Врожденным уродством носа называется обезображивание его формы, происшедшее во время развития организма. Чем раньше наступает нарушение развития этого органа, тем тяжелее бывает и уродство. Степень выраженности уродства обусловливает понятие об уродстве в буквальном смысле этого слова и понятие об аномалии и вариации, а именно: чем больше выражен порок развития этого органа, тем с большим правом он должен быть отнесен к уродствам, слабые степени обезображивания следует считать аномалиями, а мало развитые отклонения — вариациями.
Среди пороков развития носа в клинической практике чаще всего встречаются отклонения от нормы, зависящие от недостаточности или даже отсутствия развития органа. Среди них наиболее часты формы аномалий и вариаций; уродство же как таковое (monstra per defectum — циклопия, ариненцефалия, цебоцефалия) представляет исключительную редкость.
Из пороков развития носа следует указать на срединные носовые щели, которые по степени выраженности могут быть отнесены к аномалиям или к уродствам. Наиболее типичной аномалией является, по терминологии немецких авторов, «нос дога». В этих случаях на верхушке носа имеется углубление, образующееся вследствие несращения двух пластинок передней части носовой перегородки. Под углублением кожи хрящи могут оказаться недоразвитыми. Тогда при дыхании носом кожа, покрывающая углубление, совершает синхроничные с дыханием движения. В некоторых случаях образование щели не ограничивается только верхушкой носа, а, распространяясь вверх, доходит до лобной кости, и таким образом наружный нос представляется разделенным бороздой на две части. В тех случаях, когда расщепление носа развивается в глубину, вплоть до верхней челюсти, обе половины носа оказываются расположенными на значительном расстоянии друг от друга. Каждая половина носа при таком уродстве имеет свою носовую перегородку, а промежуток между обеими перегородками занимает углубление, не имеющее никаких деталей строения носа. Вследствие отстояния друг от друга обеих половин носа лицевой череп расширяется, глаза располагаются далеко друг от друга. Грушевидное отверстие, образованное при отсутствии носовых костей только носовыми отростками лобной кости и лобными отростками верхних челюстей, представляется чрезмерно широким. На дне борозды прощупывается утолщенный край сошника, к которому подходят расщепленные передние пластинки носовой перегородки. Все это обусловливает у таких уродов наличие двух ноздрей и двух носовых полостей, далеко отстоящих друг от друга в передних отделах и сближающихся в глубоких отделах носа до слияния в районе хоан, которые оказываются неизмененными. Такой тип уродства может варьировать; например, одна из полостей носа бывает частично облитерированной. Иногда к описанным аномалиям и уродствам носа присоединяются и другие пороки развития (расщепление верхней губы и твердого неба).
К аномалиям носа следует отнести и случаи аплазии одной из половин носа, когда одна ноздря представляется в виде кожной ямки, а при задней риноскопии обнаруживается только одна хоана. При рентгенографии обнаруживается, что аплазированная сторона заполнена спонгиозной костью; недоразвитыми оказываются и придаточные пазухи.
К порокам развития носа относятся врожденные свищи, образующиеся в результате незаращения эмбриональных щелей. Такие фистулы носа имеют вид открытого желоба или слепого канала, из которого выделяются творожистые массы и слущившийся эпителий. Вариациями такого рода недоразвития являются атрезии полости носа (передние, средние и задние).
Наиболее типичными врожденными атрезиями считаются заращения, которые занимают не края ноздрей, как это бывает при приобретенных формах (оспа и др.), а более глубокие отделы преддверия носа, так что до места расположения атрезии остается еще небольшой участок нормально устроенного носа. Такие заращения обычно бывают циркулярными и представляются в виде диафрагм с небольшим отверстием в середине. Гистологически они состоят из богатой сосудами соединительной ткани, иногда с включением хряща.
Средние атрезии врожденного характера встречаются исключительно редко. Чаще они бывают приобретенными. Атрезии занимают среднюю часть полости носа и представляются в виде плотных рубцовых или костных сращений носовых раковин с перегородкой.
К задним атрезиям относится заращение хоан, которое может быть экстраназальным, интраназальным и маргинальным. При экстраназальной форме заращение находится в носоглотке, кзади от хоанальной рамки. Интраназальные атрезии располагаются в носовой полости кпереди от хоан; маргинальные охватывают костную хоанальную рамку. Нередко хоанальные атрезии имеют небольшое эксцентрично расположенное отверстие.
Все эти формы атрезии обычно бывают врожденными, и среди них как правило наблюдаются маргинальные атрезии.
Чаще всего хоанальные атрезии являются костными и реже мембранозными. Толщина их не во всех квадрантах одинакова. Наиболее утолщенными бывают латеральный, верхний и медиальный квадранты, центральная же часть представляется истонченной.
Патогенез аномалий носа. Относительно механизма развития носовых щелей существует несколько точек зрения. По Витцелю (Witzel), одним из действующих факторов является повышение внутричерепного давления, вследствие чего происходит выпячивание мозга в область glabella, которое и обусловливает несмыкание лицевых костей черепа. Второй причиной автор считает развитие костного клина, выступающего от основания черепа кнаружи и вызывающего расхождение костей лицевого скелета. Образование щелей может сопровождаться расщеплением нёба и верхней губы.
Однако отсутствие мозговой грыжи и расщепления нёба в большинстве случаев щелей носа заставляет некоторых авторов сомневаться в достоверности взглядов Витцеля и искать другие причины аномалий. Лексер и Нассе {Lexer, Nasse), обнаружив при медианных щелях остатки амниотических разращений, считают, что расхождение костей лицевого скелета обусловлено давлением не изнутри кнаружи, а наоборот, снаружи внутрь. В пользу такой точки зрения говорят наблюдения срединных носовых щелей при тератоме носа у новорожденных. Причиной развития передних и средних атрезии носа, по некоторым авторам, считаются внутриматочные воспаления, по другим же — эмбриональная пробка, закупоривающая нос плода и своим давлением вызывающая развитие в нем мезодермальной ткани. Задние атрезии возникают вследствие неправильного развития хоанальной рамки. В отличие от приобретенных атрезии, врожденные часто сопровождаются другими аномалиями, как-то: асимметрией твердого нёба, расщепленным язычком, врожденной ушной фистулой и др.
Что касается семиотики описанных форм уродств, аномалий и вариаций, то следует различать симптомы при врожденных фистулах и при остальных пороках развития. При фистулах носа больного беспокоит периодическое накопление творожистых масс и слущившегося эпидермиса. Других каких-либо функциональных нарушений со стороны носа больной не замечает. При других формах аномалий на первый план выступает затруднение и даже полное выключение носового дыхания. По временам из носа выделяется тягучая слизь, которую больной не в состоянии высморкать. Наступает аносмия, потеря вкуса и нарушение голосовой функции в виде гнусавости. Кроме местных расстройств, имеются различные нарушения функций соседних и отдаленных органов: сухость в глотке, плохой слух, кашель, исхудание, головные боли. При исследовании в полости носа находят «залежи» слизи, по удалении которой можно видеть место заращения полости носа. Отоскопически часто находят втянутость барабанных перепонок, перфорацию их и гнойные выделения из уха. Выключение носового дыхания особенно тяжело переносится детьми грудного возраста: нарушается питание ребенка, так как он не может сосать грудь, и его приходится кормить с ложечки.
Лечение. В качестве лечебных мероприятий при аномалиях строения носа (срединные щели) рекомендуется только хирургическое вмешательство, способы которого определяются в зависимости от размеров деформации. Операции рассчитаны главным образом на косметический, а не на функциональный эффект.
При атрезиях носа хирургические вмешательства предусматривают восстановление нормального носового дыхания. Для устранения передних синехий наиболее успешной является операция Валличека (Wallitschek). При этой операции сращение рассекают кпереди до кончика носа, а кзади до губы, крыло носа отделяют от дна носовой полости и оттягивают крючком кнаружи и кверху. A. angularis или ее ветви перевязывают. Кожу медиального разреза сшивают со слизистой оболочкой или с кожей носовой перегородки, а кожу латерального — со слизистой оболочкой боковой стенки носа или с кожей крыла носа. Остается освеженной поверхность нижнего угла ноздри. На это место накладывают вырезанный из щеки кожный лоскут треугольной формы (шириной около 5 мм), основанием своим обращенный к верхней губе; края лоскута пришивают к освеженному краю ноздри. В нос вводят на 2-3 дня дренажную трубку. На 6-й день швы снимают.
При хирургическом устранении средних атрезий главное внимание хирурга должно быть обращено на предупреждение послеоперационного рецидива. Особенно легко атрезий рецидивируют при узких носах и искривлениях носовой перегородки. При узости носа сращения удаляют вместе с частью носовой раковины, а в случае искривления носовой перегородки производят предварительное смещение ее в сторону, противоположную сращению (по консервативному способу В. И. Воячека). С этой же целью предотвращения послеоперационных рецидивов удаление средних синехий рекомендуется производить по способу Катца (Katz). Кверху от атрезий делают разрез слизистой оболочки носовой перегородки и продолжают далее через атрезию на слизистую оболочку раковины. Получается два лоскута: верхний из слизистой оболочки перегородки и нижний из слизистой раковины, прикрепленный к носовой перегородке. Верхний лоскут прикладывают к освеженной поверхности носовой раковины, а нижний — к освеженной поверхности перегородки носа.
Более широкие хирургические вмешательства производят при атрезиях хоан. Чаще всего делают операцию подслизистой резекции носовой перегородки вместе со свободным краем сошника и последующим удалением долотом или щипцами костных заращений хоан. Радикальную резекцию носовой перегородки можно заменить консервативной мобилизацией хрящевой ее части с удалением сошника. Хорошие результаты дает и операция А. Д. Штейнцайга. Состоит она в следующем. Производят разрез слизистой и надкостницы твердого нёба, отступя на 3-4 мм от края десны. Слизисто-надкостничный лоскут отсепаровывают от кости и по средней линии заднего края твердого нёба производят трепанацию. Таким приемом вскрывают полость носа и через образованное отверстие устраняют заращение хоан. После этого лоскут укладывают на место и фиксируют швами или предварительно подготовленной целлулоидной пластинкой.