Гортань поражается склеромой обычно при наличии этого заболевания в полости носа и глотки. Однако возможность первичного проявления склеромы в гортани не исключается.
Различают три стадии развития склеромного процесса: I — узелково-инфильтративную, II — диффузно-инфильтративную, или специфическую, III — рубцовую, или регрессивную (Л. А. Зарицкий).
В первой стадии в гортани образуются мелкие серовато-розового цвета инфильтраты, локализующиеся в подсвязочном пространстве. Инфильтраты мягки на ощупь. Во второй стадии инфильтраты сливаются, становятся обширными, плотными. В третьей стадии инфильтраты рубцуются, что ведет к сужению голосовой щели. Слизистая оболочка истончается, покрывается вязкой слизью и корками. Третью стадию иначе называют атрофической. Допускают, что склерома дыхательных путей может начаться с атрофической формы.
Наиболее характерная локализация склеромы гортани в подсвязочном пространстве. Специфические инфильтраты располагаются под обеими истинными голосовыми связками и параллельно им (рис. 214, а). Обычно инфильтрация бывает больше выражена в заднем отделе. Увеличиваясь, подсвязочные инфильтраты суживают голосовую щель. В дальнейшем они сливаются и, рубцуясь, образуют перепонки (диафрагмы) с круглым отверстием в центре диаметром в 0,5—1 см (рис. 214, б). В других случаях рубцовая мембрана имеет серповидную форму, и в подсвязочном пространстве остается лишь небольшая поперечная щель.
Помимо указанной типической локализации склеромные инфильтраты могут одновременно быть и в других отделах гортани: на истинных голосовых связках, на ложных связках, на гортанной поверхности надгортанника. Значительно реже поражается склеромой язычная поверхность надгортанника, черпаловидные хрящи и межчерпаловидное пространство.
На голосовых связках склеромный процесс проявляется гомогенной инфильтрацией их. Связки приобретают розовый цвет, припухают, свободные края их закругляются, подвижность связок ограничивается.
В атипичных случаях инфильтраты образуются и в других отделах гортани, оставляя подсвязочное пространство интактным. В. В. Черным из нашей клиники опубликовано наблюдение, когда у больного на левой ложной голосовой связке имелся опухолевидный, четко очерченный инфильтрат величиною с крупное зерно фасоли, механически ограничивающий подвижность левого черпаловидного хряща и покрытый неизмененной слизистой оболочкой. У больного были склеромные инфильтраты в носовой полости.
При рубцевании симметричных надсвязочных инфильтратов могут образоваться сращения в верхнем этаже гортани. Полная облитерация голосовой щели бывает весьма редко, обычно остается треугольное отверстие в заднем отделе гортани. Такой случай был в нашей практике (рис. 214, в).
Склерома, как известно, характеризуется полиморфизмом проявлений. В гортани также можно видеть, наряду с рубцовыми изменениями, мягкие инфильтраты в виде отдельных бугорков, грануляций. Рубцы при склероме нежные, белесоватые.
При атрофической форме склеромы слизистая оболочка гортани истончена, сероватого цвета, покрыта корочками.
Жалобы больных при склероме гортани сводятся к хрипоте, одышке. Одышка нарастает медленно, иногда в течение ряда лет. Помимо этого больных беспокоит чувство сухости в горле и образование корок.
Для распознавания склеромы большое значение имеет появление ее в излюбленных местах: в полости носа и глотки. Отсутствие изъязвлений позволяет отличить склерому гортани от туберкулезных и сифилитических инфильтратов, склонных к распаду. Длительное течение заболевания говорит в пользу склеромы. Для диагностики пользуются реакцией Борде-Жангу со склеромным антигеном. Бактериоскопическое исследование далеко не всегда обнаруживает возбудителя склеромы — палочку Волковича-Фриша. Результаты гистологического анализа зависят не только от удачного взятия кусочка из гортани, но и от стадии склеромы. При рубцовой форме в препаратах могут отсутствовать и клетки Микулича и бактерии, а плазматические клетки и гиалиновые шары встречаются редко. Разрастание соединительной ткани свидетельствует лишь о хроническом воспалительном процессе, но не дает указаний на его характер.
Для установления склеромы в комплексе с клиническими данными используют рентгенологическое исследование. Рентгенодиагностика склеромы основывается преимущественно на отклонениях в процессе окостенения гортанных хрящей и на изменениях в воздухоносных полостях. С. И. Вульфсон и В. Г. Гинзбург дают следующее описание изменений на рентгенограмме:
— в начальной стадии — сужение воздушного столба нижнего отдела гортани и верхнего отдела трахеи, а также образование рассеянных, бесформенных, но резко обозначенных очагов обызвествления, расположенных преимущественно в задней трети щитовидного хряща;
— при дальнейшем развитии процесса рентгеновская картина характеризуется очагами окостенения с многочисленными отростками, переплетающимися между собою и напоминающими спутанный клубок шелковых нитей;
— в далеко зашедших случаях на рентгенограмме имеются неправильно переплетающиеся между собою полоски окостенения.
Конечно, рентгенологическая картина не всегда укладывается в эту схему. Раньше всего появляется симптом сужения воздушного столба трахеи и нижнего отдела гортани в виде песочных часов соответственно инфильтрату подсвязочного пространства.
Наконец, известное диагностическое значение имеет местожительство больного, поэтому в трудных для распознавания случаях должен учитываться и этот признак. Чаще больные происходят из западных областей нашей страны.
Для лечения склеромы предложено много различных способов. Из новых средств необходимо упомянуть эмбихин и стрептомицин. Эмбихин вводят внутривенно с 20 мл 40% раствора глюкозы. Инъекции делаются через день. Начинают с 1—2 мг и повышают дозу до 4 мг. Применять эмбихин следует с осторожностью, так как препарат токсичен.
Я. А. Шварцберг и К. Н. Козицкая считают применение стрептомицина при склероме безусловно эффективным, особенно при комбинированном методе введения по 250 тысяч ЕД 2 раза в сутки внутримышечно и 1 раз в трахею путем вливания гортанным шприцем по каплям после предварительной анестезии.
Лучшие результаты получаются от применения стрептомицина в сочетании с другими методами лечения.
Рентгенотерапия при склероме применяется довольно широко. С. В. Михайловский пользуется методом фракционного дозирования, давая на сеанс 100—200 р, а на курс — до 3000—4000 р при фокусном расстоянии в 30 см.
Хирургические способы являются, по существу, паллиативными. К ним относятся: выскабливание, выкусывание, иссечение инфильтратов и рубцов в гортани. К этим же методам принадлежит раздавливание инфильтратов бужами, бронхоскопической трубкой — метод «терки» В. И. Воячека.
Прогноз при склероме гортани, поскольку нет еще радикальных методов лечения, всегда серьезен. Процесс длится многие годы, может распространиться на нижележащие дыхательные пути, что ухудшает предсказание. Больной много лет должен оставаться под врачебным наблюдением. Угроза задушения устраняется трахеотомией.