[На главную] [К оглавлению тома]

Опухоли среднего уха

Переходя к рассмотрению новообразований среднего уха, необходимо отметить, что барабанная перепонка по своему межуточному положению, естественно, может вовлекаться в процесс опухолями, растущими как со стороны наружного слухового прохода, так и барабанной полости. Опухоли, исходящие первично из барабанной перепонки, очень редки. Большинство описанных в литературе случаев первичных опухолей барабанной перепонки не могут быть приняты на веру, так как установить первичную локализацию опухоли не всегда представляется возможным. К числу таких, взятых на подозрение опухолей барабанной перепонки, нужно отнести: случай Jansen'a, где опухоль исходила из внутренней поверхности барабанной перепонки и строением напоминала щитовидную железу, и случаи Uffenorde и Fischer'a, где, повидимому, имелись опухолеподобные, богатые сосудами (а в случае Uffenorde - и пигментированные) полипы. Не подлежит сомнению, что именно такого рода смешение ушных полипов барабанной полости с опухолями не мало способствовало появлению описаний так наз. первичных опухолей среднего уха, resp. барабанной перепонки. Трудность дифференцирования этих подчас морфологически столь схожих образований усугубляется тем, что и микроскопическим исследованием не всегда достаточно убедительно можно провести между ними демаркацию.

Рис. 11. Эпителиальные жемчужины (по Urbantschitsch'у).

Некоторые авторы неправильно, на мой взгляд, относят к первичным опухолям барабанной перепонки так назыв. эпителиальные жемчужины, впервые описанные Urbantschitsch'ем. Эти точечные, белесовато-перламутровые пятнышки (рис. 11), располагающиеся на барабанной перепонке, гистологически представляют собой эпителиальный детрит, иногда с сохранившимся луковичным, концентрическим расположением, покрытый тонким рядом эпителиальных клеток - своего рода cuticula. Иногда они возникают на месте бывшего рубца. Kupper и Gruber обнаружили в этих пятнах холестерин, а потому и причислили их к холестеатомам. Это мнение многими отвергается. Не подлежит, однако, сомнению, что эти своеобразные отложения не могут рассматриваться, как новообразования. Вероятнее всего их должно причислить к процессам, аналогичным сравнительно недавно описанным Berberich'ом изменениям барабанной перепонки под названием arcus lipoides myringis, наблюдаемым параллельно с presbyacusis, а также наблюдаемым при резко выраженной гиперхолестеринэмии.

Возвращаясь к вопросу о трудности отличия ушных полипов от новообразовательных процессов, необходимо отметить, что, если тщательное изучение препаратов и дает нам обычно возможность отличить чистую фиброму от фиброматозного полипа, являющегося продуктом хронического воспаления слизистой барабанной полости, то задача значительно усложняется, когда речь идет, напр., об отграничении отечной гиперплязии слизистой на ножке (полип) от чистой миксомы. Как трудно бывает, а иногда и совсем невозможно, установить, являются ли воспалительные изменения элементов опухоли вторичными, обусловленными нахождением ее в воспаленной среде (напр., при хроническом отите), или же сама опухоль есть не что иное, как продукт этого длительного воспаления, гиперплязия на ножке? Эти вопросы и по сей день могут поставить в тупик даже искушенного патологоанатома; все же их не следует упускать из вида. при попытках разрешения этих диагностических задач.

Что касается доброкачественных опухолей среднего уха, то нужно сказать, что очень немногие из описанных в литературе случаев могут быть признаны первичными новообразованиями среднего уха.

Gorke, напр., проявляет в этом отношении крайний скептицизм. Он не верит в первичность миксофибром, описанных Schwabach'ом и Bielschowsky склоняясь к мысли, что под этим названием авторы описали саркому височной кости, подвергшуюся миксоматозному перерождению. Если упомянуть еще об ангиоме (случай Ruttin'a), angioma cavernosum (случай Heine), лимфангиоме (случай Stein'a) и дермоидной кисте (случай Urbantschitsch'a), развившейся после радикальной операции, то этим, как будто, исчерпывается список первичных доброкачественных опухолей среднего уха.

Прежде чем перейти к изложению злокачественных новообразований среднего уха, необходимо несколько остановиться на так наз. истинных холестеатомах, а также на остеомах височной кости.

Я не предполагаю здесь коснуться в высшей степени интересной холестеатомной проблемы во всем ее объеме. Вопросы патогенеза так наз. ушных холестеатом были рассмотрены нами подробно в главе о хроническом отите. Здесь же речь будет идти об эпителиальных доброкачественных опухолях, на которые впервые обратил внимание Cruveilhier, описавший их под названием tumeur perle и рассматривавший их, вследствие их аморфности, как продукт какой-то секреции. Muller предложил назвать эти, по блеску напоминающие перламутр, опухоли - холестеатомами. Из его описания явствует, что под этим именем он рассматривал не только истинные холестеатомы, но и морфологически схожие с ними образования в роде дермоидной кисты и атеромы. К этому же времени должны быть отнесены первые описания ушной холестеатомы "pseudocholesteatoma". Это случаи Pappenheim'a, Toynbee, Rokitansky. И лишь в 1855 г. появляется работа Virchow'a "О жемчужных опухолях", где он определенно указывает, что "холестеатома принадлежит к гетерогенным образованиям, так как она возникает первично в местах, где нет ни эпителия, ни эпителиеподобных элементов. Эпидермоидальные клетки холестеатомы, подобно канкроиду, происходят из соединительной ткани. Этот взгляд на генез холестеатомы продержался недолго и был вскоре заменен так наз. "эндотелиальной легендой", отвергнутой, в свою очередь, большинством патологоанатомов, однако, поддерживаемой и поныне таким крупным патологом, как Borst. Miculicz'у несомненно принадлежит заслуга дальнейшей разработки вопроса патогенеза холестеатомы. Им прочно установлено, что она развивается из эпителиальных элементов, отшнуровавшихся от материнской почвы еще в эмбриональном периоде. Этот генез частично находит подтверждение в том, что холестеатома чаще всего развивается в височной кости, онтогенетически связанной с жаберными дугами. Kuster, напр., определенно проводит аналогию между холестеатомой и бранхиогенными атеромами шеи. С развитием отиатрии появляются работы, резко отграничивающие истинные холестеатомы от схожих с ними образований, часто обнаруживаемых отохирургами в полостях среднего уха. Трудами Gruber'a, Trultsch'a, а затем Habermann'a, Wend'a, и особенно Bezold'a создается учение об ушной холестеатоме, являющейся не опухолью в прямом смысле слова, я конечным воспалительным продуктом, предпосылкой коего неизменно служит хронический воспалительный процесс полостей среднего уха, протекающий в определенных анатомических условиях. Как известно, большинство современных отиатров придерживается Habermann - Bezold'овской теории о генезе ушной холестеатомы

Исключительно интересные исследования Manasse вновь возбудили интерес к холестеатомной проблеме. Manasse вновь повернул весь вопрос о холестеатоме в русло монистического толкования генеза этих образований, утверждая, что ,ушная, вторичная холестеатома есть опухоль, образующаяся вследствие врастания - имплантации - эпидермоидальных элементов в соединительную ткань слизистой оболочки полостей среднего уха". Marx, подробно анализируя этот вопрос, подчеркивает крайне парадоксальное явление, а именно, что как истинная, так и ушная холестеатомы анатомически совершенно идентичны; в то же время оба эти образования,- на что указал, между прочим, и Korner, - являются конечными продуктами разных, резко отличающихся друг от друга патологических процессов. Развиваясь оба гетеропластически, одно из них, а именно истинная холестеатома является врожденной, другое должно быть отнесено к образованиям послеэмбрионального периода.

Из этого краткого очерка учения о холестеатоме видно, что этот вопрос и сейчас не может считаться окончательно разрешенным. Если патологоанатому не удается под микроскопом отличить истинную холестеатому от ложной (считавшиеся раньше дифференциальными признаки, как то: отсутствие у вторичных холестеатом покрывающей их оболочки, а также наличие кристаллов холестерина и эластических волокон, окончательно отпали благодаря исследованиям Manasse, Ulrich'a и Haike), то в не менее затруднительном положении может очутиться и клиницист. Ему приходится учитывать ряд моментов, а именно: 1) несомненную редкость истинных холестеатом. Если Kuhn и Korner говорят об относительной их частоте, то Ulrich, напр., из клиники Siebenmann'a, на 458 холестеатом не обнаружил ни одной истинной 2) Отсутствие в анамнезе таких больных указаний на бывший или имеющийся отит. Конечно, и здесь надо помнить, что холестеатома может быть первичной, врожденной, а воспаление могло возникнуть, как осложнение основного заболевания. Кроме того, признаки бывшего воспаления могут окончательно стушеваться, а ушная холестеатома может развиваться при отсутствии классической краевой перфорации, как это показал Wittmaack (так наз. сухая холестеатома). 3) Величина опухоли. Естественно, что имплантационная опухоль, псевдохолестеатома, не может достигать таких размеров, какие присущи жемчужной опухоли: величины в кулак взрослого человека! Эта же неизмеримо большая энергия роста истинной холестеатомы легко выводит ее за пределы первичного ее образования, т.е. в область черепа, причем этот переход осуществляется обычно без характерного для воспалительной холестеатомы быстрого развития картины внутричерепного заболевания (Kummel). Критическая оценка случаев, описанных как истинные холестеатомы, приводит к тому выводу, что большинство из них должно быть отнесено к группе ушных холестеатом. Не подлежат однако, сомнению единичные описания. Это случаи: Schwartze - опухоль, размером 4,5 см в поперечнике и 1,5 см толщиной, сидела в чешуе височной кости. Далее, случаи Lexer'a (рис. 12). Korner'a, Erdheim'a, Manasse, Beyer'a, Mondschein'a. Все описанные опухоли имели локализацию вне полостей среднего уха, располагаясь в разных отделах височной кости. Lucae, Urban, Manasse и Link описали случаи истинных холестеатом, сидевших в среднем ухе. Наконец, интересно отметить случай Luders'a и Gumperz'a, где опухоль сочеталась с аномалиями развития слухового аппарата, а именно с atresia auris congenita.

Остеомы, развивающиеся в среднем ухе, resp. височной кости, должны быть отнесены к так. наз. эностомам Virchow'a. Они обычно развиваются в толще кости, располагаются в области среднего уха; в своем развитии они достигают разной величины, выпячивая кнаружи кортикальный костный слой. По своему строению они принадлежат к наиболее плотным костным опухолям, так наз. osteoma eburneum. Такого рода опухоли описаны Politzer'ом, Heymann'ом, Knapp'ом и др.

Рис. 12. Cholesteatoma verum (случай Lexer'a).

Рак. Первичный рак среднего уха несомненно принадлежит к крайне редким заболеваниям слухового органа (Sendziak). Bezold среди 20000 ушных больных наблюдал один случай. Schlittler собрал в мировой литературе всего 83 случая. Из советских авторов описали рак среднего уха Гешелин, Питенко, Иоркина-Дьяченко, Голанд, Осипова и Лурье*. В отличие от рака наружного уха, рак среднего одинаково часто поражает оба пола; по Marx'у, из 50 изученных им случаев 26 приходятся на женщин и 24 - на мужчин. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, хотя имеются описания рака среднего уха у 18-, 19-и 21-летних (ел. Nager'a, Leidler'a и Colintz'a). Больному Лурье было28лет; недавно я наблюдал случай рака среднего уха у женщины 25 лет. Преобладающей, если не единственной, гистологической формой рака среднего уха является типичная эпителиома, иногда с "жемчужными" включениями и признаками гиалинового перерождения, редко - медуллярный рак. В литературе имеется единственный, подробно изученный, случай цилиндроклеточного рака среднего уха. Это - случай Larige, где опухоль локализировалась на основании и верхушке височной кости, обросла вокруг сонной артерии, заполнила наружный слуховой проход; барабанная полость была свободной. Обнаружено было много метастазов в регионарных железах, глубоких шейных, в средостении и в обоих легких. Schlittler категорически отказывается рассматривать этот единственный в своем роде случай аденокарциномы височной кости, как первичный и считает его метастазом, исходившим, вероятнее всего, из опухоли подчелюстной железы, кстати, гистологически Lange не исследованной. Еще меньше заслуживает доверия случай Treitel'я, претендующего в этом вопросе на приоритет. В описанном мною случае первичного рака среднего уха, где микроскопическое исследование показало наличие Са cylindrocellulare, также вряд ли можно говорить о первичном возникновении этой формы рака в полостях среднего уха. Я высказал тогда предположение, что исходным пунктом опухоли является, вероятно, место перехода наружного слухового прохода в барабанную полость, область, которую Leidler вообще считает исходным пунктом всех раков среднего уха. Хотя Marx определенно заявляет, что прорастания, resp. вторичного поражения среднего уха в больших размерах аденокарциномой со стороны наружного слухового прохода до сих пор еще не наблюдалось, все же я считаю такой генез в моем случае наиболее вероятным, хотя, конечно, не абсолютным. Повидимому, и поныне остается в силе положение, высказанное Zeroni, что нет ни одного случая цилиндроклеточного рака, где можно было бы с уверенностью говорить об его первичной локализации в среднем ухе.

Вопрос о развитии рака в полостях среднего уха, resp. височной кости, несомненно принадлежит к наиболее любопытным проблемам онкологии этой области. Тот факт, что он развивается на почве, совершенно лишенной нужных для этого элементов, т.е. плоского эпителия, не мог не обратить на себя внимания исследователей.

Kretschmann и Rindfleisch полагали, что рак среднего уха развивается аналогично раку кишечника из желез слизистой оболочки. В диссертации, вышедшей в 1889 году, Buss подчеркивает патогенетическую роль хронического отита, всегда предшествующего развитию рака: длительное раздражение слизистой ведет к ее метаплазированию. Kuhn в свое время указывал на возможность ракового перерождения ушных полипов, нередко покрытых эпидермисом. Учение Habermann - Bezold'a о происхождении ушных холестеатом, а также исследования Manasse, установившие выраженное свойство эпидермиса наружного слухового прохода врастать в близлежащие отделы среднего уха, в свою очередь, не мало способствовали выяснению вопроса патогенеза рака среднего уха. В настоящее время можно считать установленным, что два момента, а именно - хронический отит и свойство прорастания эпидермиса наружного слухового прохода играют главную роль в развитии рака. Этой господствующей ныне теории патогенеза рака среднего уха противоречили, однако, случаи Brunner'a, Buss'a, Kretschmann'a, Jacobsohn'a, Danziger'a, Treitel'я и Trunecek'a, где в анамнезе больных нельзя было установить оторреи. Несомненной заслугой Schlittler'a является критический анализ этих семи случаев, в результате которого он приходит к выводу, что плоскоклеточный рак среднего уха без предшествующего или же наличного хронического отита - немыслим. Marx, в свою очередь, анализирует случаи Grimberg'a и Schwabach'a, где описанные этими авторами раковые узлы в среднем ухе, без предшествовавшего нагноительного процесса, развились, вероятнее всего, вторично: один исходил из ушной раковины, другой - из основания черепа.

Характерной особенностью рака среднего уха, resp. височной кости, является его сугубая злокачественность, резко выраженное свойство прорастать, инфильтрировать, resp. разрушать те образования, которые он встречает на пути своего роста. Свойство это больше направлено, так сказать, внутрь, нежели кнаружи, т.е. опухоль распространяется по всем направлениям и остается до поры, до времени в пределах височной кости, прикрытая иногда лишь тонкой костной пластинкой. Процесс разрушения костной ткани совершается с помощью как самих раковых элементов, так и путем лакунарной резорбции (остеокласты). Наибольшее сопротивление растущему новообразованию оказывает капсула лабиринта. Marx приводит случай Schwartze - рак височной кости, где на препарате имелся громадный дефект в чешуе, а пирамидка осталась в полной сохранности (рис. 13). Он отмечает, что вторжению в лабиринт раковых элементов долго противостоят оба окна, а также слуховые косточки. То же нужно сказать и относительно твердой мозговой оболочки и, что особенно интересно, о сонной артерии, которая как бы обрастает опухолью, постепенно тромбируется и, благодаря этому, не дает неизбежно смертельных в таких случаях кровотечений: в имеющейся литературе не приведено ни одного случая, где бы кровотечение было непосредственной причиной смерти.**

Рис. 13. Рак. Дефект в височной кости (случай Schwartze).

Вследствие того, что рак среднего уха наблюдается обычно уже в развитой стадии, представляется трудным установить картину постепенного его развития, а также - раннюю его диагностику. Этому не мало способствует сопутствующий и выступающий часто на первый план синдром хронического отита, как бы прикрывающий собой основное заболевание. В ряде описанных случаев, в том числе в двух, мною наблюдавшихся, истинный характер заболевания выяснился лишь после длительного пребывания больного в клинике. Такие больные, обычно зарегистрированные в историях болезни как болеющие хроническим отитом, подвергаются радикальной операции, и лишь атипическое течение послеоперационного периода, выражающееся в медленном, а иногда и чрезмерно быстром заполнении операционной полости "необычными" грануляциями, сильно кровоточащими, неизменно рецидивирующими после тщательного выскабливания, плюс нарастающая слабость больного - кахексия, наводят мысль на истинную природу заболевания. Zeroni сделал в свое время попытку диференцировать нормальные грануляции от раковых, но его описание практического значения не имеет, так как обе формы разрастаний почти ничем не разнятся друг от друга. И тут, конечно, прежде всего клиницисту приходит на помощь микроскопическое исследование "упорных" грануляций. Нужно, однако, сказать, что и оно не всегда сразу разрешает сомнение. Так было в обоих моих случаях, где только вторичное исследование показало, с чем мы имеем дело. Это обстоятельство необходимо подчеркнуть особо.

Для иллюстрации приведу случай, бывший недавно под моим наблюдением.

Больная А. О. С., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на гноетечение из левого уха, 20-летней давности. В последнее время появилась боль позади уха, а также упорные головные боли с той же стороны. Объективным исследованием обнаружен полный дефект барабанной перепонки. Барабанная полость выполнена пышными грануляциями; зондом нащупывается обнаженная кость. Позади уха - пастозность, боль при надавливании по всему сосцевидному отростку, полный паралич всех ветвей лицевого нерва. Функциональное исследование - шопот - ad concham, Ринне - отрицателен, Швабах - укорочен, Вебер - в больную сторону. Воспринимает средние камертоны. Возбудимость лабиринта резко понижена как на калорическое раздражение, так и на вращение. Правое ухо - норма. Клинический диагноз - otit. m. chr. sin. cicarie exacerbate. 2/II больной сделана радикальная трепанация. Слабо пневматизированный сосцевидный отросток. Отдельные клетки выполнены кровоточащими, бледными грануляциями; ими же заполнены барабанная полость, antrum и aditus. Ясно выраженная узура Фаллопиева канала. Кариозный процесс идет в глубину, а также в корень скулового отростка. Синус обнажен на большом протяжении; сероватого цвета. Твердая мозговая оболочка раскрыта на величину 20-копеечной монеты; серого цвета, не напряжена. Обычная пластика.

Последующее течение - ненормальное. Позадиушная рана быстро заполняется грануляциями прежнего типа. Из наружного слухового прохода обильное выделение гноя. Больная часто жалуется на головную боль, преимущественно слева. Т° - субфебрильная. К концу второй недели намечается инфильтрация кпереди от ушной раковины, в области скуловой дуги. Последняя увеличивается с каждым днем. К концу третьей недели послеоперационного периода отечность распространяется на щеку и на висок. Больная вновь взята на операционный стол. Грануляции выскоблены. Широкий разрез кпереди от ушной раковины в области инфильтрата. Прощупывается фистулезный ход к скуловой дуге, ведущий вглубь по направлению к позадиушной раневой полости. Удаленные грануляции микроскопически исследованы. Ответ гласит: "Признаков опухоли в препарате не обнаружено. Скопление клеточных элементов (воспалительных), среди которых попадаются плазмоциты и много полинуклеаров".

Вскрытие гнойного скопления в области скулы не повело к уменьшению опухоли; она заметно нарастает. Общее состояние больной к этому времени ухудшилось: побледнела, осунулась; нарастает слабость. Все послеоперационное течение заставляет заподозрить опухоль височной кости. Железы нигде не прощупываются. Через 9 недель после первой операции больная оперируется нами третий раз. По удалении мясистых, кровоточащих грануляций, выполняющих как заднеушную рану, так и глубокую полость впереди уха, осторожное зондирование, указывает на распространение процесса в глубину по направлению к верхушке пирамиды. Обе полости соединены в одну, для чего пришлось перерезать височную мышцу. Получилась огромная воронкообразная полость, шириной в 5 см; ушная раковина откинута наполовину книзу и кпереди. Ввиду обильного кровотечения операция заканчивается с сознанием того, что дойти до здоровых тканей не представляется возможным. Клинический диагноз новообразования не оставляет никаких сомнений. Микроскопическое исследование удаленных грануляций на сей раз дает утвердительный ответ: "плоскоклеточный рак".

У отдельных авторов мы находим указания на до некоторой степени патогномонические признаки рака среднего уха. К таковым прежде всего нужно отнести паралич лицевого нерва, являющийся одним из ранних симптомов рака. Ход нерва в височной кости особенно предрасполагает к быстрому его вовлечению в процесс. Но и здесь не надо забывать, что истолковывание паралича лицевого нерва при одновременном наличии гнойного хронического процесса в среднем ухе не всегда может быть правильным: естественнее приписать паралич отиту или же, если он появляется в послеоперационном периоде, самому оперативному вмешательству.

Не меньшее значение придается и мучительным болям, на которые неизменно жалуются больные (Zeroni, Kretschmann, Харшак и др.). Эти боли иногда настолько интенсивны, что с трудом поддаются воздействию обычных наркотических средств. С другой стороны, напр., у моих больных с резко выраженным экстенсивным ростом опухоли, этот симптом далеко не являлся доминирующим в картине болезни: в первом из них он отсутствовал даже в терминальном периоде.

Большие трудности представляются клиницисту при оценке явлений со стороны внутреннего уха. Уже было указано, что лабиринт, защищенный крепкой капсулой, дольше всего противостоит внедрению опухоли. Конечно, для нарушения его функциональной целостности последнее обстоятельство не является безусловным. Интересные клинические и гистологические исследования Demetriades'a показали, что даже развивающиеся в далеких от слухового аппарата областях злокачественные новообразования обусловливают нередко разнообразные функциональные выпадения со стороны обеих ветвей слухового нерва. Это явление он назвал labyrinthopathia exsudativa carcinomatodes и объясняет его токсическим воздействием раковых элементов на сосудистую систему слухового аппарата: на центральные и периферические отделы нерва. Поскольку внутреннее ухо так или иначе может вовлекаться в процесс при хроническом отите, анализ наблюдаемых функциональных расстройств требует, конечно, большой осторожности. Только точный учет всего симптомокомплекса может привести к правильной оценке явлений со стороны внутреннего уха.

При распространении опухоли в сторону содержимого черепа могут появиться так наз. "действия на расстоянии" со стороны черепно-мозговых нервов, как, напр., в случае Bondy - на n. abducens, Pearce'a - на n. trigeminus. Чаще всего, однако, в этих случаях быстро развивается менингит. Некоторые авторы (Zeroni) считают характерным для рака среднего уха переход его на переднюю стенку наружного слухового прохода. При дальнейшем росте опухоли в этом направлении она неизбежно поражает челюстной сустав, вызывая соответственное нарушение его механизма, resp. затрудненное жевание, вплоть до полного анкилоза. Процесс роста может вывести опухоль в глотку (сл. Krepuska и Haug'a) или же на шею (сл. Bacon и Meschi, Treitel), что особенно усложняет картину болезни, так как вовлекаются в процесс нервные стволы в области f. lacerum и f. jugulare. Таким образом, если диагностика ранних стадий рака среднего уха представляет большие трудности, то и в далеки зашедших случаях, в зависимости от локализации опухоли, распознавание не всегда дается легко. Обычно ничем неудержимый рост опухоли ведет к прорыву ее в полость черепа с неизбежным менингитом, как уже было выше указано, или же неумолимо нарастающая кахексия в связи с повторными кровотечениями приводит больного к летальному концу.

Что касается метастазов, то нужно сказать, что они в общем наблюдаются очень редко. Констатируемое подчас заметное увеличение регионарных желез не всегда обусловливается заносом в них раковых элементов, а чаще зависит от сопутствующих распаду опухоли воспалительных процессов (Kretschmann). Лишь в случае Kirchner'a были обнаружены раковые метастазы в железах, легких и селезенке.

Следует несколько остановиться на метастазах рака в височную кость при иной локализации первичного очага. Уже были указаны возможности распространения раковых опухолей со стороны близлежащих частей, а именно: gl. parotis, верхняя челюсть, наружное ухо. В случае Scbwabach'a, напр., рак перешел с основной кости на орбиту, носовую полость и через Евстахиеву трубу - в среднее ухо. Эти случаи, конечно, нельзя трактовать как метастатические опухоли. Чистые метастазы наблюдаются здесь редко, реже, чем это можно было бы ожидать, как утверждает Leidler, поскольку известно, что некоторые раки метастазируют в костную ткань, resp. кости черепа. Напр., Fuchs на 36 случаев раков грудной железы в восьми обнаружил заносы в кости черепа. "Быть-может, говорит Leidler, исследование внешне не измененной височной кости обнаружило бы и в ней метастазы". Marx различает две формы раковых метастазов: одна - в виде отдельных опухолей в скалистой части височной кости (сл. Habermann'a - рак матки, Alt'a - грудная железа, Neumann'a - аденокарцинома) и другая - так наз. otitis interna carcinomatosa, как одно из выявлений ракового менингита, впервые описанного Oppenheim'ом. Schlittler, описавший подробно два таких случая из клиники Siebenmann'a, указывает, что такого рода внедрение через внутренний слуховой проход раковых элементов, инфильтрирующих обе ветви слухового нерва, а также лицевой нерв, в общем должно наблюдаться не так уже редко. В литературе можно найти ряд таких описаний (случаи О. Mayer'а, Hellmann'a, Wegener'a, Schwabach'a, Senger'a, Sachser'a, Hainemann'a и Knick'a).

Саркома. Случаев саркомы среднего уха описано еще меньше, чем рака: Marx собрал всего 60.*** В отличие от рака, саркома наблюдается преимущественно в молодом возрасте: в одной трети случаев - у детей до 10 лет, поражая равномерно оба пола. Гистологически наблюдаются две формы: круглоклеточная - мягкая и веретенообразная - твердая. Описано 7 случаев миксосаркомы. Kuhn первый обратил внимание на зародышевую миксоматозную ткань барабанной полости, сохраняющуюся в виде островков у детей и являющуюся, таким образом, материнской почвой, из которой могут развиваться миксосаркомы. Marx опровергает это предположение, причем указывает, что в шести описанных случаях миксосаркомы наблюдались у взрослых, а у большинства детей бывают преимущественно круглые и веретенообразные саркомы. Исходной базой для развития твердых сарком является надкостница и твердая мозговая оболочка, для мягких - костный мозг (миэлогенные саркомы). Единственными являются два случая меланосаркомы, причем один из них развился из naevus pigmentosus наружного слухового прохода (сл. Hegener'a).

Клинически саркомы среднего уха, resp. височной кости, мало чем разнятся от раков. Потенциальная энергия их роста, resp. разрушения близлежащих тканей - очень велика. Они обычно достигают больших размеров, чем рак, и чаще выходят за пределы височной кости (рис. 14 и 15), но обладают меньшим свойством распадаться. И в случаях саркомы лабиринт также оказывает наибольшее противодействие внедрению опухоли, причем последнее осуществляется чаще через кость, а не через предсуществующие отверстия - окна. Следует отметить также не обязательное для саркомы височной кости наличие сопутствующего отита, не играющего, во всяком случае, никакой роли в ее генезе. Метастазы - в общем редки. Только в случае Innod были обнаружены саркоматозные заносы в позадибрюшных железах, поджелудочной железе и в восьмом ребре. В недавно опубликованном случае Голанда, где видимый рост опухоли начался кпереди от ушной раковины и где вскрытие обнаружило универсальный саркоматоз органов и кожные узлы, вряд ли можно в точности установить, что первичным местом развития опухоли являлась височная кость.

Эндотелиемы височной кости по частоте занимают третье место. Marx собрал всего 15 случаев. Он объясняет столь незначительное число трудностью точного диагностирования эндотелиомы из-за парадоксального ее гистогенеза, роднящего ее как с раком, так и с саркомой. Все случаи, за исключением случая Hegener'a, наблюдались у взрослых моложе 60 лет.

Определить исходную территорию эндотелиомы, конечно, очень трудно. В случаях Leutert'a, Manasse и Froning'a можно было считать таковой барабанную полость, но и другие отделы височной кости также могут служить отправным пунктом роста. Подобно раку и саркоме, эндотелиома разрастается по всем направлениям за счет уничтожения встречных тканевых элементов, достигая иногда громадных размеров: в случае Miodowsky опухоль дошла до protuberantia occipitalis ext. Какие при этом происходят разрушения, видно из подробного описания случаев Haug'a, Nadoleczny и Grasser'a. Останавливаться на этом подробно - не входит в наши задачи.****

Рис. 14. Саркома среднего уха.
Рис. 15. Саркома среднего уха с прорывом в среднюю и заднюю черепные ямки (по Oppikofer'у).

Единственным в своем роде является случай саркокарциономы височной кости, описанный Kelemen'ом. Опухоль исходила из клеток дна барабанной полости, развиваясь в двух направлениях: к Евстахиевой трубе и в сторону продолговатого мозга и моста. Первая половина ее состояла преимущественно из плоскоклеточных раковых элементов, вторая представлена была, главным образом, саркоматозными, веретенообразными клетками, захватившими последние восемь черепно-мозговых нервов.

К большим редкостям нужно отнести так наз. хлоромы височной кости. Korner первый обратил внимание на то, что в 13 из 25 имевшихся тогда в литературе описаний этих новообразований, названных по наиболее характерному их признаку хлоромами, имелось поражение височных костей, resp. слухового аппарата. Известно, что эти опухоли, изученные еще Virchow'ым и причисленные им к саркомам, в настоящее время рассматриваются, как миэлогенные образования. Состоят они из лимфоцитоподобных клеток, имеют зеленую окраску и развиваются у молодых субъектов преимущественно в черепных костях, реже - в позвоночнике и в ребрах. Их патогенез, а также характер окраски еще не выяснены. Повидимому, они имеют отношение к комплексным заболеваниям кроветворных органов: почти во всех случаях хлоромы наблюдаются характерные изменения со стороны крови, близко напоминающие картину крови при лимфатической и миэлогенной лейкемии. Askanasy, Krumbein и др. указывают на деструктивный рост хлоромы, ее свойство давать метастазы; они. рассматривают ее как злокачественную бластому, близкую по своему строению к саркомам.

Korner вместе с Lubarsch'ем подробно исследовали бывший под их наблюдением случай хлоромы. Опухоль в виде зеленоватых плотных тяжей была расположена по обе стороны от s. sigmoideus. Аналогичные узлы имелись во внутреннем слуховом проходе, вдоль слухового и лицевого нервов. Внутреннее ухо, барабанная полость, а также клетки сосцевидного отростка оказались свободными. Резкие изменения были обнаружены в костно-мозговых пространствах остальных черепных костей; Korner характеризует их как "диффузно-хлороматозные".

Не менее интересны недавно опубликованные случаи Krepuska и Krumbein'a. В случае Krumbein'a вскрытием обнаружены миэлогенные хлоромы, развившиеся экстра- и интрадурально в костях черепа. Аналогичные образования были обнаружены в носоглотке, позвоночнике, ребрах, грудине и Вальдейеровом кольце; метастазы - в сердце, печени, селезенке, яичке, зобной и щитовидной железах, легком, обеих почках и лимфатических железах.

Прижизненное распознавание этого всегда смертельного заболевания может представить большие трудности. Больные попадают обычно с вполне выявленной картиной тяжелого ушного заболевания, когда имеется налицо ряд признаков внутриушного и черепного поражения. Krumbein указывает на следующие четыре момента, облегчающие диагностику: 1) картина крови - лимфатическая или миэлогенная лейкемия; 2) зеленый гной, resp. грануляции; 3) микроскопическое исследование гноя, костных осколков (послеоперационных) и 4) симметричное расположение опухолей на черепе.

Терапия. Если относительно еще недавно лечение новообразований, особенно злокачественных, сводилось исключительно к хирургическому вмешательству, причем опухоли с этой точки зрения делились на операбильные и неоперабильные, то в настоящее время арсенал лечебных средств обогатился рядом новых методов, из которых актинотерапия, главным образом, рентгено- и радиотерапия, а в последние годы хирургическая диатермия быстро заняли доминирующее положение. Имея дело с опухолью, современный клиницист может остановить свой выбор на том или ином методе, сообразуясь с характером опухоли, ее локализацией, стадией развития, общим состоянием больного; нередко приходится прибегнуть к комбинированной терапии. Естественно, что главным критерием в выборе той или иной методики является основной вопрос - с какого рода опухолью приходится вести борьбу, т.е. доброкачественна ли она или злокачественна.

Применительно к опухолям слухового аппарата нужно сказать, что доброкачественные, следовательно, резко отграниченные, постоянные в своем объеме опухоли, являются преимущественным объектом ножа, причем каждый случай диктует свою индивидуальную оперативную технику. Таковы, напр., большинство рассмотренных добро- качественных опухолей ушной раковины. Косметически тщательное удаление опухоли с последующим, подчас пластическим, закрытием дефекта - вот к чему сводится оперативное вмешательство. Имея в виду свойство келоидов рецидивировать, Alexander рекомендует покрывать образующийся после их удаления дефект трансплантатом по Thiersch'у. Хорошие результаты дает лечение ангиом хирургической диатермией. Некоторые авторы с той же целью рекомендуют рентгеновские лучи (Mayer).

Злокачественные новообразования ушной раковины всегда были излюбленным объектом хирургического лечения. Частичное или полное удаление раковины с резким обезображиванием больного, а также неуверенность в длительности эффекта - таков еще недавний актив этого метода лечения. Теперь мы знаем, что именно в борьбе с кожными раками рентгентерапия дает до 70% излечения. Большим плюсом этого метода, помимо того, что он приводит к клиническому, по крайней мере, излечению, является косметический эффект - и в этом, конечно, его преимущество перед кровавым методом. Особенно хорошие результаты дает рентгентерапия в начальных стадиях заболевания, когда опухоль ограничена небольшим участком раковины: здесь может получиться почти полное restitutio ad integrum. Конечно, вдалеке зашедших случаях и после Х-лучей остается резкая деформация. Некоторые авторы, как, напр., Gorke, являются сторонниками комбинированного лечения: по возможности радикальное удаление опухоли с близлежащими регионарными железами, а затем профилактическое облучение. Хотя Kirchner и приводит три случая - две эндотелиомы и один рак ушной раковины, а Я. Коц - три случая карциномы раковины, где ими были достигнуты хорошие результаты после применения одной лишь рентгентерапии, но такого рода увлечение актинотерапией, как методом выбора, является, на мой взгляд, далеко не безопасным, поскольку ни нож, ни лучи в отдельности не дают нам гарантии в успешности лечения. Что касается комбинированного их применения, то, как правильно говорит Петров, "это путь наибольших достижений". Имеющиеся в этом отношении статистические данные подтверждают эту точку зрения.

Из опухолей наружного слухового прохода только экзостозы подлежат исключительно хирургическому лечению и то лишь в том случае, когда они вызывают те или иные расстройства, главным образом, обтурируя проход: невралгические боли, задержку серы или эпидермиса, давление на барабанную перепонку и т.п. Небольшие экзостозы легко удаляются через наружный слуховой проход, более значительные, сидящие на широком основании, требуют позадиушного его раскрытия.

Что касается злокачественных опухолей наружного слухового прохода, то к ним применимо все сказанное выше об опухолях ушной раковины. Приступая к их удалению оперативным путем, необходимо помнить, что эти опухоли легко выходят за пределы их видимого расположения. Кроме того, они часто бывают вторичного происхождения, т.е. прорастают наружный проход из близлежащих образований, как, напр., слюнная железа, верхняя челюсть, сосцевидный отросток и др. Это обстоятельство может вынудить хирурга расширить пределы своего вмешательства, вынося его за границы узкого канала в сторону первичной локализации процесса или же наоборот. "Малые раки, говорит Петров, требуют больших операций".

Выше уже было указано, что злокачественные опухоли среднего уха попадают к врачу обычно в далеко зашедшей стадии или же обнаруживаются в процессе извращенного течения хронического отита, когда рецидивирующие, кровоточащие грануляционные массы заставляют усомниться в их доброкачественности. Вопрос - что делать, в таких случаях, как подойти к такого рода больному - с ножом ли в руках или же передать больного рентгенологу - и поныне еще не может считаться окончательно разрешенным. Именно здесь нередко приходится наблюдать как бы провокационное действие оперативного вмешательства, несмотря на весь его кажущийся радикализм, если только вообще оно может быть осуществлено в этой области. Недаром такой смелый, ни перед чем не останавливавшийся хирург, как Doyen, сказал в свое время, что "опухоли эти выходят за пределы хирургического вмешательства, радикальная операция - невозможна". Jansen "радикально" прооперировал случай рака среднего уха, вырезал, выскоблил все, что только можно было, и добился "полного выздоровления"; однако, через 9 месяцев больной погиб от какого-то крайне подозрительного, в смысле рецидива, заболевания. Лучших результатов добился Gorke, для чего ему пришлось резецировать почти всю пирамидку; вскоре вслед за операцией начался рецидив из глубины раны, осложнившийся тяжелым рожистым воспалением, после которого больной выздоровел. И все же, правда, только через пять лет, наступил вторичный рецидив, сведший больного в могилу. Вот почему, для многих отохирургов рак среднего уха, является своего рода noli me tangere: установив диагноз рака, они тем самым отказываются от какого-либо активного вмешательства и чаще всего такого больною направляют к рентгенологу. Мне кажется, что такой пессимизм недостаточно обоснован. Конечно, когда раковая инфильтрация далеко расползлась по всем направлениям, захватив скалистую часть височной кости, проложив путь, в череп, или же далеко распространившись кнаружи,- ни о каком оперативном вмешательстве думать не приходится. Вряд ли в таких случаях можно рассчитывать и на эффективность рентгентерапии. Но если процесс производит впечатление ограниченного пределами полостей среднего уха, - а в этом можно убедиться только на операционном столе, - если нет еще метастазов и общее состояние больного удовлетворительно, тогда элиминировать, по возможности радикально, болезненный очаг является основной задачей хирурга. Лишь после этого больной должен перейти в ведение рентгенолога, цель лечения которого доделать то, чего не смог увидеть, resp. удалить, хирург, и тем самым застраховать больного от возможного быстрого рецидива.

Комбинированный метод лечения в связи с ранним распознаванием- вот что должно способствовать улучшению прогноза при этом исключительно тяжелом заболевании.


* Д-р В.И. Амитин демонстрировал в Московском отоларингологическом о-ве в 1930 году случай cancer keratodes височной кости у 37-летнего субъекта.
** Особняком стоит случай Carmat'a, где смерть последовала, вероятно, как следствие кровотечения из синуса (Marx).
*** Из советских авторов - Н.Н. Протасьев и В.А. Амитин.
**** Л.Т. Левин в своем руководстве приводит случай развившейся после радикальной трепанации эндотелиомы у восьмилетней девочки.


1 2 3 4 5 6

[к оглавлению]