Отоспонгиоз представляет собой заболевание, при котором специфический дистрофический процесс поражает не только лабиринтную капсулу, что нередко приводит к анкилозу подножной пластинки стремени, но и слуховой аппарат в целом.
Патологические изменения костного лабиринта начинаются с отдельных участков, в которых в первой фазе заболевания наблюдаются застойные явления в капиллярах гаверсовых каналов. Капилляры расширены, окружены остеобластами. Во второй, наиболее характерной стадии остеоспонгиоза обнаруживается большое количество остеобластов, которые, разрушая компактное вещество костной ткани, придают ей сетчатый вид, причем образуются полости наподобие костномозговых полостей спонгиозной кости.
Компактная кость рассасывается не только со стороны гаверсовых каналов, но и со стороны интраглобулярных пространств, содержащих остатки хрящевой ткани. Вновь образованная кость получает сходство с губчатой, между перекладинами которой находится волокнистая соединительная ткань, а также костный мозг; эта новая кость занимает большее пространство, чем старая.
Наряду с рассасыванием кости остеобластами наблюдается новообразование ее не только благодаря деятельности остеобластов, но и благодаря превращению соединительной ткани в кость. В третьей стадии разрыхленная кость обращается снова в компактную, поэтому старые гнезда представляются более компактными, а молодые — более рыхлыми.
Известное время, пока очаги отоспонгиоза еще малы и не распространяются до функционально важных участков, процесс может оставаться незаметным — стадия патоморфологических изменений. Гилд (Guild) находил изменения, характерные для отоспонгиоза, в височных костях у каждого двенадцатого из вскрытых им трупов. Примерно у 1/5 части обследованных процесс захватывал область овального окна (анкилоз стремени) (рис. 95).
Клиническая стадия болезни начинается с того момента, когда увеличивающиеся очаги отоспингиоза начинают вызывать заметные расстройства. Наиболее частой локализацией процесса является передне-верхний край овального окна в промежутке между окном и каналом лицевого нерва. В дальнейшем окостенение захватывает кольцевидную связку подножной пластинки стремени, что ведет в конце концов к анкилозу стремени.
Очаги, исходящие из среднего слоя лабиринтной капсулы, чаще захватывают периостальный слой, реже — эндостальный. Таким образом, эндост служит как бы барьером для распространения процесса в сторону просвета лабиринта. Оcо6енно ранимым местом является щель перед овальным окном (fissura ante fenestram), откуда часто и начинает отоспонгиоз.
Спонгиозные очаги, как правило, захватывают обе улитки. В более поздних стадиях присоединяются дегенеративные изменения в кортиевом органе как следствие повышенного внутрилабиринтного давления, сосудистых расстройств, а также изменений химического состава лимфы.
На основании гистологического исследования височных костей нескольких человек, страдавших отоспонгиозом с поражением кохлеарной функции, Rüedi заключал, что к атрофии нервно-рецепторных элементов улитки приводит прорыв отоспонгиотического процесса через эндост и остеоидные разращения в перилимфатические пространства.
Этиопатогенез отоспонгиоза не выяснен. В патогенезе играют роль какие-то общие нервно-эндокринные расстройства организма, ведущие к неправильному обмену кальция, о чем говорят частые находки у отосклеротиков особой ломкости костей (явления остеопороза) и глубоких склер.
В. П. Фомина-Косолапова экспериментальными и клиническими исследованиями выявила при отоспонгиозе повышенный уровень кальция и понижение уровня неорганического фосфора и активности щелочной фосфотазы. Подобные биохимические сдвиги, по данным автора, наблюдались в результате нарушения регуляции минерального обмена со стороны паращитовидных желез или вследствие нарушения в организме баланса витамина D.
Одной из причин развития отоспонгиоза считают звуковую травму, которой благоприятствует наследственно-функциональная неполноценность — чрезмерная чувствительность к звуковому раздражению, в том числе и ультразвуку.
Совершенно отчетливо выступает влияние на течение отоспонгиоза женских половых гормонов, о чем свидетельствует большая частота болезни у женщин, совпадение начала болезни с началом менструации, ухудшение в период беременности, лактации, климакса.
Влияние психических моментов также выступает вполне отчетливо. Например, наблюдается ухудшение в ходе болезни под влиянием тяжелых переживаний, беспокойств и т. д.
К. Л. Хилов считает, что у больных отосклерозом важную роль играет длительное тормозное состояние акустической области коры, что нарушает нормальное восприятие ею звуковых раздражителей.
Прямая передача отосклероза по наследству не имеет места. Некоторые авторы указывают на возможность наследственной передачи некоторых конституционных факторов, предрасполагающих к заболеванию.
Симптомы. Болезнь подкрадывается незаметно, понижение слуха наступает чаще в периоде полового созревания, но может начаться в более раннем и в более позднем возрасте. Типичными являются прогрессирующий характер тугоухости и шумы, которые все больше и больше начинают беспокоить больных. Особенно тягостной для больного является та стадия болезни, когда становится затруднительным понимание разговорной речи. Обычно слух ухудшается при усталости, переутомлении, в предменструальном периоде. Иногда процесс начинается только в одном ухе, но вскоре снижение слуха отмечается и в другом. Как правило, степень понижения слуха одинакова на оба уха, реже наблюдается превалирование глухоты на одно ухо.
Шумы бывают сильно выражены у 75% больных, локализуются они либо в ухе, либо в голове, временами несколько ослабевают, но обычно бывают постоянными и чрезвычайно мучительными, иногда мешают даже сну. Весьма часто наблюдается paracusis Willisii: при шуме и тряске (например, в трамвае, железнодорожном вагоне и т. п.) больные начинают слышать лучше. Н. В. Белоголовов советует исследовать больных на особой «трясучке» — платформе, которую заставляют сильно вибрировать и издавать шум. Более легкое восприятие речи в этих условиях он считает типичным признаком отосклероза. Paracusis Willisii объясняется, главным образом, тем, что в шумной обстановке у лиц с нормальным слухом речь делается громче, окружающий же шум отосклеротиком не воспринимается или слышен настолько слабо, что не мешает слышать громкий голос. Может ли тряска способствовать некоторому раскачиванию фиксированной подножной пластинки, благодаря чему звуковые волны легче проникают в лабиринт? Этот вопрос не решен окончательно. Во всяком случае механизм раскачивания подножной пластинки стремени едва ли играет значительную роль.
При отоскопии обращает на себя внимание незначительное количество или отсутствие ушной серы, а также понижение чувствительности кожи слухового прохода. Щекотание стенок слухового прохода ватным фитильком не сопровождается гиперемией кожи слухового прохода и барабанной перепонки, а также кашлем и зажмуриванием глаз, что обычно наблюдается в норме (Гольмгрен — Holmgren).
Барабанная перепонка нередко бывает нежна и прозрачна. Иногда можно видеть красноватое пятнышко кзади от рукоятки молоточка — просвечивание гиперемированной слизистой оболочки на мысе; это имеет место во время обострения процесса в кости (признак Шварце). Подвижность барабанной перепонки сохранена, но при манометрии по Воячеку наблюдается некоторая потеря эластичности ее (возврат капли в манометре после продувания уха несколько задерживается).
Падение слуха вначале идет по типу нарушения звукопроведения. Еще Бецольд установил следующую триаду признаков: удлинение костной проводимости; резкое превалирование костной проводимости над воздушной (отрицательный опыт Ринне) и повышение нижней границы слуха.
Новейшие исследования с помощью аудиометра подтверждают эти данные: кривая воздушной проводимости повышается от низких частот к высоким, т. е. потеря слуха больше всего выражена на басовые звуки (басовая глухота), высокие звуки воспринимаются относительно хорошо. Кривая костной проводимости проходит около нулевой линии, т. е. приближается к норме, оставаясь все же ниже ее; настоящего удлинения костной проводимости нет, что противоречит данным, полученным при исследовании костной проводимости камертонами (Бецольд и др.).
Весьма ценные данные для подтверждения анкилоза стремени дают опыт Желле, а также и определение относительной и абсолютной костной проводимости, т. е. определение костной проводимости с открытыми и закрытыми ушами. В случае анкилоза стремени сгущение воздуха в слуховом проходе не ухудшает восприятия ни при проведении их через кость, ни через воздух. Закрывание ушей пальцем не изменяет костную проводимость, она остается такой же, как и при открытых ушах. Степень подвижности цепи слуховых косточек можно определить с помощью акустического зонда.
Течение отоспонгиоза бывает разным, и динамику понижения слуха трудно предвидеть. Иногда тугоухость быстро прогрессирует, в других же случаях после первого заметного падения остроты слуха процесс может надолго остановиться. Затем, с активацией спонгиоза, слух может скачкообразно ухудшиться, причем нередко это бывает связано с беременностью, климаксом, психической травмой.
В более поздней стадии заболевания, как правило, поражается и рецепторный аппарат в результате токсического поражения нейроэпителия кортиева органа, сдавления VIII нерва и пр. Перцептивная тугоухость проявляется в том, что кривая воздушной проводимости на аудиограмме делается более горизонтальной, т. е. потеря слуха на высокие частоты как бы догоняет басовую тугоухость. Пороги для костной проводимости также начинают повышаться, особенно для высоких частот (1000 Гц и выше).
Наконец, далеко зашедшие формы отоспонгиоза характеризуются сильной тугоухостью с поражением как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппарата. При этом кривая воздушной проводимости резко падает в дискантовой зоне.
Повышаются пороги костной проводимости, особенно для звуков в 1000 Гц и выше. Потери слуха здесь достигают 35—40 дб и больше.
Наиболее достоверные признаки поражения звукового рецептора получаются при исследовании кривой разборчивости речи, а также феномена выравнивания громкости, который при поражении рецептора бывает положительным.
В первом периоде отоспонгиоза кривая разборчивости речи сдвигается вправо (в сравнении с нормой), но сохраняет свою форму; в дальнейшем она уже не достигает 100% разборчивости. Наконец, при явном поражении рецептора кривая разборчивости принимает форму, характерную для этого поражения.
Для клинической характеристики отосклероза может иметь значение исследование слуха ультразвуковыми раздражителями. По данным Б. М. Сагаловича, определением чувствительности уха к ультразвукам можно выявить так называемую кохлеарную форму отосклероза и дифференцировать ее от неврита слухового нерва.
Диагностика. В типичных случаях отоспонгиоз распознается на основании изложенных выше симптомов и течения болезни.
Постепенное прогрессирование тугоухости, сопровождающейся шумом и имеющей характерные признаки поражения звукопроводящего аппарата при наличии paracusis Willisii, всегда заставляет думать об отоспонгиозе. Подтверждение анкилоза стремени при помощи опыта Желле и совпадение кривых абсолютной и относительной костной проводимости подтверждают диагноз отоспонгиоза.
Однако ни одна из этих проб не является абсолютно достоверной, так как все они указывают лишь на плохую передачу звука, а она может иметь место и без фиксации подножной пластинки спонгиозной костью, например, при приращении головки молотка к стенке аттика или при грубых рубцах в области окон и т. д.
С появлением более мощной рентгеновской аппаратуры и разработкой более совершенных методов рентгенографии расширяются возможности использования рентгенодиагностики отосклероза.
У больных отосклерозом удается выявить повышенную плотность капсулы лабиринта, оссификацию краев овального окна и подножной пластинки стремени, деформацию и оссификацию полукружных каналов, сужение внутреннего слухового прохода (А. И. Коломийченко, П. П. Кениг, 1964).
Лечение. Консервативное лечение отоспонгиоза обычно малоэффективно. Из профилактических мер следует указывать больным на необходимость вести спокойный образ жизни, совершать прогулки на свежем воздухе, соблюдать преимущественно молочно-растительную диету, избегать морского климата. Женщин необходимо предупреждать о возможном ухудшении болезни при беременности, климаксе. Рекомендуют препараты кальция и фосфора внутрь с целью воздействия на обмен в костной ткани, АКТГ для усиления защитных свойств организма (предупреждение беременности, прием гормональных препаратов во время климакса), ограничить употребление продуктов, богатых витамином D, и пребывание в условиях высокой ультрафиолетовой радиации, способствующей повышенному содержанию витамина D в организме. Применяют симптоматические средства против ушных шумов. При прогрессировании болезни следует рекомендовать пользование слуховыми аппаратами, различные другие приемы или хирургическое лечение.
Основным симптомом, который учитывается в первую очередь при определении показаний к операции, является состояние слуха. Пока больной в состоянии воспринимать речь собеседника, необходимость в операции отпадает. Обычно при этом потеря слуха или звуков речевой зоны (частоты 512, 1024, 2048 Гц) не превышает 30 дб. Если же звуковоспринимающий аппарат поражен до такой степени, что и после операции слух будет недостаточным для восприятия речи, то хирургическое вмешательство лишается своего основного смысла.
Сильная степень перцептивной тугоухости характеризуется монотонной громкой речью больного; нередко к этому времени ослабевают шумы и рагаcusis Willisii. Сильные звуки воспринимаются больным болезненно, а протяженность звукового поля до крайности сужена. Например, пороговое ощущение появляется при звуке в 70 дб, а звук силой в 80 дб уже вызывает болезненное ощущение. небольшую практическую ценность для количественного определения резервной функциональной способности нервного аппарата улитки имеет состояние костной проводимости.
В сомнительных случаях рационально производить пробу со звуковой нагрузкой, причем большая задержка восстановления чувствительности говорит о неполноценности нервного аппарата. Однако опыт показал, что хорошие результаты иногда достигаются даже в тех случаях, когда функциональное состояние рецептора, казалось бы, исключало возможность достаточного послеоперационного слуха (например, при потере костной проводимости до 30—40 дб на высоких частотах).
Эти парадоксальные случаи говорят в пользу того, что по ослаблению костной проводимости не всегда можно судить о «резерве» внутреннего уха.
Дело в том, что сохранность костной проводимости безусловно говорит и о сохранности нервного аппарата, но обратный тезис, что плохая костная проводимость всегда связана с такой же недостаточностью нервного аппарата, неправомочен, так как плохая костная проводимость в ряде случаев может быть вследствие патологии звукопроводящего аппарата (она зависит от подвижности окон и от разности их акустического сопротивления). Кроме того, само проведение звука по костям черепа, характер вибрации черепа, меняется от случая к случаю и не может быть точно определено.
Следует отметить, что исследование костной проводимости относится к наименее разработанным разделам аудиологии, и выводы из полученных результатов приходится делать с величайшей осмотрительностью. Так, например, согласно наблюдениям Каргарта (Garhart), сам по себе анкилоз стремени при нормальном состоянии нервного аппарата сопровождается понижением костной проводимости для звука 1024 Гц — на 10 дб, для 2048 Гц — на 15 дб. Понижение костной проводимости, зависящее от степени расстройства звукопроведения (анкилоза стремени), достигают в среднем 13 дб (Дэвис — Davis). Таким образом, если костная проводимость у данного больного с отоспонгиозом понижена на 25 дб, то 13 дб зависят от анкилоза стремени, а 12 дб (25–13=12) — от поражения рецептора. Резерв внутреннего уха понижен в этом случае на 12 дб.
По степени поражения слуха больные отоспонгиозом могут быть разделены на 3 группы.
I группа, наиболее благоприятная в отношении эффективности хирургического лечения: у лиц этой группы потери воздушной проводимости составляют 30—50 дб (принимаются в расчет пороги в речевой зоне, т. е. 512—4096 Гц), понижение костной проводимости не более 15 дб.
II группа также подходит для операции, но несколько менее, чем первая. Потеря воздушной проводимости у лиц этой группы составляет около 50—60 дб, а костной — 25—30 дб (на звуки 2048 и 4096 Гц), что указывает на начинающуюся дегенерацию нервного аппарата уха.
III группа — пограничная; в некоторых случаях операция у больных этой группы может быть предпринята, но с меньшими шансами на успех. Потеря воздушной проводимости у них составляет 60—80 дб, костной (на высоких частотах) — 30—40 дб. В пользу операции говорит молодой возраст больных и быстро прогрессирующая глухота. Хорошее восприятие усиленной при помощи микрофона речи также говорит в пользу операции.
При определении показаний к операции следует иметь в виду еще и следующее. Для положительного решения, т. е. в пользу операции, нужно, чтобы барабанная перепонка имела нормальный вид, отсутствовали какие-либо признаки острой или хронической инфекции уха, была бы хорошей проходимость евстахиевой трубы. Любые остаточные явления воспалительных процессов могут активироваться в послеоперационном периоде, а патологические изменения в области мембраны круглого окна (тугоподвижность) могут полностью аннулировать эффект фенестрации.
Возраст, профессия, психическое состояние больного и клиническая картина болезни (например, наличие мучительных шумов, быстрое прогрессирование) также принимаются во внимание.
Перед операцией больной должен быть полностью информирован о его шансах на улучшение слуха, а также и об опасностях операции и о возможности неудачи.
При одинаковой костной проводимости операция производится на хуже слышащем (через воздух) ухе. Если костная проводимость правого или левого уха сильно отличаются друг от друга, то выгоднее оперировать то ухо, при исследовании костной проводимости которого (для частот 1024 и 2048 Гц) получаются лучшие показатели.
Если слух на оба уха одинаков, то следует оперировать ухо, в котором ощущается более резкий шум.