Глухонемота возникает в результате врожденного недоразвития слухового органа, либо как следствие заболевания ушей у ребенка. При этом понижение слуха должно быть настолько выраженным, что ребенок не слышит разговорной речи, вследствие чего у него и не развивается нормальная членораздельная речь.
Если же ребенок утрачивает слух в более позднем возрасте, когда у него уже закрепились речевые навыки, то глухота не будет сопровождаться состоянием немоты. Считается, что если глухота наступает у ребенка после 5—7 лет, приобретенная речь уже не теряется. Различают глухонемоту врожденную и приобретенную. Следует помнить, что если ребенок родится глухим, то это не всегда означает, что имеется врожденная глухота, так как поражение слухового органа иногда возникает во внутриутробном периоде или даже во время родов (родовая травма уха). Истинная врожденная глухонемота обусловлена аномалией развития уха и уступает по частоте приобретенным формам. При возникновении врожденных форм известную роль может играть патологическая наследственность, которая, однако, не представляет неизбежности заболевания, а создает лишь известное предрасположение, которое может быть ослаблено или нейтрализовано благодаря внешним факторам.
Предрасположение может усиливаться при браках близких родственников, и поэтому процент врожденной глухонемоты при таких браках выше, чем средняя частота ее среди остального населения.
При врожденной глухоте аномалия развития уха касается или только нервного прибора улитки и состоит в его аплазии, или одновременно имеет место недоразвитие костной капсулы лабиринта и даже частей среднего уха (рис. 111).
Приобретенные формы наблюдаются главным образом, при поражении рецептора в улитке, которое может происходить в результате перехода воспалительных процессов либо со стороны оболочек мозга (при менингитах), либо со стороны среднего уха. Как последствия перенесенного лабиринтита наблюдаются разрушения кортиева органа, перепончатых образований и даже костного лабиринта (частичная или полная облитерация фиброзной или костной тканью). При отогенных лабиринтитах обычно имеется еще и поражение звукопроводящей системы (хронический средний отит). Невриты кохлеарной ветви и дегенерация кортиева органа наблюдаются при сифилисе, детских инфекциях, родовой травме. В последнем случае особенно характерными являются кровоизлияния во внутреннем и среднем ухе, а также в центральной нервной системе.
Наиболее часто приобретенная глухонемота является следствием цереброспинального менингита, затем по частоте вызывания глухоты следуют скарлатина, корь, дифтерия, свинка и некоторые другие детские инфекции.
Число глухонемых составляет в среднем 6—11 человек на 10 000 населения.
Симптомы. Поражение слуха при глухонемоте колеблется между такой степенью тугоухости, при которой не воспринимается речь, и полной двусторонней глухотой. небольшие остатки слуха обнаруживаются у 40—70% всех глухонемых.
Колебания этих цифр зависят не только от контингента глухонемых, но также и от того, какими инструментами исследовались глухонемые. Звуки гармоники воспринимаются большим количеством лиц, чем басовые камертоны. Если же усилить звуки до уровня, при котором появляется чувство давления, боли, вибрации, то их будет ощущать большинство глухонемых. Остатки слуха обнаруживают то больше в басовой зоне, то, наоборот, в дискантной зоне, то имеется равномерное понижение слуха для всех тонов с выпадением узких зон (люки), то иногда сохранены только небольшие островки.
Определение слуха у глухонемых имеет важное значение для практики, ибо заметные остатки слуха чрезвычайно облегчают обучение глухонемых устной речи и дают возможность объединить этих детей в так называемые слуховые классы. Наибольшее значение для восприятия речи имеют частоты от 300 до 3000 Гц.
Поражение функции вестибулярного аппарата у глухонемых обнаруживается расстройствами равновесия, которые делаются заметными в темноте или при закрытых глазах. Вызвать нистагм и сенсорную реакцию при полном выключении вестибулярного аппарата не удается ни при калорической пробе, ни путем вращения. Иногда сенсорная реакция, т. е. чувство вращения, сохраняется, несмотря на отсутствие нистагма. Нередко отмечаются и такие парадоксальные явления, когда сохраняется ответ на один из раздражителей (например, вращение), другой же не сопровождается соответствующей реакцией (например, калоризация). Сохранность функции вестибулярного анализатора несколько чаще наблюдается у глухонемых с врожденной формой, что объясняется частичной аплазией нервного прибора внутреннего уха, причем более стойкий, филогенетически, более древний вестибулярный рецептор остается нетронутым.
Речь у глухонемых настолько типична, что она позволяет ставить диагноз. Она неблагозвучна, в ней отсутствуют модуляции, она скандирована, с неправильными ударениями, без контроля громкости и высоты (громкие выкрики, резкие переходы на другую тональность).
Реакции на щекотание слухового прохода, а именно: зажмуривание глаз, улыбка, отдергивание головы — часто отсутствуют или ослаблены у глухонемых (Фрешельс — Froschels).
Распознавание глухонемоты у взрослых на основании характерной речи, типичной мимики и данных аудиометрии обычно не представляет затруднений. Оно бывает трудным у маленьких детей, у которых нелегко дать полную функциональную характеристику звукового анализатора. Поэтому до 3-летнего возраста необходима большая осторожность в определении слухо-речевого прогноза. Особенные затруднения встречаются при сенсорной афазии, когда при наличии достаточного слуха дети не реагируют на звуки ни мимикой, ни повторением речи, ни пониманием ее. У этих детей затруднена выработка условных рефлексов на звуковое раздражение (Н. Н. Трауготт).