[На главную] [К оглавлению тома]

Сифилис внутреннего уха

М.С. Розенблат
(Одесса)

Заболевание внутреннего уха сифилисом можно наблюдать в различные периоды приобретенного и врожденного сифилиса. Из всех черепномозговых нервов, слуховой нерв наиболее чувствителен к сифилитическому яду. Этим обстоятельством, возможно, объясняется поражение слухового нерва в самых ранних стадиях первичного сифилиса даже до появления положительной RW в крови. В таких случаях поражение VIII пары нервов является единственным клиническим симптомом общего заражения организма сифилисом (initiate lues Kobrak'a). Наблюдения такого рода были описаны и раньше (Charasac, Buck, Politzer), когда чуть ли не вслед за обнаруженным первичным склерозом констатировалась глухота, но специфическая этиология последней подвергалась сомнению.

Habermann указывает, что часто заболевание внутреннего уха сифилисом сопровождается субъективными шумами, головокружением и даже рвотой. С другой стороны, по наблюдениям О. Beck'a не мало поражений n. acustici и внутреннего уха (Neurolabyrinthitis) сифилисом протекает бессимптомно.

Изолированное поражение слуховой и статической части внутреннего уха чаще всего наблюдается в случаях раннего сифилиса, заболевание же всего внутреннего уха сразу - в поздних стадиях (свыше двух лет от начала заболевания).

Исходя из высказанного Ruttin'ым положения, что острые явления раздражения или выпадения акустической функции при здоровом вестибулярном аппарате или острые явления раздражения или выпадения функций вестибулярного аппарата при здоровом акустическом наблюдаются большею частью при внелабиринтной локализации заболевания слухового нерва, следует считать, что в ранних случаях вторичного сифилиса болезнь сосредоточивается главным образом в кохлеарной или вестибулярной ветви VIII пары; если к тому же обнаруживаются воспалительные изменения в спинномозговой жидкости (Nonne, Pandy, лимфоцитоз) при положительной реакции Вассерманна в ней, то следует признать, что патогенетическая сущность заболевания слухового органа в свежих случаях раннего сифилиса заключается в менингоневрите слухового нерва.

Клинически эта форма заболевания, поскольку речь идет об акустической части слухового органа, характеризуется субъективными шумами, пониженным восприятием высоких (а иногда и низких) звуков через воздух (Lund, Herzfeld, Kobrak), а, главным образом, резким понижением костной звукопроводимости при хорошо сохранившемся слухе для разговорной речи. На последний симптом обратил особенное внимание О. Beck в 1913 году, указав, что в 80% случаев сифилиса слухового органа ему удалось констатировать это несоответствие между сравнительно хорошим, иногда даже нормальным восприятием разговорной речи и резко пониженной костной звукопроводимостью. Перекалин также считает пониженную костную звукопроводимость довольно достоверным диагностическим признаком при сифилисе.

Lund еще более уточняет этот феномен, добавляя: 1) что он иногда появляется до высыпаний на коже, 2) что он довольно стоек, 3) что он наблюдается даже тогда, когда после специфического лечения RW становится отрицательной, и 4) что вообще лечение не оказывает на него никакого влияния.

Wanner тоже подтверждает патогномоническое значение этого симптома при сифилисе уха; с другой стороны, Ramadier, Causse не придают этому симптому никакого значения.

Патологоанатомическим субстратом этого симптома служит, по О. Веск'у, увеличенное внутричерепное давление, по Heermann'y, - гиперемия лабиринта, по Lund'y,- воспалительные изменения спинномозговой жидкости.

В самых ранних стадиях сифилиса наблюдается иногда внезапно наступающая глухота. Больной ложится спать с нормальным слухом, а просыпается совершенно глухим. Глухота эта с большим трудом и не всегда уступает даже энергично проведенному специфическому лечению. В большинстве подобных случаев прогноз quo ad functionem довольно сомнителен.

Наблюдаемый в ранних стадиях сифилиса одновременно с парезом п. acustici и парез п. facialis (paral. n. facialis efngore) объясняется тоже менингоневритом, т.е. воспалением общих для VII и VIII пар мозговых оболочек, которые, как известно, окутывают эти нервы на всем протяжении по выходе их из мозга до разветвления на дне внутреннего слухового прохода по соответствующим костным канальцам.

Поражение слухового органа в поздних стадиях сифилиса отличается от заболевания его в ранних тем, что, как было уже указано, в сифилитический процесс часто вовлекаются сразу обе ветви VIII пары и их концевые разветвления во внутреннем ухе. Alexander отметил, что из 66 наблюдавшихся им случаев полного поражения слухового органа при сифилисе 10% приходились на ранние стадии, а 90% - на поздние. Патологоанатомически, в отличие от свежих случаев раннего сифилиса, в этих случаях наблюдается не менингоневрит, а специфический эндартериит a. auditivae internae, а иногда и изменения в самом лабиринте, как то: инфильтрация laminae spiralis, Кортиева органа, периостит преддверия и т.п. Клинически ив поздних стадиях сифилиса наблюдается понижение слуха, то медленно прогрессирующее, то внезапно наступающее при наличии субъективных шумов и резком понижении костной звукопроводимости ; наряду с этим констатируются различные формы раздражения п. vestibularis или, наоборот, угнетение до полного выпадения вестибулярных функций. И в поздних стадиях сифилиса парезу n. acustici могут сопутствовать парезы других черепномозговых нервов, как nn. facialis, optici, oculomotorii и др. вследствие специфического базального менингита.

Изолированное поражение вестибулярного аппарата в ранних стадиях вторичного сифилиса встречается не менее часто, чем поражение акустического, а по мнению большинства авторов (Spira, Brunings) даже чаще, в противоположность взглядам Alexander'a. Так, напр., Lund утверждает, что нарушения функций статической части внутреннего уха могут проявляться сейчас же после инфекции сифилисом, даже до появления RW в крови. Изменения со стороны вестибулярного аппарата могут выражаться то в виде повышенной спонтанной или искусственно вызванной возбудимости (нистагм, головокружение, тошнота, рвота, нарушение равновесия), то в виде понижения, вплоть до полного выключения функций при отсутствии каких-либо субъективных и объективных симптомов. В свежих случаях сифилиса вообще преобладает пониженная реакция вестибулярного аппарата на вращениие и калоризацию (О. Beck). Особенно же характерным признаком для сифилиса является диссоциация реакций со стороны вестибулярного аппарата одного и того же уха на вращение и калоризацию: так, напр., часто наблюдается при наличии реакции на калоризацию отсутствие таковой на вращение; бывает и наоборот, но реже (О. Beck). Затем на одной стороне вестибулярная функция может быть пониженой или совсем угасшей, в то время как вестибулярный аппарат другого уха реагирует нормально, причем разница в функциях обоих аппаратов может протекать совершенно бессимптомно. Бывает и так, что одни каналы (чаще всего горизонтальные) не реагируют на раздражения, а другие реагируют нормально, и наоборот.

Что касается центральных реакций на раздражение больного сифилисом вестибулярного аппарата, то и тут отмечается целый ряд отклонений от нормы. Так, напр., может совершенно отсутствовать промахивание при раздражении лабиринта. Guttich считает одним из самых ранних симптомов сифилитического поражения вестибулярного аппарата отсутствие реакции отклонения на противоположной стороне от пораженного уха. Наблюдается промахивание не в направлении медленного компонента нистагма, вызванного вращением или калоризацией. Очень часто приходится при сифилисе внутреннего уха наблюдать отсутствие послевращательного промахивания при сохранности калорической реакции, причем промахивание не появляется даже тогда, когда, благодаря специфическому лечению RW в крови исчезает (Theissing и Thielemann). Очевидно, этот симптом отличается такой же стойкостью, как и укорочение костной звукопроводимости.

Что касается субъективных ощущений, то наряду с бурной реакцией (нистагм, головокружение, тошнота, рвота), сопровождающей внезапное выключение вестибулярного аппарата, отмечается полное двустороннее угасание функций лабиринта без каких-либо субъективных ощущений.

В поздних стадиях сифилиса наблюдается вся та пестрота клинических явлений, которая характеризует до некоторой степени сифилитическую инфекцию вестибулярного аппарата в ранних стадиях, с той только разницей, что в поздних стадиях сифилиса не так легко, распознать специфическую этиологию наблюдаемых извращенных реакций со стороны вестибулярного аппарата. Отмечено, что целый ряд заболеваний внутреннего уха не сифилитического происхождения, как отоспонгиоз, профессиональная тугоухость, хроническое отравление свинцом, алкоголем, хинином, аспирином, никотином предрасполагают к сифилитическому заболеванию внутреннее ухо и слуховой нерв.

Терапия сифилиса внутреннего уха проводится в настоящее время комбинированным способом: применяется либо смешанное ртутно-сальварсанно-йодистое или висмуто-сальварсанно-йодистое лечение, причем самый сальварсан дают исподволь и начиная с небольших доз, а некоторые клиницисты при заболеваниях внутреннего уха отказываются от него вовсе. Такое осторожное отношение к сальварсану выработалось в течение целого ряда лет наблюдений над его действием при сифилисе слухового нерва и внутреннего уха, так как уже очень скоро после его введения и широкого применения в 1910 году стало обнаруживаться его вредное действие на внутреннее ухо. Со стороны слухового нерва и его концевых разветвлений во внутреннем ухе вполне определились две группы явлений. В первой группе констатировалось следующее: спустя 6, 12 до 48 часов после введения, сальварсана при субъективных шумах обнаруживалось более или менее резкое понижение слуха, а со стороны вестибулярного аппарата - головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия, нистагм, причем эти изменения наблюдались или только со стороны акустической части или только со стороны вестибулярной, а иногда одновременно со стороны обоих отделов внутреннего уха. По наблюдениям некоторых авторов в этих случаях чаще всего поражалась статическая часть внутреннего уха. После отмены сальварсана явления эти быстро исчезали и наступало полное восстановление функций внутреннего уха.

Для другой группы явлений характерным является следующее: спустя 4-8 недель - до трех месяцев после применения сальварсана наступает понижение слуха при очень мучительных субъективных шумах, головных болях, головокружении, тошноте и рвоте, причем эти явления либо нарастают постепенно, либо без всяких предвестников наступают сразу. Интересно отметить, что иногда в таких случаях RW в крови бывает отрицательной.

Ввиду того, что с введением сальварсана стали заметно учащаться только что описанные побочные вредные влияния на слуховой орган, естественно, что причину их стали искать в токсическом влиянии сальварсана на слуховой нерв и его окончаний во внутреннем ухе. Это предположение было основано на общеизвестных нейротропных свойствах мышьяка, к тому же примененного в зараженном сифилисом организме.

Эрлих, основоположник сальварсанной терапии сифилиса, категорически отрицает в вышеприведенных случаях токсическое влияние сальварсана и объясняет все наблюдавшиеся осложнения со стороны слухового органа исключительно сифилитической инфекцией слухового нерва и внутреннего уха (Neurolabyrinthitis syphilitica).

Первую группу явлений Эрлих объясняет известной всем сифилидологам Jarisch-Herxheimer'овской реакцией, только разыгрывающейся на слуховом нерве. Он считает, что в этих случаях, подобно тому, как это иногда отмечается на коже, гибнущие под влиянием сальварсана спирохеты освобождают много токсинов, вызывающих воспалительные явления в окружающих спирохетные гнезда тканях, и, если последние расположены вблизи разветвлений кохлеарной и вестибулярной ветвей n. acustici, проходящих к тому же сквозь узкие канальцы, то воспалительный экссудат, сдавливая эти нервы, вызывает целый ряд выпадений функций n. acustici. Исчезает же эта так наз. Jarisch-Herxheimer'овская реакция медленнее, чем на коже, что объясняется по Эрлиху недостаточным кровоснабжением нерва.

Что касается наступающих после применения сальварсана спустя 4-8 недель до трех месяцев, изменений в слуховом органе, то и тут

Эрлих, отказывается признать их результатом нейротропного действия мышьяка, а считает их сифилитическим нейрорецидивом. По Эрлиху, нейрорецидивом называется заболевание центральной и периферической нервной системы в ранних стадиях сифилиса. Эрлих объясняет происхождение этих нейрорецидивов так: хотя сальварсан и является очень сильным спириллоцидным средством но, очевидно, проникнуть во все гнезда в организме он не может; в частности эго относится к плохо снабжаемой кровью восьмой паре нервов, и если в окружности последней имеются спирохетные гнезда, то они тогда только и начинают проявлять свое влияние, когда весь остальной организм более или менее, благодаря сальварсану, стерилизован от сифилиса. В тех же случаях, когда нейрорецидив слухового нерва наступает при отрицательной реакции Вассерманна в крови, Эрлих считает, что оставшиеся в незначительном количестве спирохетные гнезда в организме не в состоянии вызвать специфическую реакцию.

В защиту своих взглядов на сущность сифилитических нейрорецидивов и безвредность сальварсанной терапии Эрлих приводит еще следующие соображения. Он указывает, что применение сальварсана при других спириллозах (recurrens, framboesia) нервных заболеваний не вызывает, что сифилитические нейрорецидивы лечатся сальварсаном же (правда, в комбинации с ртутью или с висмутом), что послесальварсанные рецидивы относятся к ранним стадиям сифилиса, т.е. ко времени максимального распространения инфекции в организме, и что экспериментальное отравление животных мышьяком не обнаружило никаких изменений в слуховом нерве.

Клиника как будто подтверждает эти положения. Так, О. Beck и Kerl, исследовав 2332 сифилитиков, нашли большее или меньшее поражение слуха у совсем нелеченных или леченных ртутью в 1,6% случаев, а у леченных сальварсаном - в 1,4%. Тут же О. Beck отмечает, что понижение слуха у "сальварсанных" пациентов было гораздо резче выражено, чем у остальных, не применявших сальварсана.

Benario, ученик Эрлиха, настаивает на энергичном лечении сальварсаном и при нейрорецидивах. Большинство клиницистов отказалось пойти за ним и не применяет в этих случаях сальварсана, а пользуется препаратами ртути, висмута и йода и изредка - смешанной ртутно-сальварсанной или висмуто-сальварсанной терапией.

Вообще с тех пор, как стали принципиально применять смешанное ртутно-сальварсанное или висмуто-сальварсанное лечение количество нейрорецидивов, как и случаев Jarisch i Herxheimer'овских реакций резко пошло на убыль.

Клинически сифилитические нейрорецидивы слухового нерва выражаются в общем недомогании, головных болях, субъективных очень мучительных шумах, понижении слуха, головокружении, нистагме, рвотах и нарушении равновесия.

Частота поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе исчисляется Alexander'ом в 6%, Hutchinson'ом, Jackson'ом и др. - в 10% всех случаев конгенитального сифилиса. Проявляется это заболевание между 7 и 15 годами жизни ребенка (крайние возрастные границы 6-33 года). Врожденный сифилис чаще всего наблюдается у лиц женского пола. Положительная реакция Вассерманна в крови отмечается в 84-86% случаев (Alexander, Schlittler, Орлеанский).

Отмечается частота поражения среднего уха при врожденном сифилисе (Орлеанский - в 50%).

Hutchinson описал в 1863 году следующие характерные признаки, присущие только врожденному сифилису: 1) паренхиматозный кератит, 2) лабиринтную глухоту и 3) деформацию постоянных медиальных резцов верхней челюсти. Из этой триады симптомов чаще всего встречается паренхиматозный кератит, реже - лабиринтная глухота, а совсем редко - деформация зубов. Вся Hutchinson'овская триада полностью наблюдается сравнительно редко. Alexander среди 43 случаев врожденного сифилиса отметил ее в 7 случаях, Schlittler из 53 - только 5, Орлеанский - на 25 случаев 1 раз.

При заболевании внутреннего уха у лиц, одержимых врожденным сифилисом, наблюдается:

  1. нормальная спинномозговая жидкость (Knick, Lund, Ramadier, Soulas и др.); в этом отношении врожденный сифилис резко отличается от ранних стадий приобретенного сифилиса: как известно, в ранних стадиях в спинномозговой жидкости наблюдаются воспалительные изменения;
  2. поражение всего внутреннего уха в целом, хотя приблизительно в одной трети всех случаев (Schlittler) встречается изолированное поражение кохлеарного аппарата;
  3. изменения во внутреннем ухе, которые в одной трети всех случаев происходят внезапно; в общем эти изменения наблюдаются реже, чем в случаях приобретенного сифилиса;
  4. двустороннее заболевание внутреннего уха, большею частью в одинаковой степени (Schlittler);
  5. резкое укорочение вплоть до исчезновения костной звукопроводимости ;
  6. пониженное восприятие через воздух не только высоких, но и низких тонов;
  7. бессимптомное большею частью выключение вестибулярного аппарата (Alexander);
  8. еще более резко выраженная, чем при приобретенном сифилисе, дисгармония между вращательной и калорической пробами на одном и том же ухе (частичная сохранность калорической реакции при отсутствии вращательной - Buys);
  9. наличие гальванической реакции даже в случаях полной утраты возбудимости при вращении и калоризации.

Последнее обстоятельство дало основание заключить, что при врожденном сифилисе заболевание слухового органа не переходит границы внутреннего уха. Neumann полагает, что в этих случаях главным образом поражается лимфокинетический аппарат, понимая под, ним не только пери- и эндолимфу, но и все соединительнотканные элементы концевого аппарата слухового нерва. Он видит в изменениях вязкости лабиринтной жидкости причину понижения или отсутствия реакции на калоризацию при нормальной или даже повышенной, возбудимости на вращение; переход же болезненного процесса на разветвления вестибулярного нерва должен, по его мнению, влиять, на понижение вплоть до исчезновения реакции на вращение.

Gradenigo, Moos, Steinbmgge считают, что патологоанатомическим субстратом заболевания внутреннего уха при врожденном сифилисе являются костные новообразования, периоститы капсулы лабиринта и т.п.

Чтобы исчерпать симптоматологию врожденного сифилиса, следует еще остановиться на симптоме так наз. фистулы без фистулы, впервые описанном Hennebert'ом в 1905 году.

Вызвать этот симптом можно сгущением или разрежением воздуха в наружном слуховом проходе; при этом в случаях поздно проявляющегося врожденного сифилиса иногда наблюдается нистагм, протекающий по типу обратного прессорного или обратного аспирационного нистагма (Baldenweck, Ramadier), т.е. сгущение воздуха вызывает нистагм в противоположную, здоровую, а разрежение - в больную сторону. В этом отношении симптом Hennebert'a и отличается от типичной фистульной пробы; еще одна характерная особенность симптома Hennebert'a заключается в полиморфизме наблюдающегося нистагма; последний состоит зачастую только из медленных движений или медленных движений, чередующихся с мелкими подергиваниями главного яблока; нистагм может быть ротаторный, горизонтально-ротаторный, диагональный и т. д.

О сущности Hennebert'овского симптома существуют различные мнения. Большинство авторов предполагает гуммозный остео-периостит наружной капсулы лабиринта, главным образом, в области овального окна с последующим расслаблением круглой связки, что и вызывает большую, чем в норме, подвижность стремячка. И если увеличенное давление воздуха в слуховом проходе обычно не вызывает нистагма, вследствие того, что, как полагают, оно как бы истощается, достигнув окон, особенно овального, то в случае ненормальной подвижности стремячка это давление может передаваться в лабиринт менее ослабленным и потому вызвать нистагменную реакцию; при этом воспалительные изменения эндолимфы, наблюдающиеся при сифилисе внутреннего уха, должны еще более способствовать, по мнению некоторых авторов, передаче давления на чувствительные элементы полукружных каналов.

Терапия заболевания внутреннего уха при врожденном сифилисе довольно безотрадна по своим результатам. Лишь в свежих случаях поражения внутреннего уха сифилисом энергичным антисифилитическим лечением иногда удается достигнуть некоторого улучшения слуха, уменьшения субъективных шумов и повышения вестибулярной возбудимости. Среди применяемых средств преимущество отдается йоду, ртути и висмуту. Что касается сальварсана, то большинство клиницистов, как указано выше, избегает его применения, особенно в случаях, когда резко понижен слух (ниже половины метра для разговорной речи). Надежды, возлагавшиеся Politzer'ом, Lermoyez на пилокарпин тоже не оправдались. Из неспецифической; терапии следует упомянуть о лечении врожденного сифилиса внутреннего уха туберкулином - дозами, вызывающими повышенную температуру, конечно, при отсутствии туберкулезной инфекции в организме; но и это средство, как и все выше перечисленные, также оказалось в случаях врожденного сифилиса мало действительным.



1 2

[к оглавлению]