейман, наблюдавший 223 больных отосклерозом в четырех случаях (1,8%) считает этиологическим моментом тиф, в трех случаях (1,34%) - инфлуэнцу, в одном случае (0,4%) - дифтерию и в трех случаях (1,34%) - простудные заболевания. Что касается последнего рода заболеваний, то они, по Bezold'y, при отосклерозе не могут иметь какого-либо значения. Наоборот, Panse приводит 29 случаев отосклероза, из которых в 11 случаях простуда была главным этиологическим фактором. Hartmann и Siebenmann также полагают, что сильная простуда может иметь некоторое значение в этиологии отосклероза,- если не как основная причина болезни, то, во всяком случае, как благоприятствующий усилению или обострению отоспонгиотического процесса момент. В этом отношении большое значение при отосклерозе придавал простудным заболеваниям, особенно сопровождающимся острыми воспалительными изменениями в полости носа и носоглотки, проф. Симановский, а также Bruhl, Heine и др.

Не меньшее, если не большее значение, в сравнении с наследственным предрасположением, имеют, невидимому, в этиологии отосклероза конституциональные особенности, аномалии обмена веществ, нарушения функций желез внутренней секреции и т. д. Уже Katz, один из первых диагностировавший при жизни больного анкилоз стремени на почве отосклероза, высказал предположение, что отосклеротики всегда одержимы конституциональными, resp. дискразическими заболеваниями, являющимися основною причиною возникновения отосклероза. По Escat, отосклероз должен быть отнесен к дегенеративным расстройствам на почве хронического самоотравления (напр., вследствие хронического нарушения обмена веществ), в свою очередь, воздействующего на трофические центры органа слуха. Denker также полагает, что конституциональные аномалии имеют колоссальное значение в происхождении отосклероза. Cornet на основании всестороннего изучения своих 18 отосклеротиков считает, что желудочно-кишечные самоотравления составляют самую частую причину отосклероза; этим же, а также нарушением обмена веществ у беременных женщин автор объясняет вредное действие на отосклероз беременности. Citelli наблюдал несколько случаев отосклероза на почве подагрического диатеза, диабета или же уремической интоксикации; Heine указывает на зависимость многих случаев отосклероза от подагрического или ревматического диатеза и от артериосклероза, а также от хлороза либо от перенесенной раньше общей инфекции; Lake - от миндаликовых инфекций. По Bauer'y и Stein'y, возникновению отосклероза благоприятствуют самые разнообразные конституциональные аномалии либо имеющиеся в организме изменения дегенеративного характера. К аналогичным выводам пришли Orzechowski на основании материала Львовских больниц, Frey, Rebattu, Behrendt и Berberich и мн. др. Leicher нашел у 80% всех исследованных им отосклеротических больных обеднение кровяной сыворотки солями извести; то же самое отмечает Mirvish. Beck же путем рентгеноскопии обнаружил у таких больных резкое обеднение костей известью. Обеднением организма солями извести объясняется, вероятно, некоторое сходство отосклероза в патолого-гистологическом отношении с рахитом и остеомаляцией) (Lange, Ferreri, Комендантов и др.), а также с ostitis deformans (Nager и О. Mayer), с osteogenesis imperfecta (Fischer), с врожденным сифилисом и с хондродистрофиею (Kaufmann).

S. Bryant первый обратил должное внимание на связь между отосклерозом и функциональными расстройствами желез внутренней секреции и особое значение признавал в этом отношении за щитовидной железой и гипофизом. Большим сторонником гипофизарного происхождения отосклероза является также Denker, основывающийся, между прочим, на фактах нередкого совпадения начала либо ухудшения отосклероза с беременностью, при которой сплошь и рядом увеличивается hypophysis cerebri. За это же говорят, по Denker'y, результаты гипофизарной реакции no Abderhalden'y - положительные у 77% отосклеротиков, в то время, как в контрольных случаях - лишь в 30%. За этиологическую роль гипофиза при отосклерозе высказываются также Bauer и Stein, Lermoyez, Escat, Caldera и в последние годы Jousseaume и отчасти Rebattu. Citelli, доказывающий, с одной стороны, существование физио-патологической связи между аденоидными разращениями носоглотки и гипофизарной системой и, с другой стороны, значение аденоидных разращений в развитии отосклероза, считает вполне логичным допустить, что в этиологии отосклероза среди желез внутренней секреции главная роль принадлежит гипофизу; этим - то, по Citelli, объясняется, что отосклероз очень часто начинается в раннем возрасте, когда особенно сильно бывает выражена физио-патологическая связь между аденоидами и гипофизом. Этим же, быть-может, объясняется также частота отосклеротических явлений у рахитиков (Ferreri), кретинов и глухонемых от рождения, у каковых не менее часто наблюдаются и аденоидные разращения.

Vulpius, Bruhl и др. видели причину спонгиозирования лабиринтной капсулы в аномалиях функций щитовидной железы и на этом основании пробовали лечить отосклероз препаратами этой железы. Подобные взгляды на значение аномалий щитовидной железы при отосклерозе высказывали в последние годы Friederich. Tweedie, Bryant, Frey, Jousseaume, Delie, Coleman и др., а у нас в СССР - Я. Ратнер, Левин и др. По Ратнеру, отосклероз сопровождается рядом симптомов, указывающих на нарушенное равновесие эндокринной системы, как явление гипопаратиреоза (тетанические симптомы, пороз костей, понижение содержания извести в крови), дистиреоза (зоб, широко раскрытые глазные щели, зябкость, запоры, выпадение волос и т. п), надпочечно-полового синдрома (дисовариальные расстройства и пр.). Кроме чисто эндокринных факторов, не малое значение имеет также нарушение равновесия вегетативной нервной системы, влияющее на развитие отосклероза, вследствие изменения как сосудистых, так и трофических импульсов. Следует отметить, что аналогичные же предположения о роли в развитии отосклероза трофических и чувствительных нервов, а также двигательных высказывались Raoult'ем еще до империалистической войны. Frey видит причину отосклероза не в одной только щитовидной железе, но и в паращитовидных железах, и достигал будто бы хороших результатов от рентгенизации этих желез. Voss, Callissin, Mirvish, Reito и др. также признают за паращитовидными железами роль этиологического фактора, но последние два автора и Jousseaume полагают, что большое значение в этом отношении имеют также яичники. По Stein'y и Levi, одни лишь аномалии функций яичников без аналогичных проявлений со стороны щитовидной железы могут причинить отосклероз; Beck держится такого же взгляда относительно надпочечников.

Очень большое значение при отосклерозе имеет пол и вообще половая жизнь больных; тут, с одной стороны, заметно несомненное воздействие нередких аномалий функций половых желез, с другой же стороны, не менее частые аномалии обмена веществ и кровоснабжения. Уже Симановский, Politzer, Katz, Siebenmann, Bezold и др. отмечают значительное преобладание среди отосклеротиков женщин. Так, по Симановскому, отосклероз чаще развивается в период полового развития, причем у женщин много чаще, чем у мужчин. Из 214 отосклеротиков Геймана мужчин было 83, а женщин 131, т.е. 63,3%. Из 125 больных С. Stein'a 68% были женщины и лишь 32% - мужчины; у 36,5% этих женщин имелись отклонения от нормы в течении и форме месячных, причем особенно часто наблюдалось это среди отосклеротичных женщин моложе 20-летнего возраста. По Nager'y, отношение отосклеротиков мужчин к женщинам равно 1:1,8, по Bezold'y-1:7, по Grey'ю -1:24 и по материалам о-р-л-клиники Киевского мединститута - 1:6. С. Stein такую явную связь между отосклерозом и полом приписывает, с одной стороны, более частым у женщин нарушениям функций эндокринной системы, с другой же стороны - аномалиям вегетативной нервной системы. Особенно благоприятными моментами для дальнейшего развития и в меньшей степени для начала отосклероза являются, по Stein'y и Alexander'y; беременность и послеродовой период; климактерий же играет много меньшую роль. По Гейману, да и по нашим личным наблюдениям, многие больные прямо объединяют бывшие у них роды или аборт с появлением ушных шумов, а иногда даже с ослаблением слуха. Особенно резко и часто заметно это у малокровных и слабых женщин еще до беременности; возможно, что беременность, равно как и менструации, предшествующие ей, вызывают у таких женщин приливы крови и явления пассивной гиперемии в барабанной полости, а венозный застой, по Wittmaack'y, как известно есть главнейшая причина возникновения отоспонгиотических очагов С. Stein полагает, что беременность представляет серьезную угрозу для женщин, предрасположенных к отосклерозу. Такого же мнения придерживаются Bruhl, Panse, Heine, Lermoyez и др.; некоторые из указанных авторов считают поэтому отосклероз относительным показанием к прерыванию беременности и высказываются, что у ото-склеротичек вред для органа слуха от беременности возрастает с каждой новой беременностью. Alexander и

Nager считают, однако, подобный взгляд об обязательном ухудшении слуха в связи с беременностью недостаточно обоснованным, тем более, что сопровождающие нередко искусственное прекращение беременности физические и психические травмы представляют, порой, не меньшую опасность для больной, чем сама беременность.

По Eckert-Mobius'y, одного общего предрасположения организма к отоспонгиотическим процессам недостаточно, и большое значение имеют предрасполагающие моменты в самом органе слуха. Уже Habermann высказывается, что отосклероз может быть последствием острого или хронического воспаления среднего уха. Politzer, Siebenmann, Hartmann и др. полагают, что появлению отосклероза предшествуют воспалительные изменения слизистой оболочки барабанной полости. Bezold, Scheibe, Habermann и др. при патологоанатомическом вскрытии находили преимущественно у молодых отосклеротиков резкие патологические изменения слизистой оболочки среднего уха; другими авторами при аутопсии констатировались также холестеатома, остатки гнойного воспаления среднего уха, костоеда и пр. По Raoult'y, на отосклероз следует смотреть как на конечную стадию всех хронических воспалении среднего уха, а не как на первичное заболевание лабиринтной капсулы. Воячек и др. различают поэтому первичный отосклероз, поражающий здоровое до того ухо, и вторичный, т.е. присоединяющийся к существовавшим раньше патологическим процессам в среднем ухе, напр. - к сухому катаральному либо даже к хроническому гнойному воспалению среднего уха. Citelli также указывает, как на один из важнейших этиологических факторов, - на катаральные и хронические гнойные средние отиты, однако, при условии, что в организме имеется конституциональное предрасположение к спонгиозации кости.

По Racxult'y, первоначальной причиной большинства случаев отосклероза являются будто бы невриты, вызывающие недостаточность барабанно-полостных мышц, что в свою очередь влечет за собою неправильное кровообращение вследствие иммобилизации передаточного аппарата; на почве неправильного кровообращения возникают трофические расстройства, дегенерация тканей, костные поражения и пр. Причину невритов автор видит в общих заболеваниях организма (отравление, беременность, переутомление и т.п.). Поражением чувствительных и трофических нервов объясняются явления анемии органа слуха и недостаточность барабанно-полостных мышц; поражением же двигательных нервов обусловливается иммобилизация передаточного аппарата и создаются условия, благоприятствующие образованию анкилоза стремени и появлению трофических расстройств. Следует, однако, отметить, что на значение при отосклерозе недостаточной функции внутренних мышц среднего уха указывал еще за несколько лет до Raoult'я Цытович, считающий отосклероз последствием отклонений от нормы работы вышеназванных мышц, которые не в состоянии тогда бывают продвигать в потребной степени вперед кровь и лимфу и вызывают таким образом застой этих жидкостей. На почве же застоя последних происходит воспаление, локализирующееся преимущественно в области кольцевидной связки овального окна. К сожалению, Цытовичем не подчеркивается в достаточной степени важное значение при этом общего конституционального предрасположения всего организма. Если же не принимать во внимание этого последнего компонента, тогда, па теории проф. Цытовича, в каждом случае слипчивой формы хронического катара среднего уха,- когда в большинстве случаев, вследствие разращения в барабанной полости соединительнотканных пучков и трабекул нарушаются функции барабанно-полостных мышц и отток венозной крови и лимфы из полости среднего уха, а следовательно, и из области промонтория и лабиринтных окон - надо было бы ожидать появления отоспонгиотических очагов, чего в действительности нет.

По нашим наблюдениям, при общем конституциональном предрасположении организма, отклонение от нормы деятельности барабанно-полостных мышц либо недостаточность их несомненно могут отразиться на деятельности цепи слуховых косточек и на правильности их движений и, при некоторых условиях, быть причиною местного раздражения краев овального окна и тем самым - причиною развития отоспонгиотических очагов в области овального окна. Действительно, пластинка стремени лежит в нише овального окна, отстоит, по Jakobson'y от краев последнего на расстоянии 0,015 мм сзади и внизу и 0,1 мм спереди и сверху и связана с ними довольно плотной кольцевидной связкой. Эта связка не везде одинакова - лучше всего она развита в нижнем своем полюсе и поэтому-то она, как нам пришлось убедиться в этом экспериментально, не позволяет пластинке стремени ударяться при колебательных ее движениях о передне-верхний край овального окна, где отоспонгиотические гнезда встречаются, по Bruhl'ю, Habermann'y, О. Mayer'у и др., относительно чаще, чем в других местах лабиринтной капсулы. Причиной того, что стремя в нормальных условиях не ударяется о верхний полюс овального окна, является ограниченность пробега движений стремени вдоль длинной его оси, ибо размеры пробега колеблются всего лишь в пределах 1/14 -1/18 мм. Как только по какой-либо причине произойдет ослабление нижнего отдела кольцевидной связки, подвижность стремени и пробег его экскурсий несколько возрастают, и стремя тогда верхним своим полюсом доходит до передне-верхнего края овального окна и при движениях ударяется об него; особенно хорошо это бывает видно при перерезке нижней половины кольцевидной связки со стороны внутреннего уха; при этих условиях связь стремени с другими слуховыми косточками не нарушается, и цепь последних можно привести в движение, близкое к нормальному, природному, приведя при помощи, рарефактора в движение барабанную перепонку. Таким образом, при ослаблении крепости и эластичности нижнего отдела кольцевидной связки возникает как бы постоянный механический раздражитель передне-верхнего края овального окна и под влиянием его, в случае имеющегося соответствующего предрасположения организма, могут, по нашему мнению, возникнуть тут явления воспаления и спонгиозирования кости.

Рис. 1. Схема движения стремячка в нише овального окна.
а - движения стремячка при неповрежденной кольцевидной связке; b - движение стремячка при нарушении целости нижнего отдела кольцевидной связки; с - место повреждения кольцевидной связки в нижней части ее ; d - верхний край овального окна.

Большое значение для возникновения и локализации отоспонгиотических очагов имеет, повидимому, ход и разветвление кровеносных сосудов; по Habermann'y, напр., часто наблюдающееся при отосклерозе симметричное расположение отоспонгиотических очагов зависит от разветвления в костной капсуле лабиринта кровеносных сосудов. О. Mayer также полагает, что на заболевание кровеносных сосудов пирамиды и, следовательно, костной стенки лабиринта надо смотреть как на местную причину отосклероза; к тому же у лиц, одержимых отосклерозом, почти всегда имеются вазомоторные нарушения и, кроме того, нередко еще явления артериосклероза. С своей стороны, считаем нужным отметить, что о-р-л клиникой Киевского мединститута явления артериосклероза отмечались среди отосклеротиков даже молодого возраста. При этом артериосклеротическим изменениям подвергаются, повидимому, даже мельчайшие разветвления кровеносных сосудов костного лабиринта и поэтому-то отоспонгиотические очаги, как совершенно правильно отмечает О. Mayer, соответствуют окончаниям art. nutritiae.

У лиц с конституциональным предрасположением к отосклерозу могут оказывать воздействие на возникновение либо на обострение и усиление данного заболевания самые разнообразные моменты: психическое и, в меньшей мере, физическое переутомление, душевные потрясения, онанизм (Гейман), злоупотребление алкоголем, табаком, половые излишества и т. д. Особенно же большое значение в этом отношении принадлежит различным заболеваниям носовой полости и носоглотки, сопровождающимся явлениями воспаления либо венозного застоя в области Евстахиевых труб и среднего уха либо же у основания черепа (Gibelli, Raoult, Гейман и др.), или находящимся в тесной физио-патологической связи с гипофизарной системой, как, напр., аденоидные разращения (Citelli, Biegler). Politzer допускает возможность этиологической зависимости отосклероза от озены, Lake - от острых воспалений небных миндаликов. В двух своих случаях Politzer и Ruttin считают этиологическим моментом травму; других аналогичных сообщений найти не удалось, но принимая во внимание последние работы Leiri о роли механических раздражителей в происхождении отосклероза и О. Mayer'а, указавшего на существование трещин и самопроизвольных надломов костной капсулы лабиринта, приходится думать, что травма, как местный компонент, может иметь большое значение в этиологии отосклероза у лиц с конституциональным предрасположением к данному заболеванию.



1 2 3 4 5 6 7 8 9

[к оглавлению]