[На главную] [К оглавлению тома]

Аномалии развития наружного и среднего уха

С.М. Компанеец
(Харьков)

Аномалии развития наружного уха

Ушная раковина уже в норме является в сущности рудиментарным органом, поэтому понятие об ее аномалиях представляется весьма растяжимым.

Признаки, по которым ушная раковина данного индивидуума отличается от свойственных большинству, приходится считать не столько аномальными, сколько вариационными. Если подойти к разнообразию устройства ушной раковины с этой точки зрения, то на долю аномалий останется очень мало - только наиболее эксквизитные уклонения от нормы. Число таковых не превышает 5%.

О частоте аномалий наружного уха дают представление следующие цифровые данные:

Vali[1] исследовал 1000 здоровых, 397 психически больных и 90 кретинов и нашел даже у здоровых в 20% те или иные аномалии строения уха.

Ostmann[2] исследовал 7537 школьников Марбургского округа (Германия) и нашел: чрезмерное развитие Дарвинова бугорка в девяти случаях, ухо Wildermuth'a - в 27 случаях ухо сатира - в одном случае, аурикулярные привески - в 12 случаях, и кошачье ухо - в 5 случаях, всего 54 уродства наружного уха (описание перечисленных аномалий см. ниже).

Аномалии наружного уха, по данным литературы, чаще встречаются справа, чем слева. Обоюдосторонние аномалии занимают в этом отношении среднее место.

Под влиянием учения Lombroso и его школы было принято думать, что аномалии ушных раковин наблюдаются по преимуществу среди дегенеративных типов. Так, Gradenigo[3] и Vali[1] находили особенно часто аномальные ушные раковины среди душевно - больных, идиотов и преступников, a Imhofer[4] - среди идиотов. Однако, уже Daae[5] не мог подтвердить этого наблюдения, и в настоящее время указанный взгляд оставлен, так как неопровержимо доказано, что аномалии развития ушной раковины могут наблюдаться среди людей совершенно нормальных в умственном и моральном отношениях.*

Аномалии ушной раковины могут выражаться в ее необычных размерах, положении, неправильностях внешних очертаний, наличии добавочных образований и ненормальных ходов - фистул.

Необычность размеров ушной раковины может сказываться в двояком направлении: 1) в направлении уменьшения нормальных размеров, т.е. ее недоразвития, и 2) в направлении чрезмерного, или эксцессивного роста ее. Случаи первого рода называют микротией, второго - макротией.

Макротия не влечет за собою функциональных расстройств и имеет только косметическое значение, микротия обычно сопровождается расстройствами двоякого рода: косметическими и функциональными.

При микротии ушная раковина не только уменьшена в размерах, но и отдельные части ее недоразвиты. Степень недоразвития может быть различной, вследствие чего ушная раковина то сравнительно мало изменена по внешней форме, то изменена до неузнаваемости и представляет комок или конгломерат комков (состоящих большею частью из кожи и подкожного жира, реже также из хряща), среди которых нельзя отличить отдельных составных частей ее.

Marx[7] различает три степени микротии: первая степень - на ушной раковине можно различить отдельные части нормального строения (ср. рис. 12); вторая степень - на месте ушной раковины имеется валик, напоминающий завиток (ср. рис. 5), и третья степень - на месте ушной раковины имеется бесформенный комок или комочки (ср. рис. 6). Разумеется, между перечисленными тремя степенями имеются всевозможные переходные формы.

Микротия может быть одно- и двусторонней, причем иногда наблюдается удивительная симметрия в характере недоразвития обеих ушных раковин.

Микротия редко ограничивается недоразвитием одной только ушной раковины. Большею частью наряду с этим наблюдается также недоразвитие или, вернее, частичное или полное заращение (атрезия) наружного слухового прохода в его хрящевой, костной или той и другой частях вместе. В редких случаях наблюдается изолированное недоразвитие слухового прохода без одновременной аномалии ушной раковины.

К аномалиям развития наружного уха может присоединиться также и аномалия строения среднего уха, т.е. барабанной полости и ее включений.

В противоположность этому при макротии дело ограничивается большею частью одной только ушной раковиной. Реже при этом наблюдается одновременно ненормальное расширение слухового прохода.

Помимо недоразвития наружного уха, иногда наблюдается также и одновременное недоразвитие соответственной половины лица. Подобные асимметрии обусловлены недоразвитием лицевого нерва. В литературе имеется не мало описаний случаев подобного рода, напр., случаи М. Sugar'a,[8] R. Neuenborn'a,[9] Kretschmann'a,[10] M. Apert'a[11] и других.

Случаи подобного рода, наблюдавшиеся мною, представлены на рис. 1-2.

Рис. 1. Микротия. Недоразвитие левой половины лица (собственное наблюдение).
На снимке en face видны недоразвитие левой ушной раковины и асимметрия лица: левая глазная щель больше правой, левая носогубная складка сглажена. Левая щека и левая нижняя челюсть меньше правых. Асимметрия особенно резко бросается в глаза при мимических движениях лица.

Кроме того, одновременно могут наблюдаться и другие ненормальности, как то: пороки развития верхней и нижней челюстей, заячья губа, волчья пасть и т.п. (Ср. в новой литературе случаи Kerekes'a,[12] Leblanc'a[13] и др.).

Помимо случаев недоразвития всей ушной раковины, наблюдаются также случаи, при которых аномалия касается только отдельных частей ушной раковины, вследствие чего недоразвитыми представляются то козелок, то противокозелок, завиток, противозавиток или ушная мочка. Перечисленные части могут либо совершенно отсутствовать, либо только быть уменьшенными в размерах против нормы.

Иногда на ушной раковине наблюдаются врожденные расщелины, которые называются колобомами.

Рис. 2. Микротия (вид en face). Недоразвитие левой половины лица (собственное наблюдение).

На рис. 3 представлен тот же случай, что и на рис. 2. Снимок сделан в профиль. На рис. видно, что у больного имеется не только микротия, но и расщепление недоразвитой ушной раковины, т.е. колобома.

На рис. 4 представлен случай, где расщепление коснулось только ушной мочки.

Высшей степенью недоразвития ушной раковины является полное ее отсутствие - анотия. Таких случаев в литературе описано немного. В новейших источниках, по Н. Marx'у,[14] подобных случаев описано всего пять, а именно: два случая Krampitz'a[15] и Lynch'a,[16] где анотия была двусторонней, два случая - Colomiatti[17] и Chiari, [18] где ушная раковина отсутствовала только на левой стороне, и один, случай - Iwata[19] - с отсутствием ушной раковины только на правой стороне. У последнего автора можно найти также перечисление старых сообщений, заимствованное из статьи Gradenigo[20].

Рис. 3. Микротия. Колобома ушной раковины (собственное наблюдение).

К описанным пяти случаям полного отсутствия ушной раковины, приводимым Н. Marx'ом,[14] я могу прибавить из новейшей литературы еще шестой случай A. Sercer'a[21] с полным дефектом правой ушной раковины у пятимесячной девочки.

Отдельные виды микротии и аномального строения ушной раковины могут быть иллюстрированы приводимыми ниже рисунками.

На рис. 5 представлен случай левосторонней микротии с заращением наружного слухового прохода. Случай должен быть отнесен ко второй группе Н. Marx'а,[7] так как рудимент раковины больше всего напоминает завиток.

Рис. 6 иллюстрирует случай, где ушная раковина представляет бесформенный конгломерат комочков (третья группа Marx'а[7]). Внешние очертания ушной раковины или отдельных ее частей могут быть изменены в столь резкой степени, что приходится и такие раковины считать аномальными" На рис. 7 представлено так называемое ухо макаки. Оно характеризуется тем, что завиток не завернут внутрь в форме возвышенного валика, а развернут, и в верхней части на нем наблюдается свободно торчащий Дарвинов бугорок, который в норме обращен внутрь.

Рис. 4. Расщепление ушной мочки (собственное наблюдение).
Рис. 5. Левосторонняя микротия с заращением наружного слухового прохода[14] (собственное наблюдение).
Рис. 6. Микротия. Ушная раковина превращена в бесформенный конгломерат отдельных комочков (собственное наблюдение).

Если верхняя часть ушной раковины развернута (нет завитка) и ушной хрящ вдобавок на этом месте образует выпуклость в сторону латеральной поверхности раковины, без резко выраженного Дарвинова бугорка, то это называется ухом сатира или фавна.

Ухо Wildermuth'a (рис. 8) характеризуется тем, что противозавиток значительно выдается над поверхностью завитка. Интересно, что эту аномалию ушной раковины можно видеть на некоторых картинах, принадлежащих кисти старинных мастеров. Иногда верхняя часть завитка, и вообще верхняя часть ушной раковины, отогнута и свешивается вниз в форме складки, закрывающей часть латеральной поверхности ушной раковины. Подобного рода аномалия, представленная на рис. 9, носит название кошачьего уха.

Рис. 7. Ухо макаки.
Рис. 8. Ухо Wildermuth'a.
Рис. 9. Кошачье ухо (собственное наблюдение).

Кошачье ухо, соединенное с микротией, представлено на рис. 10.

Полное отсутствие ушной раковины представлено на рис. 11.

Как уже указано выше, при микротии почти всегда, как правило, имеется налицо и недоразвитие наружного слухового прохода. Атрезия этого последнего, однако, не всегда сопровождается также и недоразвитием ушной раковины.

Рис. 10. Кошачье ухо при микротии (собственное наблюдение).
Рис. 11. Полное отсутствие правой ушной раковины (случай Iwata[19]).

На рис. 12 представлен случай заращения наружного слухового прохода при мало измененной ушной раковине. Начало слухового прохода только намечено в виде слепо оканчивающейся неглубокой ямки.

Подобные же случаи описаны G. Alexander'oм[22] и О. Mauthner'ом[23].

При макротии имеется не только увеличение нормальных размеров ушной раковины, но также и ненормальное положение ее в отношении боковой поверхности головы.

Рис. 12. Заращение (атрезия) наружного слухового прохода при мало измененной ушной раковине (собственное наблюдение).

Хотя угол, под которым ушная раковина прикреплена к боковой поверхности головы, подвержен весьма значительным колебаниям, тем не менее бывают случаи, когда уши особенно сильно оттопырены и резко отстоят в сторону. Это особенно бросается в глаза при взгляде на больного en face.

По Gradenigo[3] нужно считать ненормальным положение ушной раковины, если между нею и боковой поверхностью головы имеется угол, превышающий 90°.

Оттопыривание ушей, связанное с резким их увеличением, придает лицу смешной вид, почему больные такого рода, главным образом, школьники, подвергаются насмешкам своих сверстников, что является источником постоянных моральных страданий для них.

Н. Richter[24] считает оттопыривание ушей признаком конституциональной малоценности организма.

На рис. 13 представлен подобный больной макротии, соединенный с резким оттопыриванием ушей.

На рис. 14 представлен тот же больной при рассматривании его сзади.

Макротия может быть двусторонней и односторонней.

Иногда при общем увеличении ушной раковины наблюдается особенно сильное увеличение отдельных частей ее, напр., ушной мочки. Последняя может при своем увеличении располагаться во фронтальной плоскости, что придает больному особенно безобразный вид. В литературе описаны случаи, когда увеличенная ушная мочка доходила почти до плеч.

Рис. 13. Макротия с резким оттопыриванием ушных раковин. Вид спереди (собственное наблюдение).
Рис. 14. Макротия с оттопыриванием ушных раковин. Тот же случай, что и на рис. 13. Вид сзади (собственное наблюдение).

Эксцессивное развитие может сказываться также в появлении добавочных привесок, которые могут помещаться впереди ушной раковины, в области околоушной железы, на щеке или даже на шее.

Рис. 15. Ушная привеска на щеке, напоминающая ушную мочку. Маленькое углубление напоминает начало рудиментарного слухового прохода (собственное наблюдение).
Рис. 16. Ушные привески впереди козелка (собственное наблюдение).

На рис. 15 изображена ушная привеска, напоминающая добавочную ушную мочку, с маленьким углублением в роде отверстия рудиментарного слухового прохода.

Ушные привески впереди козелка представлены на рис. 16. В этом случае ушные привески находились симметрично с обеих сторон.

В очень редких случаях наблюдается истинное удвоение ушной раковины (полиотия). Случай подобного рода описан Bol`em и Kleyn'ом[26]. Мне также пришлось наблюдать подобный случай, который представлен на рис. 17 и 18.

Иногда аномалия ушной раковины выражается в ее дистопии, т.е. перемещении на необычное место. Такое уродство называется melotus.

Не только добавочные ушные раковины, но и одиночные, могут перемещаться на щеку, шею или даже на плечо.

Наряду с увеличением ушной раковины может наблюдаться также и увеличение размеров наружного слухового прохода. В таких случаях можно легко осмотреть барабанную перепонку, не прибегая к помощи ушной воронки и даже не оттягивая ушную раковину кзади.

Рис. 17. Удвоение ушной раковины (собственное наблюдение).
На задней раковине видно отверстие, ведущее в задний слуховой проход.
Рис. 18. Удвоение ушной раковины (собственное наблюдение).
При фиксации отвернутой кзади передней ушной раковины видно переднее отверстие, ведущее в передний слуховой проход.

Увеличение размеров наружного слухового прохода, особенно ее задней стенки, обусловливает, главным образом, отстояние ушной раковины от боковой поверхности головы за пределы обычного.

Помимо ненормальной ширины просвета наружного слухового прохода, иногда наблюдается настоящее удвоение его, причем обычно, на ряду с нормальным слуховым проходом, находят еще и другой канал, который слепо оканчивается, либо вначале идут два раздельных канала, которые потом сливаются в один общий.

Случаи удвоения наружного слухового прохода описаны, между прочим, Brieger'oм,[27] Guranowski,[28] Habermann'ом,[29] Spira[30] и другими. Оно наблюдалось также и в моем случае, представленном на рис. 17 и 18.

Иногда в качестве аномалии развития наблюдаются более или менее глубокие ходы - фистулы, которые представляют собою слепо оканчивающиеся каналы, большею частью расположенные там же, где ушные привески, т.е. впереди ушной раковины. Их называют поэтому преаурикулярными фистулами. Однако, они могут располагаться и на самой ушной раковине, на щеке или шее и могут представлять собою не слепо оканчивающиеся ходы, а в исключительных случаях ходы, открывающиеся в глотку (случай Virchow'a).

Описываемые фистулы либо не выделяют никакого секрета, либо выделяют кашицеобразную или сливкообразную массу. Поэтому при временной закупорке выводного отверстия фистулы могут превращаться в кисты.

Что касается генеза преаурикулярных фистул, то прежде думали, что они возникают как остатки жаберных щелей. His, однако, был того мнения, что преаурикулярные фистулы образуются вследствие неполного слияния тех бугорков, из которых в норме развивается ушная раковина.

Н. Marx[7] того мнения, что преаурикулярные фистулы не имеют однообразного генеза: часть из них возникает несомненно из незаросших жаберных щелей, другая - по механизму, указанному His'ом. Но возможно также возникновение фистул вследствие неслияния отростков верхней и нижней челюстей.

В противоположность этому мнению Marx'a F. Federici[31] настаивает на том, что все фистулы возникают одинаковым путем, а именно: вследствие незаращения первой жаберной щели, т.е. стоит на старой точке зрения.


* Для зарисовки ушных раковин Ino Kubo[6] предложил в последнее время особый прибор, названный им аурографом. Прибор укрепляют на голове исследуемого при помощи лобной повязки; при проведении одним циркулем по ушной раковине другой в то же время зарисовывает ее контуры. Прибор очень удобен для антропологических и судебно-медицинских целей.


1 2 3 4

[к оглавлению]