К лабиринтопатиям относится также болезнь Меньера. Большое значение в патогенезе ее играют сосудистые расстройства, но это заболевание имеет настолько много типичных черт, что представляет собой отдельную нозологическую единицу. Меньер (Meniere), описывая это заболевание, отмечал его внезапное начало среди полного здоровья у лиц, которые никакими определенными болезнями не страдали. Припадок состоит в появлении тошноты, часто рвоты, сильного головокружения (кажущегося кругового движения предметов или самого больного), нарушения равновесия, нистагма, шума в ушах и понижения слуха. Через некоторый промежуток времени (часы, дни, недели) припадок проходит, и больной чувствует себя совершенно здоровым, кроме понижения слуха (а иногда и шума), которые редко проходят. Припадки повторяются то в более сильной, то в более слабой степени через разные промежутки времени. Обычно с каждым припадком слух постепенно ухудшается. Поражение слуха одностороннее. Болезнь может пройти самостоятельно, летальных исходов не бывает.
Помимо замечательного клинического описания этой болезни, большая заслуга Меньера состоит в том, что он сделал правильное предположение относительно возможной зависимости описанных им симптомов от поражения лабиринта, а не мозга, как об этом думали до него. Поэтому в понятие «болезнь Меньера» должно входить как обязательный признак поражение лабиринта.
Целесообразно название «болезнь Меньера» оставить для тех форм лабиринтопатий, клиническая картина которых подходит под классическое описание, данное Меньером. Следует отличать первичную (идиопатическую, генуинную) форму болезни Меньера от вторичных, когда болезнь Меньера наблюдается в связи с другим заболеванием (например, климактерическим неврозом, атеросклерозом и т. д.). Лишнюю неясность вносит термин «синдром» или «симптомокомплекс» Меньера, под которым понимаются любые резко выраженные вестибулярные расстройства, т. е. вестибулярный симптомокомплекс, имеющий место при самых различных заболеваниях (лабиринтиты, опухоль мосто-мозжечкового угла и т. д.).
В последнее время были уточнены некоторые вопросы клинического распознавания и морфологического субстрата болезни Меньера.
Большинство исследователей основной причиной считает увеличенное количество лабиринтной жидкости, которая накапливается в результате ненормальной проницаемости сосудов, а возможно, и гиперсекреции ушной лимфы (гидропс). Некоторые авторы считают, что количество лимфы увеличивается вследствие нарушения резорбции ее или затруднения оттока через водопровод улитки.
Увеличение количества лабиринтной жидкости приводит к растяжению перепончатого лабиринта, расширению эндолимфатического и сужению перилимфатического пространства. В отдельных случаях может произойти разрыв membranae Reissneri и Sacculus'а. Перепончатые полукружные каналы с более толстыми стенками, окруженными соединительнотканными тяжами, мало поддаются растяжению. Соединительнотканные тяжи фиксируют и utriculus, который поэтому способен расширяться реже и меньше, чем sacculus.
Таким образом, основным патогенетическим фактором можно считать дисфункцию вегетативной иннервации сосудов, вследствие чего может наблюдаться спазм или, наоборот, чрезмерное расширение сосудов и повышенная проницаемость их стенок (по терминологии Кобрака — ангионевроз). Тот факт, что припадок нередко вызывается психической травмой, переутомлением и т. д., показывает, что сдвиги в вегетативной иннервации сосудов могут возникать при нарушении регуляции со стороны коры больших полушарий.
Второй факт, внесший большую ясность в сущность болезни Меньера и облегчивший диагностику, состоит в характерной картине поражения слуха.
У подавляющего большинства больных уже при первом приступе болезни наблюдается понижение слуха, которое прогрессирует не только при каждом последующем приступе, но и во внеприступном периоде.
Значительно реже слух в начале болезни остается нормальным или ухудшается только в периоды острых вестибулярных расстройств. Тугоухость может развиваться постепенно задолго до первого приступа. При исследовании слуха у лиц, страдающих болезнью Меньера, почти всегда выявляется феномен ускоренного нарастания громкости, которого не бывает при поражении анализатора за пределами улитки. У многих больных при отсутствии патологии в среднем ухе имеет место отрицательный бинг-тест, что указывает на нарушение механизма звукопроведения в лабиринте. Аудиометрические кривые воздушной проводимости часто свидетельствуют о равномерном понижении слуха на все частоты или преобладании басовой тугоухости; пороги костной проводимости обычно повышены. Таким образом, при болезни Меньера часто определяется смешанная форма тугоухости, которую можно объяснить гидропическими изменениями в улитке с вторичным поражением клеток кортиева органа. На поражение звуковоспринимающего аппарата указывает кривая разборчивости при речевой аудиометрии.
Для болезни Меньера типичным симптомом является головокружение. Оно имеет характерные черты вестибулярного головокружения: ощущение вращения предметов вокруг больного или самого больного, иногда чувство падения в пропасть, качание пола. Нередко припадок по ощущениям напоминает картину морской болезни и сопровождается бледностью, холодным потом, тошнотой и рвотой. У больных появляется чувство неустойчивости, боязнь падения, которое иногда переходит в настоящую агорафобию (боязнь пространства).
Исследование вестибулярного анализатора во время припадка ограничивается регистрацией спонтанного нистагма, который является горизонтально-ротаторным и резко выраженным (III или II степени). Больной обычно лежит на той стороне, куда направлен нистагм, избегает всяких движений и предпочитает темноту. В стадии раздражения быстрый компонент нистагма направлен в больную сторону, но чаще нистагм бывает направлен в здоровую сторону (симптом угнетения или выключения функции).
При указательной пробе промахивание совершается в сторону медленного компонента.
Исследование вестибулярного аппарата в межприступный период может дать совершенно нормальные данные, но в известном числе случаев обнаруживается пониженная сенсорная чувствительность больного уха (повышенные пороги при вращении). При надпороговом раздражении иногда наблюдается усиление вегетативных реакций. Очень часто наблюдается асимметрия при калорической реакции, а именно отмечается пониженная рефлекторная возбудимость больного уха в отношении нистагменной реакции.
При отоскопии барабанная перепонка, как правило, без отклонений от нормы, редко имеются признаки втянутости и другие явления хронического адгезивного отита, что, по некоторым авторам, может явиться предрасполагающим фактором для развития сосудистых расстройств, прежде всего в среднем, но в дальнейшем и во внутреннем ухе.
Иногда уже при первом припадке болезни оказывается пораженной как вестибулярная функция, так и слуховая. Однако нередко первый припадок характеризуется поражением только слуха, к которому при дальнейшем развитии болезни присоединяются вестибулярные симптомы, или, наоборот, болезнь начинается с вестибулярных симптомов и только позднее обнаруживается типичная картина тугоухости. Заболевание, как правило, одностороннее и только в 4% случаев бывает двусторонним.
Болезнь Меньера наблюдается либо у совершенно здоровых людей молодого возраста (генуинная форма), либо приступы заболеваний находятся в связи с началом или обострением других заболеваний, например: гипертонической болезни, травматического невроза, климактерического невроза, т. е. заболеваний, в патогенезе которых дисфункция сосудистой системы играет основную роль.
Рефлекторный спазм лабиринтных сосудов описан также при кишечной интоксикации, очаговой инфекции и т. д.
Болезнь Меньера наблюдается несколько чаще у женщин, более склонных к вегетативным сосудистым расстройствам; наибольшее количество больных имеет возраст 40—50 лет, когда усиливаются дегенеративно-дистрофические изменения в костной системе вообще и в шейных позвонках в частности. Последние могут приводить к длительному раздражению симпатического сплетения позвоночной артерии, которое иннервирует сосуды внутреннего уха.
Поданным ЛОР-клиники 1 ЛМИ им. акад. И. И. Павлова (В. С. Олисов), шейный остеохондроз и спондилоартроз обнаруживаются у 50% человек, страдающих болезнью Меньера. Это дает основание полагать, что возросшая инволюционная перестройка и костные изменения в шейном отделе позвоночника могут иногда обусловливать сосудистые расстройства в лабиринте.
Типичным для заболевания является периодичность приступов, между которыми нередко наблюдаются длительные периоды благополучия. Длительность заболевания, тяжесть отдельных приступов подвержены большим колебаниям, поэтому прогноз затруднителен, хотя в общем он благоприятен; иногда наблюдается самостоятельное выздоровление. Вестибулярные расстройства могут полностью исчезнуть. Если же остается асимметрия в возбудимости обоих лабиринтов, то восстановление вестибулярной функции происходит путем центральной компенсации. Изменения в улитке редко подвергаются полному обратному развитию, и почти всегда остается одностороннее понижение слуха, иногда достигающее степени почти полной или лолной глухоты.
Лечение. Во время и в ближайшие дни после приступа — постельный режим в тихой полузатемненной комнате. Препараты атропина, камфоры (Camphorae monobromatae), Aeroni 0,0005 in tabl., Validoli 5,0 по 2—3 капли на кусочек сахара, горчичные ножные ванны, на область сосцевидных отростков — пиявки. При спазме сосудов — препараты холина, гистамин в заушную область, или, как обычно, под кожу 0,002 Histamini phosphorici в 200,0 изиологического раствора, а также амилнитрит, папаверин, никотиновая кислота. При расширении сосудов — симпатомиметические средства (Ephedrini hydrochlorici 0,025, Sacchari albi 0,3).
При повышенном внутрилабиринтном давлении — внутривенно 40% раствор глюкозы вместе с хлористым кальцием и витамином C, а также гипертонический солевой раствор или гипертонический раствор магнезии. В случаях с пониженным давлением — внутривенное вливание дистиллированной воды. При аллергической природе сосудистых реакций — Dimedroli 0,05, Sacchari albi 0,3.
Положительные результаты наблюдались при применении бессолевой диеты, при которой количество поваренной соли доводят до минимума или заменяют его 1—2 г хлористого аммония 3 раза в день во время еды.
В последнее время с успехом применяют средства, обладающие холинолитическим действием, благодаря которым прерывается центральная межнейронная передача импульсов, в которой участвует ацетилхолин. Таким образом, патологическая импульсация из лабиринта не доходит до центральных отделов анализатора. Многие из этих средств обладают к тому же ганглиоблокирующим действием. Рекомендуется аэрон, дифенин и пентафен, скополамин, беллоид, белоспон, дифенин и др. Последнее средство хорошо действует вместе с фенамином (например: Pentapheni 0,03, Phenamini 0,005, Sacchari albi 0,2, 2—3 раза в день).
В некоторых случаях облегчение наступало в результате люмбальных пункций, а также блокады звездчатого узла (gangl. stellatum) по Леришу.
При безуспешности консервативных методов лечения и потере больным трудоспособности применяются различные хирургические методы лечения: перерезка барабанной струны, фенестрация подножной пластинки стремени или горизонтального полукружного канала; производились попытки выключения вестибулярного рецептора путем алкоголизации его — после наложения окна в стенке полукружного канала в него вливается капля спирта.
Некоторые авторы наблюдали успешные результаты от перерезки pl. tympanicus, другие — от вскрытия эндолимфатического мешка. Как крайняя мера (при полной глухоте) некоторыми авторами было испытано пересечение вестибулярной ветви при выходе ее из внутреннего слухового прохода. Операция весьма травматична. Ряд авторов считает возможным вызвать дегенеративные изменения в периферическом вестибулярном нейроне при помощи больших доз стрептомицина.