Центральные нарушения деятельности звукового и стато-кинетического анализаторов могут зависеть от поражения проводников, промежуточных центров и, наконец, корковых концов. Они выражаются в симптомах выпадения, ослабления деятельности анализатора или симптомах раздражения. Наиболее изученной является картина поражения ствола VIII нерва. Практически это наблюдается чаще всего при арахноидитах и при опухолях мосто-мозжечкового угла.
Арахноидиты в области внутреннего слухового прохода наблюдаются как последствия отитов и их осложнений (лабиринтитов, менингитов и т. д.).
Локализация опухолей в мосто-мозжечковом углу является довольно частой, слуховой нерв при этом страдает от давления растущей опухоли. Особую группу составляют опухоли самого ствола VIII нерва — чаще всего нейрофибромы.
Основные симптомы наблюдаются со стороны слуха и вестибулярной функции, и они похожи на нарушения чисто периферического типа (например, как при болезни Меньера).
Однако при более подробном анализе можно найти некоторые отличия, которые имеют большое значение для дифференциальной диагностики.
Поражение слуха как при заболеваниях рецептора, так и ствола VIII нерва протекает по перцептивному типу. Но в то время как при локализации процесса в кортиевом органе наблюдается феномен выравнивания громкости, при стволовом поражении этот признак обычно отсутствует.
Следует иметь в виду, что инфекционные невриты, при которых поражается нервный аппарат улитки, нередко ведут одновременно и к воспалительным изменениям в стволе слухового нерва. Это наблюдается, например, при малярии, гриппе, сыпном тифе. В подобных случаях клинически определить протяженность воспалительных явлений не представляется возможным.
Большую дифференциально-диагностическую ценность, естественно, имеют неврологические симптомы. Так, например, при арахноидитах и опухолях часто наблюдаются головные боли в затылке, что нехарактерно для заболеваний периферического типа. При опухолях, кроме того, присоединяются расстройства со стороны тройничного нерва (ослабление роговичного рефлекса), и, наконец, на рентгенограмме по Стенверсу можно видеть расширение внутреннего слухового прохода. В более поздних стадиях поражается лицевой нерв и присоединяются другие симптомы внутричерепного поражения.
Более центральные проводниковые поражения звукового анализатора редко вызывают заметное падение слуха ввиду перекреста волокон и двусторонней иннервации.
Двустороннее расстройство слуховой функции имеется при поражении тех участков среднего мозга, где оба акустические пути проходят близко друг от друга, например в области внутренней капсулы. При этом наблюдали укорочение костной проводимости и понижение верхней и нижней частей тонскал, наиболее долго сохраняется восприятие средних частот. Такие поражения могут наблюдаться при кровоизлияниях, опухолях, гумме и очагах сирингомиелии в стволовой части мозга.
Более часто наблюдаются корковые нарушения слуха, особенно функционального порядка. При заторможенном состоянии акустической сферы мозга человек не слышит (как, например, во сне, во время наркоза), несмотря на полную функциональную сохранность других частей звукового анализатора. Поэтому вполне понятно, что усталость, отвлечение внимания очень сильно отражаются на результатах тональной и речевой аудиометрии. Пороги могут обнаруживать расхождения в 10 дб и более в зависимости от того, при каких условиях они измеряются (на величину порога влияет: вид применяемой словесной инструкции при аудиометрии, отсутствие или наличие другой деятельности организма, определение слуха по словесному отчету испытуемого или по рефлекторным реакциям и т. д.).
При констатации улучшения слуха, связанного с применяемым лечением, всегда следует об этом помнить. Чтобы избежать ошибок, следует повторять исследование слуха неоднократно, применяя разнообразные приемы.
Очень сложны взаимодействия между обоими ушами, связанными общими центрами. Примером торможения одного ощущения другим является феномен Штенгера: при подаче в одно ухо сильного звука, а в другое слабого (одной и той же высоты) испытуемый слышит только более сильный звук (соответственным ухом). Хорошо известно, что при слишком сильной маскировке неисследуемого уха пороги на исследуемое ухо повышаются. При этом может иметь место не только периферическая, но и центральная маскировка. Наоборот, при подаче слабого звука в неисследуемое ухо некоторые авторы находили улучшение восприятия речи на исследуемое ухо. Пороги слышимости не меняются от того, подается ли пороговый звук на одно или оба уха. Напротив, при подаче надпороговых звуков на оба уха звук делается более громким, чем поданный на одно ухо. Имеются наблюдения, согласно которым деятельность центров активизируется при возобновлении звуковых импульсов через плохо слышащее ухо. Так, многие авторы отмечали улучшение слуха на неоперированное ухо после удачной фенестрации на противоположном ухе.
Описано временное улучшение слуха у некоторых лиц после кратковременного пользования слуховым аппаратом, если до этого больной услышал речь врача через усилитель. Усилитель незаметно выключается, а больной продолжает повторять слова, сказанные врачом.
Для определения уровня поражения звукового анализатора исследуются улитково-зрачковый рефлекс, кожно-гальваническая реакция, а также используются наблюдения над сокращением слуховых мышц. Эти рефлексы замыкаются в подкорковой области, и их наличие говорит о целости всех звеньев дуги, в том числе рецепторного аппарата. Если при наличии рефлекторных реакций больной заявляет, что он этих звуков не слышит, следует заподозрить либо симуляцию, либо нарушение коркового слуха. Центральная глухота подтверждается тем, что выработка условнорефлекторной реакции на звуковое раздражение извращается. В то время как в норме, при симуляции, а также при периферических формах тугоухости сочетание звуков с электрокожным раздражителем быстро вызывает образование условных связей и латентный период ответной реакции бывает небольшим, при корковой глухоте, наоборот, условные связи образуются с трудом, они нестойки, имеют большой латентный период.
Тугоухость центрального характера, как правило, бывает двусторонней и очень сильно выраженной. Отмечается непропорционально плохое восприятие сложных звуков, например речи, в сравнении с чистыми тонами. Правда, разборчивость речи падает и при поражении одного только нервного аппарата в улитке, но характерным в этих случаях является то, что при сильных интенсивностях разборчивость не только не растет, но даже падает, чего при центральных формах не бывает. Кроме того, здесь особенно сильно страдает догадка и понимание слов (семантика) (В. Ф. Ундриц). Нередко сыпной тиф, инфекционный менинго-энцефалит, сосудистые заболевания мозга сопровождаются явлениями центральной глухоты.
Особая форма центральной глухоты наблюдается при воздушной контузии. Помимо полной двусторонней глухоты, сопровождающейся анестезией кожи ушной раковины, а иногда и немотой, наблюдается гипофункция других анализаторов. Эти явления объясняются запредельным охранительным торможением коры и, в частности, в акустической сфере, которое наступает в ответ на поступление чрезмерных импульсов со стороны афферентных нервов (интенсивный звук, свет, боль и т. д.). Эффект соответствующих лечебных приемов и благоприятный исход (обратимость) подтверждают диагноз функциональной центральной глухоты.
Музыкальный слух, музыкальная память, бинауральный слух, понимание слов — все это связано с корковой деятельностью звукового анализатора, и поэтому их расстройство может быть связано с нарушением функции корковых центров.
Особая форма центральной глухоты наблюдается иногда при истерии. Обычно истерическая глухота бывает у молодых женщин, и возникает она после испуга или при трудных жизненных ситуациях. Иногда глухота наблюдается как моносимптом, но чаще отмечаются и другие функциональные расстройства в области уха: анестезия раковины, шумы, головокружения, боли в сосцевидном отростке. Одновременно определяется ряд общих истерических симптомов. Прогноз благоприятный, но без лечения глухота может существовать многие годы. Нередко при истерии наблюдаются шумы в ушах.
При травме головы глухота часто является симптомом травматического невроза. Корковое поражение в этих случаях может комбинироваться с вибротравмой лабиринта (commotio labyrinthi). Диагноз устанавливается с помощью упомянутых выше методик и на основании динамики заболевания. Более стойкий характер имеют повреждения рецепторного аппарата.
Наконец, следует упомянуть, что сосудистые и трофические расстройства, наблюдаемые в пожилом возрасте, при артериосклерозе, а также после гриппа, одновременно захватывают как улитку, так и центральные звенья анализатора.
Большие затруднения могут возникать при определении уровня поражения вестибулярного анализатора, что отчасти объясняется многочисленностью связей его, а также широкой областью распространения его мозговых концов.
Отиатру часто приходится дифференцировать периферические нарушения (например, болезнь Меньера) от центральных поражений вестибулярного анализатора.
Симптомы раздражения вестибулярного анализатора имеют место как при болезни Меньера, так и при арахноидитах, опухолях мосто-мозжечкового угла, и нередко дифференциальная диагностика бывает затруднена. При этом существенно важным является то, что при болезни Меньера с окончанием приступа проходят вестибулярные симптомы, в частности, не наблюдается нистагма; при корешковых же поражениях в межприступном периоде отмечается большая неустойчивость при стоянии и чаще наблюдается спонтанный нистагм, особенно после резких движений головы, и т. д.
Симптом «сенсибилизированной» пробы Ромберга также указывает на некоторую неустойчивость, равно как и опыт с опрокидыванием. Калорическая реакция обнаруживает гипореактивность и при болезни Меньера, но при опухолях может наступить полное выключение вестибулярной функции на соответственной стороне.
Для центральных поражений характерным является нистагм II или III степени, который чаще бывает чисто горизонтальным, вертикальным или чисто ротаторным и мало меняется во времени. При поражениях периферических обычно наблюдается горизонтально-ротаторный нистагм.
Нередко центральный нистагм направлен в обе стороны, а при взгляде вверх и вниз наблюдается вертикальный нистагм.
При центральных формах нистагма медленная фаза его растянута во времени и делается поэтому особенно заметной, и за ней с большей, чем обычно, скоростью следует короткая быстрая фаза.
Центральные формы нистагма длятся столько, сколько времени длится мозговой процесс, но в то же время они могут менять свое направление.
Очень важно заметить направление нистагма при взгляде вперед (часто это удается только при применении увеличительных очков), причем нистагм вправо указывает чаще на поражение правой гемисферы, и наоборот.
При периферических поражениях чувство головокружения выражено более сильно, чем расстройство равновесия (определяется при ходьбе, а также с помощью гониометра); при центральных же поражениях равновесие обычно нарушено более сильно. Проба с опрокидыванием (Kippreaktion) всегда резко положительная.
Наконец, особенностью центральных поражений является парадоксальность реакций, наблюдаемых при искусственном раздражении вестибулярного анализатора; они не укладываются в те закономерности, которые имеют место при периферических поражениях. Так, например, при вращении наблюдается нистагм, но нет защитных движений или, наоборот, отсутствует ощущение вращения и противовращения. Иногда не вызывается ротаторный компонент нистагма, в то время как горизонтальный оказывается сохраненным. При поражениях fasciculus longitudinalis posterior может отсутствовать быстрый компонент нистагма. Ряд других симптомов является характерным для центральных поражений. Например, при исследовании реакции отклонения рук ответ получается только на здоровой стороне или спонтанный нистагм направлен в сторону невозбудимого лабиринта, наклон и падение больного всегда совершаются в одну и ту же сторону, вне зависимости от направления тока эндолимфы и изменения положения головы в пространстве.
Типичным является также симптом превалирования нистагма в одну сторону при одинаковой возбудимости рецепторов (лабиринтов). Этот симптом обнаруживается при сравнении продолжительности нистагма, вызванного при помощи 4 проб — холодной и теплой калоризацией правого и левого уха.
Иногда обнаруживаются симптомы патологической раздражимости при калорической пробе (например, нистагм продолжается несколько минут). При этом могут отсутствовать ощущения головокружения и промахивание, а если они и наблюдаются, то только в первые моменты исследования.
Центральные поражения вестибулярного анализатора связаны с определенными мозговыми заболеваниями, т. е. составляют предмет невропатологии и нейрохирургии, поэтому здесь даются только некоторые общие ориентировочные данные касательно изменений вестибулярных функций при этих заболеваниях.
Различают вестибулярные симптомы при поражении собственно вестибулярной зоны (т. е. проводников и центров); кроме того, вестибулярные симптомы могут быть вызваны отдаленным патологическим очагом или очагом по соседству.
К первой группе относятся изложенные выше симптомы. Иногда уже характер спонтанного нистагма указывает на уровень поражения. При бульбарных поражениях, например, чаще наблюдается ротаторный нистагм в сторону поражения, при поражениях мозговых ножек и среднего мозга наблюдается вертикальный нистагм, при поражениях средней зоны (опухоли зрительного бугра) нистагм, как правило, горизонтальный, в противоположную от очага сторону. При этих поражениях наблюдается иногда отсутствие быстрого компонента нистагма, а также преимущественное направление нистагма в одну определенную сторону.
Очаги, расположенные далеко от вестибулярных путей, не вызывают отчетливых симптомов, и, во всяком случае, при них не наблюдается симптомов выпадения. Отмечаемые иногда стертые, неотчетливые симптомы указывают скорее на повышенную возбудимость вестибулярного анализатора.
При близком соседстве очага (например, опухоли) с вестибулярными центрами наступает дисфункция их от сдавливания, но не от разрушения центров. Поэтому и симптомы носят смешанный характер.
При заболеваниях мозга, протекающих без повышения внутричерепного давления, наблюдаются следующие вестибулярные симптомы. При рассеянном склерозе: спонтанный нистагм, чаще горизонтальный или горизонтально-ротаторный, иногда ундулирующий, редко с вертикальным компонентом. При сирингомиелии нередко имеется резко выраженный ротаторный нистагм в больную сторону; заболевание иногда сопровождается тугоухостью. При табесе более часто наблюдается невозбудимость или гипофункция при экспериментальном раздражении; одновременно бывает резко пониженным слух, и отмечаются ушные шумы (неврит VIII нерва.) При неврастении нередко имеет место малая выносливость к надпороговым вестибулярным раздражителям.