[На главную] [К оглавлению тома]

Симптомокомплекс Barany

В.А. Ратнер
(Харьков)

Первое сообщение Barany по поводу симптомокомплекса, названного впоследствии его именем, относится к 1909 году. В 1912 году на съезде Немецкого отологического общества Barany сообщил о 21 случае этого симптомокомплекса, а год спустя на Лондонском международном медицинском конгрессе - еще о новых 19 случаях. Кроме Barany, этот симптомокомплекс наблюдали Holmgren, Hinsberg, Ратнер. В работах Barany, посвященных описанию его симптомокомплекса, и охватывающих наибольшее количество случаев, истории болезни всех больных не приводятся, отсутствуют цифровые данные относительно пола, возраста больных. Поэтому, в настоящее время не представляется возможным установить значение возрастного и полового факторов и частоту отдельных этиологических моментов, играющих роль в возникновении и развитии симптомокомплекса Barany.

По мнению Barany, описанный симптомокомплекс развивается вследствие избыточного скопления цереброспинальной жидкости в так наз. боковой цистерне моста (cisterna lateralis pontis) и вызываемого таким скоплением сдавления расположенных в этой цистерне черепно-мозговых нервов и определенных участков мозжечка. Для того, чтобы составить себе представление, о каких нервах и отделах мозжечка может идти в данном случае речь, следует обратиться к указаниям Boss'a. По Boss'y, боковая цистерна моста, представляя собой часть субарахноидального пространства, простирается от переднего края моста до выхода корешков nn. vagus и glossopharyngeus, достигая кнаружи области fissurae cerebri transversae и flocculus. Взаимоотношения этой цистерны с пирамидой височной кости представляются, по Boss'y, в следующем виде: цистерна простирается от верхушки пирамиды височной кости и, идя вдоль медиальной поверхности пирамиды, достигает сзади линии, соединяющей porus acusticus и apert. ext. canal, cochleae. Таким образом, оба отверстия лежат в границах, занимаемых цистерной; в жидком содержимом ее находятся nn. VI, VII, VIII, IX, X, flocculus и plexus chorioideus четвертого желудочка. Plexus проникает в боковую цистерну моста из четвертого желудочка через отверстие Luschka, расположенное в боковой бухте (recessus) этого желудочка. Отток цереброспинальной жидкости из боковой цистерны моста возможен не только через foramen Luschka, но и через отверстие, расположенное вблизи flocculus, откуда отток жидкости происходит в сторону cisterna magna; кроме того, отток жидкости происходит по влагалищу n. acusticus во внутрь ушного лабиринта. Избыточное скопление цереброспинальной жидкости в боковой цистерне моста, лежащее в основе симптомокомплекса Barany, развивается, по мнению этого автора, или вследствие развития спаек в выходных отверстиях цистерны (foramen Lushcka и. т.д.), или вследствие ущемления plexus chorioideus четвертого желудочка в recessus lateralis (foramen Lushcka). По мнению Barany, развитие спаек и сращений ведет к развитию его симптомокомплекса в случаях, возникающих после острого ринита, острого отита, тромбоза синуса, субдурального абсцесса, травмы головы, туберкулезного менингита, сифилиса и цистицерка мозга. Что касается другого механического момента, обусловливающего скопление цереброспинальной жидкости в боковой цистерне моста и способствующего развитию симптомокомплекса Barany - ущемление plexus chorioideus четвертого желудочка, то надо сказать, что такое ущемление может развиться довольно легко; ему благоприятствуют значительная толщина края foramen Lushcka и крайне малые размеры отверстия. При наличии таких анатомических условий достаточно припухания только plexus chorioideus, чтобы указанное отверстие стало непроходимым и произошло ущемление этого plexus, результатом чего является более или менее полное прекращение сообщения цистерны моста с четвертым желудочком и скопление сецернируемой цереброспинальной жидкости в почти замкнутой цистерне. Такой механизм развития Barany считает возможным допустить у больных, которые одновременно с симптомокомплексом страдали мигренью, далее, у больных, у которых мигренью болели их родственники. В доказательство правильности своих суждений о таком патогенезе в случаях, где мигрень фигурировала в личном или семейном анамнезе больных, Barany ссылается на теорию Spitzer'a, по которой приступы мигрени возникают в результате ущемления plexus chorioideus. Разница при этом лишь та, что при мигрени инкарцерация происходит в foramen Monroi (при симптомокомплексе Barany в foramen Luschka) и носит временный, нестойкий характер.

Из приведенного краткого перечня заболеваний, после которых наблюдалось развитие симптомокомплекса Barany, видно, что оно не всегда связано с заболеванием уха. Отсюда можно сделать вывод, что отогенное происхождение симптомокомплекса не является обязательным. Наш случай, как это будет описано ниже, показывает, что симптомокомплекс может развиться при наличии опухоли мозга.

Симптоматология. В типичных случаях на стороне поражения развивается понижение слуха типа otitis interna, отличающееся непостоянством, обнаруживая спонтанное улучшение или ухудшение, В периоде ухудшения слуха появляются ушные шумы, достигающие иногда значительной силы. Вне приступов ушные шумы могут совершенно отсутствовать. У больных с симптомокомплексом Barany наблюдаются приступы головокружения вестибулярного характера, то очень слабые, продолжительностью в несколько секунд, то очень сильные и крайне мучительные. Тяжелые приступы сопровождаются увеличением шумов, сильными головными болями, часто со рвотой. Головные боли локализуются позади уха, отсюда распространяются, захватывая половину головы и отдавая в глаз или область лба больной стороны. При объективном исследовании уха обращает на себя внимание резкая чувствительность при давлении позади ушной раковины, особенно в области emissarium mastoideum; при этом чувствительность резко повышена не только по ходу n. occipitalis, r. auricularis n. vagi, но и по всей поверхности сосцевидного отростка.

Указанная повышенная болевая чувствительность и головные боли существуют почти беспрерывно неделями и месяцами. В отдельных случаях наблюдается спонтанный нистагм. Калорическая возбудимость вестибулярного аппарата во всех случаях сохраняется, но на больной стороне она может быть понижена. Подобно слуховой функции, калорическая реакция может давать резкие колебания - от нормальной возбудимости до почти полной ее потери, причем колебания функции кохлеарного и вестибулярного аппаратов обычно протекают параллельно. Характерным признаком этого заболевания является наличие во всех случаях спонтанного промахивания в лучезапястном суставе кнаружи на больной стороне, причем промахивание в этом случае удается обнаружить, если прибегнуть к следующему способу: сначала исследуют при положении vola книзу, потом - vola кверху и, наконец, вновь в положении vola книзу. По Key Retzius'y, боковая цистерна моста может иметь иногда большое распространение кзади и кнутри - этим объясняется появление спонтанного промахивания не только при движениях в лучезапястном суставе, но и при движениях в плечевом суставе. В одном случае Barany первоначально наблюдал промахивание только в запястном суставе. Спустя 14 дней- спонтанное выздоровление; еще через 14 дней - рецидив, нона этот раз спонтанное промахивание конечности во всех суставах.

Калорическая проба на больной стороне у больных с симптомокомплексом обычно не вызывает промахивания кисти кнутри при движениях в запястном суставе, что указывает на паралич центра для движения кнутри в этом суставе. Такое повреждение этого центра и ряда других центров, служащих для движений верхней конечности кнутри в различных суставах, станет понятным, если вспомнить, что они располагаются в lob. post. inf. мозжечка на границе последнего с flocculus. Так как flocculus, как было указано выше, лежит в боковой цистерне моста, то нет ничего удивительного в том, что скопление жидкости, наблюдаемое при симптомокомплексе Barany, вызывает паралич перечисленных центров или всех сразу при большом скоплении жидкости в цистерне и большом распространении ее, или же изолированно одного из этих центров. Так как из всех указанных центров для движения верхней конечности кнутри ближе всего к рог. ас. int. расположен центр для движения кнутри в запястном суставе, то изолированное поражение его наблюдается чаще других. Таким образом, спонтанное промахивание верхней конечности кнаружи, наблюдаемое при симптомокомплексе, является результатом паралича центра для движения в соответствующих суставах верхней конечности кнутри.

Симптомокомплекс Barany начинается внезапно и так же внезапно может исчезнуть. После исчезновения симптомов на одной стороне, весь синдром может развиться на другой. В других случаях явления затихают или даже совершенно исчезают. В 10 случаях из 21 Barany наблюдал возврат болезни спустя различные промежутки времени, причем эти рецидивы исчезали спонтанно спустя полгода - один год. Наряду с абортивными, рудиментарными случаями Barany наблюдал случаи резко выраженного симптомокомплекса с длительностью в несколько недель и месяцев. Ему известен случай продолжительностью 8 лет. Все случаи Barany протекали без повышения температуры. Гинсберг наблюдал этот синдром на лихорадящем больном. Симптомокомплекс Barany часто комбинируется с истерическими и неврастеническими явлениями, что очень затрудняет его распознавание. Дифференцирование, по мнению Barany, основывается на результатах исследования слуха, калорического раздражения вестибулярного аппарата, на данных указательной пробы, на частых колебаниях симптомов и благоприятном действии поясничной пункции.

Прогноз зависит от основного заболевания; так как последнее не всегда удается выявить, то во всех случаях (см. наш случай) с неясной этиологией прогноз должен быть поставлен с большой осторожностью.

Лечение, по мнению Barany, должно быть направлено или к разрыву спаек в боковой цистерне моста, или к уменьшению секреции, или опорожнению избыточной цереброспинальной жидкости в этой цистерне. Разрыв спаек достигается применением поясничного прокола или приемом больным внутрь большого количества алкоголя для повышения давления в цистерне. Исходя из теоретических соображений, можно было бы рекомендовать для прекращения секреции цереброспинальной жидкости резекцию plexus chorioideus. Добиться уменьшения секреции применением внутренних средств до сих пор не удалось.

При применении с лечебной целью люмбальной пункции, достаточно выпустить 10-15 куб. см жидкости. Обычно после этого наступает временное ухудшение, усиление головных болей и головокружение. Полное излечение может наступить лишь спустя несколько дней. В некоторых случаях пункция не дает эффекта. В двух случаях Barany головные боли исчезли после обнажения твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, а в одном случае такая операция повела даже к восстановлению слуха. Хороший результат получался иногда после рассечения твердой мозговой оболочки задней черепной ямки и разрыва спаек острой ложкой. Однако наиболее действительным средством лечения в упорных случаях является дренаж цистерны моста. Впервые этот способ при этом заболевании применил сам Barany в 1912 году. С этой целью после вскрытия совершенно нормального сосцевидного отростка Barany обнажил твердую мозговую оболочку впереди синуса и вскрыл ее.

В 1925 году Gorke, ссылаясь на работы Boss'a, указал, что распространение боковой цистерны моста до синуса встречается редко; поэтому инцизия в этом месте твердой мозговой оболочки, как это предлагает Barany, может не достигнуть цистерны и дать лишь повод к осложнениям, с которыми связано вскрытие твердой мозговой оболочки. Для дренажа цистерны необходимо избрать другое место задней черепной ямки, находящееся значительно ближе к внутреннему слуховому отверстию. Этому требованию соответствует хирургический способ, предложенный Holmgren - Uffenorde - Gorke. Он заключается в следующем: после радикальной операции или антротомии (что, по мнению Gorke, совершенно достаточно) обнажаются средняя и задняя черепные ямки, сбивается ребро пирамиды. Для большего простора синус обнажается книзу до нижнего колена. Если операция на лабиринте не показана, то Gorke оставляет массив полукружных каналов нетронутым и отделяет твердую мозговую оболочку мозжечка от задней поверхности пирамиды с помощью элеватора кпереди до porus ас, internus, книзу до bulbus v. jug. int. Близость последнего обнаружить легко, так как в этом месте твердая мозговая оболочка особенно плотно сращена с костью. Если dura в области porus ас. int. отслоена, то крючковатый зонд, введенный в этом направлении, проникает в углубление внутреннего слухового отверстия. Если возникает сомнение, произведено ли отслоение твердой мозговой оболочки до porus ас. intern., то измеряют расстояние от заднего вертикального канала, которое, по Boss'y, представляет почти постоянную величину, и у взрослого равно 16-17мм. Инцизия durae производится между porus ас. intern, и apert. ext. canal, cochleae. При этом лучше всего делать крестообразный разрез, но обычно это не удается, так как уже после первого разреза происходит поступление цереброспинальной жидкости в таком количестве, которое сильно затрудняет ориентировку в ране и делает второй разрез невозможным.

Для иллюстрации различных форм симптомокомплекса приведу несколько историй болезней (рудиментарные случаи).

Случай Barany. Первый случай. Мужчина 40 лет жалуется на сильные ушные шумы в левом ухе. Слух нормальный для часов, высоких камертонов, разговора; понижен для низких и средних тонов. Как показывают опыты Rinne и Weber'a, в данном случае имеется заболевание внутреннего уха. Головные боли, головокружение, SpVz отсутствуют. Субъективно - ощущение переливания жидкости в левом ухе. После поясничной пункции (выпущено всего 5 куб. см), исчезновение ушных шумов в тот же день; спустя два дня - восстановление нормального слуха.

Второй случай. Женщина 35 лет; резкие ушные шумы в правом ухе, незначительное головокружение, чувство давления в затылочной области, незначительный otitis interna dextra. Через полтора месяца больная явилась с развитым симптомокомплексом.

По мнению Barany, эти рудиментарные случаи встречаются довольно часто, присоединяясь к ушным заболеваниям различной этиологии. Этим, повидимому, объясняются благоприятные результаты, полученные Babinski при лечении тугоухости, ушных шумов и головокружения люмбальной пункцией.

Наш случай. Больная Б. К., 21 года, поступила (в третий раз) в ушное отделение 2-й Совбольницы 17/XI 1925 года с жалобами на очень сильные боли позади обеих ушных раковин, отдающие в левый глаз, в лоб, на сильные ушные шумы, резкое понижение слуха, головокружение, шатающуюся походку, резкую болезненность при прикосновении к области обоих сосцевидных отростков, на затрудненное носовое дыхание и обильное отделяемое из левой ноздри. По словам больной, головные боли, исчезая на 3 - 4 дня, появляются вновь, ушные шумы иногда утихают, но не исчезают совсем. В последнее время все описанные явления обнаруживают резкое нарастание. Больная отмечает, что ребенком 7 лет она перенесла корь, осложнившуюся острым воспалением правого среднего уха. Под влиянием предпринятого лечения течь из уха прекратилась и никогда более не возобновлялась, но у больной очень часто впоследствии наблюдались головокружения и шатающаяся походка, при этом больная испытывала часто повторяющиеся толчки тела в сторону. При перемене погоды часто ощущала боль позади правого уха. В феврале 1924 гола больная внезапно потеряла слух на оба уха; одновременно у нее появились сильный насморк, стреляющие боли в левом ухе, сильные ушные шумы, головокружение, головная боль. Спустя две недели слух почти восстановился, головные боли исчезли, а головокружение продолжалось с прежней силой. В конце августа наступило новое резкое ухудшение слуха, по поводу чего она поступила в ушное отделение 2-й Совбольницы. 10/IX ей была произведена аденотомия, значительно улучшившая дыхание, но не оказавшая почти никакого влияния на слух. После выписки из больницы слух оставался без изменений, ушные шумы по временам утихали, вновь появились головные боли; исчезая на 3-4 дня, они возобновлялись с прежней силой. 13/I и 24/II 1925 года больной были удалены разновременно обе небные миндалины ввиду частых ангин, непрекращающихся болей при глотании, двусторонней отальгии, длительного повышения температуры, для которого терапевтами не было найдено объяснения. После операции боли при глотании исчезли, температура же тела оставалась по-прежнему повышенной. Больная происходит из здоровой семьи, половой жизнью не жила. Больная среднего роста, слабого телосложения. В левом, среднем носовом ходе слизисто-гнойное отделяемое. В области небных миндалин нежная рубцовая ткань. Носоглотка - без особых изменений. Резкая болезненность, особенно слева, кожи области сосцевидных отростков и лица впереди ушных раковин уже при легком прикосновении. Барабанные перепонки мутны и утолщены.

Кохлеарный аппарат - при исследовании камертонами картина поражения звуко-воспринимающих аппаратов обоих ушей. Шопот с обеих сторон - 0, разговорная речь воспринимается у раковин. Вестибулярный аппарат: sp. Ny - 0 Sp, Vz правой руки вправо, левой руки - влево (во всех суставах). В опыте Ромберга падает вправо. Стояние на одной ноге невозможно - падает вправо. Исследование невропатолога (А. Б. Иозефович) - понижение корнеальных рефлексов с обеих сторон (d>s). Adiodoch.- движение справа слабее. Пальценосовой феномен - промах правой руки вправо, левой - влево. При вытягивании левая рука довольно быстро и значительно опускается книзу. Ахилловы рефлексы живее нормы, ровны. При стоянии заметны колебания больше влево, резче при закрытых глазах. Пяточно-коленный феномен слева совершается несколько медленнее.

Глазное дно - едва суженные сосуды papilae. n. optici левого глаза.

Индуративный процесс верхушки правого легкого (проф. Гехтман и д-р I Кнабе). Температура субфебрильная, пульс учащен соответственно температуре. 9/III, ввиду подозрения на поражение левой гайморовой пазухи (обильное скопление слизисто -гнойного отделяемого в левом среднем носовом ходе, вуалирование левой гайморовой пазухи на рентгеновском снимке), производится пробное вскрытие этой пазухи (повторные проколы не удаются вследствие резких болей, испытываемых больной); гайморова пазуха найдена нормальной. В дальнейшем температура остается длительно-повышенной, меняя лишь свой характер. Антималярийное лечение, но Nocht'y остается безрезультатным. Повторное исследование крови плазмодий малярии не обнаруживает. Кровь при двукратном исследовании оказалась стерильной. Ввиду продолжающегося ухудшения в состоянии больной и усиления всех наблюдавшихся ранее симптомов (головные боли, расстройство равновесия, рвота) было решено 5/VI произвести операцию Holmgren - Uffenorde, с целью дренажа левой боковой цистерны моста. Произведена антротомия с обнажением черепных ямок. Через разрез твердой мозговой оболочки задней черепной ямки вблизи внутреннего слухового отверстия появилось очень большое количество прозрачной жидкости; после отсасывания тампонами жидкость вновь быстро заполняла трепанационную полость. Когда такое энергичное поступление цереброспинальной жидкости в рану прекратилось, началась пульсация твердой мозговой оболочки и синуса. В последующие 2-3 дня после операции наблюдалось значительное пропитывание жидкостью повязки и постельного белья. 6/VI исчез шум в левом ухе, 7/VI исчез спонтанный промах верхней конечности влево, 8/VI боли позади левого уха субъективно и объективно уменьшились, но зато усилились справа. 14/VI боли позади левого уха почти исчезли. Больная передвигается самостоятельно, но отклоняется вправо (до операции - влево). Наблюдается спонтанный мелкокалиберный, ротаторный нистагм влево. С 30/VI происходит усиление болей позади правого уха и всех симптомов на правой стороне, вследствие чего 8/VII производится дренаж правой боковой цистерны моста. Обнаруживается большое скопление жидкости в этой цистерне. 14/VII боли в правом ухе исчезли. 20/VIII больная выписывается из отделения с зажившими ранами в области обоих сосцевидных отростков с незначительным улучшением слуха. Боли позади левого уха исчезли, справа - только при надавливании, падение тела - вправо.

Последующие семь лет больная провела в своем родном городе - Сумы; в течение этого времени неоднократно подвергалась осмотру с моей стороны; периоды значительного улучшения с восстановлением работоспособности сменялись периодами резкого ухудшения с развитием прежней картины заболевания. В сентябре 1932 года больная была доставлена в тяжелом состоянии во вторую клинику Украинской психоневрологической Академии и в ту же ночь скончалась.

При патологоанатомическом вскрытии (проф. Смирнов) было найдено: кости черепа гиперемированы, твердая мозговая оболочка резко напряжена, гиперемирована. Мозг набухший. Поверхность его сухая. Извилины и борозды сглажены. Мягкая мозговая оболочка тонкая. Сосуды резко инъецированы. Мозг асимметричен. Правая затылочная доля - на convexltas имеется западение, в затылочном полюсе прощупывается плотное, опухолевидное образование, величиною с мелкое куриное яйцо. По вскрытии мозга оказалось, что это образование занимает всю подкорковую мякоть и кору затылочного полюса, а кпереди отсюда в ткани мозга имеется большая киста и участок размягчения. Киста выполнена прозрачной желтовато - розоватою жидкостью. Задний рог расширен. Образование на разрезе темновато - розоватое, плотноватое. Вещество мозга дрябло, гиперемировано. Твердая мозговая оболочка в шейном отделе спинного мозга справа сращена с мягкой.

Гистологическое исследование - опухоль фасцикулярного строения с богатым развитием соединительнотканных перекладин. Клетки, участвующие в построении пучков, с большими ядрами, богаты хроматином. Ядра овально вытянуты и длинником своим закономерно расположены параллельно ходу пучков. Клеточная индивидуальность смыта. Встречаются одиночные гигантские элементы одно- и двухъядерные. Сосудами опухоль не богата. Отмечается накопление опухолевидных элементов в периваскулярных участках опухолевидной ткани (spongioblastoma unipolare).

Таким образом мы видим, что патологоанатомическим вскрытием в данном случае обнаружена опухоль затылочной доли и не подтвержден наш прижизненный диагноз (симптомокомплекс Barany воспалительного происхождения), поставленный нами на основании следующих соображений. У нашей больной, как было указано выше, наблюдалось одновременно поражение п. VIII (ramus cochlearis и ramus vestibularis) n. V, n. X (ramus auricularis) и мозжечка (центр тонуса для движения верхней конечности кнутри). Патологический процесс, который одновременно поражает перечисленные выше образования, должен локализироваться прежде всего в том участке основания мозга, где вышеуказанные нервы и мозжечок близко расположены друг к другу. Таким участком является боковая цистерна моста (мосто-мозжечковый угол). Здесь чаще всего встречаются опухоли, реже - гумма. Опухоли никогда не сопровождаются длительным повышением температуры тела. Симптомы, вызываемые наличием опухоли, с течением времени усиливаются; со стороны глазного дна обнаруживаются изменения, указывающие на повышение внутричерепного давления. В результате роста опухоли развивается поражение спинальных двигательных и чувствительных проводников. У нашей больной все перечисленные признаки отсутствовали, что давало право исключить наличие опухоли. Что касается гуммы мосто-мозжечкового угла, то существование ее в данном случае представлялось маловероятным, ввиду отрицательного результата исследования на реакцию Wassermann'a, исследования цереброспинальной жидкости на белок и проведенного специфического лечения. Ввиду этого оставалось допустить наличие в указанной области жидкости, скопившейся в избыточном количестве в результате патологического процесса, повидимому, воспалительного характера. На воспалительное происхождение заболевания указывали, во-первых, анамнестические данные о перенесенных больной рините и отите, непосредственно предшествовавших развитию симптомокомплекса, и во-вторых, длительное повышение температуры тела. Произведенная нами операция подтвердила наш диагноз, так как в боковой цистерне моста, которая несомненно была вскрыта во время операции, был обнаружен тот патологоанатомический субстрат, который характеризует симптомокомплекс Barany - огромное количество цереброспинальной жидкости. Тот факт, что патологоанатомическим вскрытием обнаружено в данном случае наличие опухоли, показывает, что симптомокомплекс Barany может развиться не только в связи с острыми воспалительными изменениями в носовой полости, в полостях среднего уха при тромбозе синуса, субдуральных абсцессах и т. д., но также и при наличии опухоли мозга. При этом опухоль мозга может существовать, длительно давая картину симптомокомплекса Barany.

На основании этого следует сделать вывод, что во всех случаях этого симптомокомплекса с длительным течением необходимо допустить возможность наличия опухоли мозга и, прежде всего, той формы, которая отличается крайне медленным ростом (spongioblastoma). Что касается условий развития симптомокомплекса Barany при опухолях, то надо допустить наличие, главным образом, механических факторов.



1 2

[к оглавлению]